馮媚華

【關(guān)鍵詞】復(fù)發(fā)性多軟骨炎；益賽普；護(hù)理

【中圖分類號】R473 【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】A 【文章編號】ISSN.2095-6681.2019.7..02

復(fù)發(fā)性多軟骨炎（relapsing polychondritis，RP）是一種臨床少見、病因未明的多系統(tǒng)受累的自身免疫性疾病，其臨床表現(xiàn)為全身軟骨組織的反復(fù)發(fā)作并呈進(jìn)行性發(fā)展的炎癥反應(yīng)，包括耳廓、鼻、喉、氣管、支氣管、外周關(guān)節(jié)等器官的軟骨，以及富含黏蛋白的眼、主動脈、心臟、皮膚等器官，此病目前尚無根治方案，激素等免疫抑制劑治療可以緩解發(fā)作時(shí)的病情，但不能阻止病情的發(fā)展，患者死因可為疾病本身引起的氣道塌陷、心血管疾病、肺部感染、血管炎、腎臟衰竭或并發(fā)惡性腫瘤[1]。國外報(bào)道，用生物制劑如抗CD4單克抗體、腫瘤壞死因子α（TNF-α）拮抗劑—英夫利西單抗、依那西普等治療難治性RP病例[2]。益賽普，即注射用重組人Ⅱ型腫瘤壞死因子受體一抗體融合蛋白，其作用機(jī)制為競爭性地與血中TNF-a結(jié)合，阻斷它和細(xì)胞表面TNF受體結(jié)合，降低其活性。我院于于2017年8月收治一例復(fù)發(fā)性多軟骨炎累及呼吸系統(tǒng)病變患者，在應(yīng)用抗感染、激素及環(huán)磷酰胺治療中病情控制不佳，加用益賽普治療后，病情穩(wěn)定出院，現(xiàn)將護(hù)理體會介紹如下。

1 病例介紹

患者女性，16歲，3月余前出現(xiàn)聲音嘶啞，伴耳痛，偶有飲水嗆咳，1月前出現(xiàn)反復(fù)發(fā)熱，體溫最高38.5℃，2周前出現(xiàn)咳嗽，咳中量白色粘痰，咳甚時(shí)可出現(xiàn)胸悶、胸痛、氣促等癥狀，于外院對癥治療后熱退，但病情反復(fù)。現(xiàn)患者發(fā)熱，咳嗽咳痰，聲嘶，耳痛，偶有氣促，以“咳嗽、發(fā)熱查因”于2017年08月9日收入我院呼吸內(nèi)科治療。入院后查血液分析：血液分析：WBC 16.82×10e9/L、NEU 13.07×10e9/L、NEU% 77.7%、HGB 98 g/L、PLT 472×10e9/L；風(fēng)濕四項(xiàng)：CRP：120 mg/L、ESR：

110 mm/h；鐵蛋白1095.26 ng/mL；胸片考慮支氣管炎。心電圖示：竇性心動過速，頻發(fā)室性早搏。纖維支氣管鏡檢查提示支氣管炎。頸胸部CT示：喉部各壁及雙側(cè)聲帶水腫，考慮喉炎；支氣管肺炎。于2013年08月14日經(jīng)我科醫(yī)師會診后明確診斷為：（1）復(fù)發(fā)性多軟骨炎，（2）支氣管肺炎，會診后轉(zhuǎn)入我風(fēng)濕病科繼續(xù)治療，轉(zhuǎn)入后查體患者雙耳廓紅腫，顏色較暗，觸痛明顯，雙肺呼吸音稍粗，可聞及干羅音，鞍鼻。治療上先后予靜滴舒普深抗感染，奧西康護(hù)胃，注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉抗炎抑制免疫，環(huán)磷酰胺抑制免疫，霧化吸入布地奈德抗炎促排痰，扶他林軟膏外涂耳廓消炎止痛，中藥方面予清熱化痰為法。治療后患者聲音嘶啞、呼吸困難、咳嗽咳痰、雙耳廓紅腫痛癥狀較前稍緩解，但8月30日患者激素減量后出現(xiàn)呼吸困難，雙肺啰音加重，仍有咳嗽，痰難咯，在原治療方案基礎(chǔ)上按醫(yī)囑予皮下注射益賽普50 mg，每周一次，以調(diào)節(jié)免疫。經(jīng)治療后患者無明顯呼吸困難，無咳嗽咳痰，聲音嘶啞較前緩解，雙耳廓紅腫痛較前緩解，病情穩(wěn)定，于9月16日按醫(yī)囑予帶藥出院。

2 護(hù) 理

2.1 心理護(hù)理

RP是一種病因不明的疾病，該病在我國較罕見，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，首發(fā)癥狀不典型，因而極易誤診漏診[3]。該患者再發(fā)病四月余方明確診斷，治療效果不佳，因此在患者明確診斷入住我科后，我們主動介紹疾病的相關(guān)知識、治療方案，使患者及其監(jiān)護(hù)人能主動積極配合治療。同時(shí)RP所致鞍鼻，呼吸困難易使患者產(chǎn)生恐懼、焦慮等情緒，鼓勵(lì)其家屬給予患者支持和照顧，使患者樹立信心樂觀治療。

2.2 氣道護(hù)理

（1）保持病室溫濕度適宜，定時(shí)通風(fēng)，囑患者飲食宜清淡易消化，忌辛辣刺激肥甘厚膩生冷食物，可適量飲溫開水杏仁湯以利清熱化痰。進(jìn)食時(shí)宜細(xì)嚼慢咽，防止嗆咳引起吸入性肺炎。

（2）指導(dǎo)患者深呼吸、有效咳嗽，輔助霧化吸入、叩背以利痰液排出，注意觀察痰液的性狀、量、顏色、氣味，如有異常及時(shí)通知醫(yī)生予以相應(yīng)處理。按醫(yī)囑予低流量吸氧，以緩解患者呼吸困難的癥狀。按醫(yī)囑予口服清金開音片祛以開音清嗓。

（3）嚴(yán)密觀察患者呼吸形態(tài)，觀察面色及四肢末端膚色，如有氣促、紫紺等異常及時(shí)通知醫(yī)生予以相應(yīng)處理?？苾?nèi)備好氣管切開用物、人工氣道用物、急救藥品等，防患者因氣道塌陷導(dǎo)致窒息。

2.3 耳、鼻部的護(hù)理

患者雙耳廓紅腫、鞍鼻，按醫(yī)囑予扶他林軟膏外涂雙耳止痛，囑其注意保持耳、鼻部清潔，避免用手抓、撓耳、鼻，避免感染，睡眠時(shí)避免受壓。

2.4 藥物護(hù)理

行糖皮質(zhì)激素治療時(shí)，注意監(jiān)測生命體征，觀察有無藥物不良反應(yīng)的發(fā)生。注射益賽普時(shí)，注意觀察注射部位有無紅斑、瘙癢、腫脹等局部反應(yīng)，注意監(jiān)測體溫、胸片、溫過高時(shí)應(yīng)及時(shí)告知醫(yī)生，避免增加感染的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。

2.5 并發(fā)癥的觀察與護(hù)理

對因氣管軟骨塌陷引起重度呼吸困難的RP患者，應(yīng)立即行氣管切開術(shù)，必要時(shí)用人工呼吸機(jī)輔助通氣，一般不用氣管插管，因可引起氣道的突然閉塞導(dǎo)致死亡[4]。該患者氣道已受累，時(shí)有自覺呼吸困難，科內(nèi)備好氣管切開用物、人工氣道用物、急救藥品等。同時(shí)在RP活動期，纖支鏡檢查有誘發(fā)突然窒息的危險(xiǎn)?；颊?月6日在呼吸科行支氣管鏡時(shí)，突然出現(xiàn)氣促，呼吸困難，伴有喉間哮鳴音，心電監(jiān)護(hù)顯示：心率：150次/分，血氧飽和度100%，雙肺聽診滿布的吸氣相干啰音，考慮患者喉頭水腫引起，急給予調(diào)大氧流量，面罩，球囊輔助通氣，給予靜推甲強(qiáng)龍注射液，霧化吸入布地奈德緩解喉頭水腫，經(jīng)過處理后，患者氣促，呼吸困難明顯緩解。在行纖支鏡檢查時(shí)需嚴(yán)密監(jiān)測患者心率、血氧飽和度、呼吸、血壓等，備好急救用物。

2.6 出院指導(dǎo)

指導(dǎo)患者出院后合理安排作息，按醫(yī)囑定時(shí)定量服藥，勿擅自減藥或停藥，以免病情復(fù)發(fā)，適當(dāng)鍛煉，少到人多的公共場所，注意防寒保暖，預(yù)防感染。定期來院復(fù)查血液分析、肝功能、胸片等檢驗(yàn)檢查，有發(fā)熱、咳嗽、呼吸困難等不適應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，注射益賽普期間應(yīng)避免注射活疫苗，需注射疫苗時(shí)應(yīng)先咨詢醫(yī)生。

3 小 結(jié)

益賽普治療RP的病例數(shù)尚少，其長期療效和安全性還有待進(jìn)一步臨床驗(yàn)證、進(jìn)一步隨訪。早期診斷、及時(shí)治療的患者往往預(yù)后較好，且隨著近年治療藥物的更新，手術(shù)治療的改進(jìn)，RP的生存率明顯提高[5]。在臨床工作中不斷提高對本病的認(rèn)識和護(hù)理技能水平也尤為重要。

參考文獻(xiàn)

[1] 毛玲娜，吳祖群.以聲嘶為首發(fā)癥狀的復(fù)發(fā)性多軟骨炎1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中國實(shí)用內(nèi)科雜志，2011，31（4）：306.

[2] 耿麗芬，馬 華.益賽普治療復(fù)發(fā)性多軟骨炎1例[J].疑難病雜志，2009.8（8）：503.

[3] 莫穎倩，戴 冽.復(fù)發(fā)性多軟骨炎的診斷和治療現(xiàn)狀[J].新醫(yī)學(xué)，2007，38（11）：767.

[4] 莫穎倩，戴 冽.復(fù)發(fā)性多軟骨炎的診斷和治療現(xiàn)狀[J].新醫(yī)學(xué)，2007，38（11）：769.

本文編輯：趙小龍