王思思

【摘 要】目的：探討具有胸腺樣分化甲狀腺癌（carcinoma showing thymus-like differentiation of the thyroid， CASTLE）的臨床特點(diǎn)、診療及預(yù)后。方法：回顧分析我院收治的1例CASTLE病例的臨床資料及病理特點(diǎn)。結(jié)果：本病例因聲音嘶啞1周入院，臨床資料考慮為甲狀腺癌，完整摘除腫物，術(shù)后病理確診為CASTLE。結(jié)論：CASTLE較罕見，臨床中遇到甲狀腺腫物，應(yīng)注意CASTLE的可能，免疫組化CD5、CD117、高分子CK、CEA、TP63、GLUT-1、Pax8有助于診斷。

【關(guān)鍵詞】甲狀腺;具有胸腺樣分化;免疫組化

【中圖分類號(hào)】R730【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A【文章編號(hào)】1005-0019（2019）11--01

1 病歷摘要

患者，74歲女性，因“聲音嘶啞1周”于2018年12月27日入我院就診。實(shí)驗(yàn)室檢查甲狀腺功能、降鈣素正常。B超聲示：雙側(cè)甲狀腺多發(fā)結(jié)節(jié)，左側(cè)較大結(jié)節(jié)TI-RADS 4a類。頸部CT增強(qiáng)掃描示：甲狀腺雙側(cè)葉多發(fā)結(jié)節(jié)伴部分鈣化，建議左側(cè)較大結(jié)節(jié)穿刺活檢以除外甲狀腺癌。左側(cè)甲狀腺結(jié)節(jié)細(xì)針穿刺活檢病理示：乳頭狀癌。于12月31日行左側(cè)甲狀腺全切術(shù)+右側(cè)甲狀腺近全切除術(shù)+中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)清掃術(shù)。術(shù)中見：雙側(cè)甲狀腺體積增大，左甲狀腺可及一結(jié)節(jié)約4.0cm，質(zhì)硬，切面邊界不清，侵犯包膜，累及氣管筋膜、喉返神經(jīng)及食管肌層。右甲狀腺可及多個(gè)結(jié)節(jié)，較大者約3.0cm，質(zhì)硬，切面邊界清，未侵犯包膜。頸部未及明顯腫大淋巴結(jié)。

2 病理結(jié)果

大體：甲狀腺左葉有一直徑4cm 質(zhì)硬腫物，侵犯包膜;切面灰白，質(zhì)地偏硬，與甲狀腺邊界不清。鏡檢：與正常甲狀腺界限不清，腫瘤細(xì)胞被膠原纖維分隔為巢狀或島狀;細(xì)胞核呈圓形、卵圓形，核中度異型，核分裂象平均3-4個(gè)/10HPF;間質(zhì)內(nèi)可見大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。免疫組化：CD5、CD117、CD56、P40、P53、Bcl-2（+）， Thyroglobulin （Tg）、Calcitonin、CK5/6、TTF-1（-）。最終診斷為具有胸腺樣分化甲狀腺癌。

3 討論

CASTLE是一種罕見的甲狀腺惡性腫瘤，好發(fā)于中年，男女差異并不明顯[1]。其來源主要有兩種理論[2]。一種認(rèn)為，CASTLE起源于甲狀腺附近的異位胸腺，這是由于胚胎發(fā)生過程中頸部胸腺組織持續(xù)存在。另一種理論則認(rèn)為它是由鰓囊的殘余物產(chǎn)生的。CD5陽性支持后一種學(xué)說。

CASTLE多位于甲狀腺下極。病人多無明顯臨床表現(xiàn)，可因累及喉返神經(jīng)、氣管、食管等出現(xiàn)聲嘶、吞咽困難等癥狀。影像學(xué)無特征性表現(xiàn)，在顯示病灶范圍、與鄰近組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系、是否伴有淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移、手術(shù)評(píng)估及預(yù)后復(fù)發(fā)方面具有重要價(jià)值[3]。細(xì)胞學(xué)形態(tài)也并不特異，也可見于其他惡性腫瘤，如甲狀腺鱗癌、未分化癌、胸腺鱗癌或淋巴上皮瘤樣癌等。本例病人B超及CT檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)多發(fā)結(jié)節(jié)，左側(cè)結(jié)節(jié)細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)考慮為甲狀腺乳頭狀癌。

CASTLE與胸腺癌具有相似的組織學(xué)和免疫學(xué)表型[4]。CASTLE特征性地表達(dá)CD5，特異性為100%，而敏感性為85%，因此CD5陰性不能排除CASTLE[5]。胸腺癌D117高表達(dá)，胸腺瘤及非胸腺組織常陰性[6]。CD5、D117雙陽性有助于CASTLE診斷。高分子CK、CEA、TP63、葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白-1（GLUT-1）、Pax8、 bcl-2均有助于區(qū)分CASTLE與其他甲狀腺腫瘤[7-8]。此外，CASTLE對(duì)某些神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記物呈陽性反應(yīng)[1]。CASTLE與EBV的關(guān)系尚不明確。甲狀腺常規(guī)標(biāo)記Tg、Calcitonin、TTF-1陰性。本病例免疫表型支持CASTLE的診斷。

CASTLE主要應(yīng)與以下腫瘤鑒別[9]：①伴胸腺樣分化的梭形細(xì)胞腫瘤。②甲狀腺未分化癌。③甲狀腺鱗狀細(xì)胞癌。④甲狀腺轉(zhuǎn)移性淋巴上皮瘤樣癌。⑤低分化甲狀腺癌⑥濾泡樹突細(xì)胞肉瘤。

CASTLE屬于低度惡性腫瘤，生物學(xué)行為惰性，總體預(yù)后良好。CASTLE以局部復(fù)發(fā)為主，頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移發(fā)生率高，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及周圍組織器官侵犯是影響預(yù)后的主要因素[8]。首選手術(shù)治療，手術(shù)范圍[1]至少包括患側(cè)甲狀腺腺葉+周圍受累組織器官+選擇性頸部淋巴結(jié)清掃。術(shù)后輔助放療可明顯延長(zhǎng)患者生存期。

CASTLE較罕見，臨床易發(fā)生誤診漏診，本報(bào)告旨在提供一例新病例，復(fù)習(xí)既往相關(guān)文獻(xiàn)，以提高對(duì)CASTLE的認(rèn)識(shí)和診斷的敏感性。

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