呂曉娟

菏澤市中醫(yī)醫(yī)院，山東 菏澤 274000

腺樣囊性癌多見于涎腺，也可發(fā)生于子宮、外陰、乳腺等部位。乳腺腺樣囊性癌是一種低度惡性腫瘤，組織結(jié)構(gòu)類似于涎腺的腺樣囊性癌，相對(duì)罕見，發(fā)病率約占乳腺惡性腫瘤的0.1%[1]，常易誤診為其他類型的癌或良性病變。本研究就1例乳腺腺樣囊性癌結(jié)合文獻(xiàn)對(duì)其臨床表現(xiàn)、病理學(xué)特點(diǎn)及鑒別診斷進(jìn)行分析。

1 資料與方法

該病例來(lái)自菏澤市中醫(yī)醫(yī)院病理科，患者，女， 69歲，無(wú)意發(fā)現(xiàn)右乳腫物來(lái)源就診，行右乳腫物切除術(shù)，術(shù)中快速病理檢查，術(shù)后標(biāo)本以4%中性甲醛固定，常規(guī)石蠟切片4um，HE染色，免疫組化采用EnVision二步法，所用抗體CD117、CK、CK7、 KI-67 、ER、PR、HER-2、Calponin、Mammaglobin、GATA3、P63、SMA、CEA和試劑盒均購(gòu)自邁新生物技術(shù)開發(fā)有限公司，DAB顯色，免疫組化染色均設(shè)陰性和陽(yáng)性對(duì)照。

2 結(jié) 果

2.1臨床特點(diǎn) 患者，女，69歲，臨床表現(xiàn)為右側(cè)乳腺無(wú)痛性腫塊，行乳腺癌改良根治術(shù)，術(shù)中見腫物位于腺體層，質(zhì)硬，境界欠清，與周圍無(wú)明顯粘連，仔細(xì)分離后，完整切除，包膜較完整，未發(fā)現(xiàn)同側(cè)腋窩淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

2.2病理觀察

2.2.1巨檢 術(shù)中冰凍:送檢灰紅組織1塊，體積3 cm×2.5 cm×0.8 cm，切面見一灰白結(jié)節(jié)，大小1.5 cm×1 cm×0.7 cm，質(zhì)脆。

2.2.2鏡下 送檢組織未見明顯正常乳腺小葉或?qū)Ч艹煞?，腫瘤大部分呈梁狀、條索狀、實(shí)性排列，浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，間質(zhì)促纖維結(jié)締組織增生，腫瘤細(xì)胞胞核呈圓形或卵圓形，核深染，可見核仁，核漿比例失調(diào)，可見瘤巨細(xì)胞及和分裂象。

2.2.3免疫表型 CD117(+)、CK(+)、CK7(局灶+) KI-67(+30%) 、ER(-)、PR(-)、HER-2(-)、Calponin (-)、Mammaglobin (-)、GATA3(-)、P63(-)、SMA(-)、CEA(-)(圖3)

A CD117 B CK7

C CK D Ki67

圖3 免疫組織化學(xué)

2.2.4病理診斷 (右乳腺)結(jié)合免疫組化和HE形態(tài)符合腺樣囊性癌，實(shí)體型。

3 討 論

腺樣囊性癌，主要由導(dǎo)管內(nèi)襯上皮細(xì)胞和腫瘤樣肌上皮細(xì)胞構(gòu)成，為涎腺常見惡性腫瘤，乳腺腺樣囊性癌組織學(xué)類似于腮腺腺樣囊性癌，但在日常工作中不易明確診斷，有報(bào)道指出超過(guò)50%的BCAA病例被誤診為其他類型的乳腺病變[2]，本研究病例術(shù)中快速病理示：(右乳腺)惡性腫瘤，也未明確診斷為BACC。

3.1臨床特點(diǎn) 乳腺腺樣囊性癌的患者大多為女性， 中位發(fā)病年齡為 62 歲[3]，有文獻(xiàn)報(bào)道亦可發(fā)生于男性[4]，但極為罕見。其最常見的臨床表現(xiàn)是乳腺單發(fā)結(jié)節(jié)， 多個(gè)腫塊者很少見。約 50% 的腫塊位于乳暈下或中央?yún)^(qū)域， 大多與周圍組織界限清楚[5]， 可有或無(wú)疼痛。影像學(xué)檢查沒(méi)有特異性。X 線攝影顯示為邊界清楚或者不清的分葉結(jié)節(jié)，超聲顯示為低回聲的結(jié)節(jié)[6]。

3.2病理學(xué)特征 BACC常見有篩狀、梁-管狀和實(shí)體分布構(gòu)型，?；旌洗嬖诔誓蚁贅痈淖?，也可呈實(shí)性片狀排列[7]。有人認(rèn)為篩狀結(jié)構(gòu)是分化好的表型，實(shí)性排列是分化不好的表型，根據(jù)實(shí)性區(qū)的多少扥為III級(jí)，I級(jí)沒(méi)有實(shí)性區(qū)，II級(jí)實(shí)性區(qū)小于30%，三級(jí)實(shí)性區(qū)大于30%。間質(zhì)多少不等，可是嗜酸基膜樣改變，也可呈膠原樣、促纖維性或疏松黏液樣改變。免疫組化CK8/18、CK5/6、CK14、34βE12陽(yáng)性 ，CD117常陽(yáng)性 Scalpolnin、P63MA、可灶性陽(yáng)性，Lamnin、IV膠原基膜樣物陽(yáng)性，ER、PR、Her2通常陰性。有研究顯示：腺上皮成分表達(dá) CK7 和 CK5 /6 ( 基底型 CK) ， 肌上皮成分表達(dá)SMA 和 p63 基底樣細(xì)胞不同程度表達(dá) CK5 /6 和p63[8]

3.3鑒別診斷 1)膠原小體?。褐饕挥诮K末單位小葉的腺管內(nèi)，通常為鏡下偶然發(fā)現(xiàn)，兩者篩孔內(nèi)小體的結(jié)構(gòu)有相似指出，但膠原小體病有其獨(dú)特的結(jié)構(gòu)特點(diǎn)，呈絲狀、放射狀、線團(tuán)狀，且常與硬化性腺病等其他病變伴隨出現(xiàn), 局限性非浸潤(rùn)病變， 其腺上皮不表達(dá) CD117[9]。而BACC肉眼可見明確腫物，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，其篩孔內(nèi)為間質(zhì)或黏液成分，缺乏特定的結(jié)構(gòu)特點(diǎn)，CD117常陽(yáng)性[10]

2)浸潤(rùn)性篩狀癌：具有明顯的篩狀結(jié)構(gòu)，有時(shí)不易與腺樣囊性癌相鑒別，篩狀細(xì)胞巢更不規(guī)則，缺乏基底膜和肌上皮，篩孔內(nèi)為蛋白黏液及壞死組織。ER、PR常為陽(yáng)性，通常不表達(dá)SMA、P63、CD117。腺樣囊性癌ER、PR陰性，CD117常為陽(yáng)性，SMA、P63可局灶陽(yáng)性。

3)篩狀導(dǎo)管原位癌：是導(dǎo)管內(nèi)病變，ER、PR常彌漫陽(yáng)性，其腔內(nèi)分泌物和腺樣囊性癌的假腺腔內(nèi)容物不同。

4)腺樣浸潤(rùn)性導(dǎo)管癌：細(xì)胞異型更明顯，有更顯著的泡狀核和更加豐富的胞漿，缺乏肌上皮。細(xì)胞外黏液基質(zhì)不如腺樣囊性癌明顯。

3.4治療及預(yù)后 腺樣囊性癌低度惡性，較其他類型的乳腺惡性腫瘤預(yù)后好，少見腋窩淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，最常見的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移部位是肺，因此隨訪時(shí)要注意復(fù)查胸片?？尚行g(shù)式包括單純?nèi)橄偾谐g(shù)、保乳手術(shù)或腫物局部切除，大多不進(jìn)行腋窩淋巴結(jié)清掃，一般也不進(jìn)行化療及放療，由于激素受體陰性， 內(nèi)分泌治療效果不佳。本例患者術(shù)后未進(jìn)行任何化療及放療，隨訪至今未復(fù)發(fā)。