張 爍，程敬亮，張 勇

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振科，河南 鄭州 450052)

圖1 顱內(nèi)惡性PGL A.軸位MR T1WI； B.軸位MR T2WI； C.MR增強(qiáng)掃描； D.病理圖(HE，×100) (箭示病灶)

患者男，53歲，因“頭痛、頭暈伴行走不穩(wěn)20余天，加重1天”入院。查體：血壓201 mmHg/115 mmHg，神志清，精神可，自主體位。實(shí)驗(yàn)室檢查未見明顯異常。MRI：右側(cè)額顳葉交界區(qū)見約2.8 cm×3.5 cm×3.4 cm團(tuán)塊狀T1WI混雜等、高信號(圖1A)，T2WI呈稍高信號(圖1B)，F(xiàn)lair序列呈高信號，高b值(b=1 000 s/mm2)DWI呈高信號，病灶內(nèi)見點(diǎn)線狀血管流空信號；增強(qiáng)后病灶呈明顯不均勻強(qiáng)化，鄰近硬腦膜局部強(qiáng)化(圖1C)。MRI診斷：右側(cè)額顳葉交界區(qū)占位性病變，考慮腦膜瘤。行右額顳開顱蝶骨嵴周邊占位切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤呈紅褐色，質(zhì)地稍韌，邊界不清，血運(yùn)豐富，嚴(yán)重侵蝕蝶骨嵴及眶外側(cè)壁周邊骨質(zhì)，并與硬膜粘連。術(shù)后病理檢查：腫瘤組織呈灰白灰紅色，約4.0 cm×3.0 cm×1.2 cm，切面呈灰白灰紅、質(zhì)軟；鏡下見腫瘤細(xì)胞大小一致，胞質(zhì)紅染(嗜酸性)，胞核圓形，散在核分裂，瘤細(xì)胞巢內(nèi)形成豐富血竇或裂隙狀結(jié)構(gòu)(圖1D)。免疫組織化學(xué)：AE1/AE3(-)，EMA(灶+)，S-100(灶+)，GFAP(-)，Oligo-2(-)，Ki-67(30%+)，PR(-)，CD56(+)，Syn(+)，CgA(+)，β-catenin(漿+)，CD10(局灶+)，CD99(+)，Vimentin(+)。病理診斷：顱內(nèi)惡性副神經(jīng)節(jié)瘤(paraganglioma， PGL)。

討論P(yáng)GL是起源于神經(jīng)嵴外胚層細(xì)胞的少見神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，多為良性，惡性少見，可發(fā)生于全身各個(gè)系統(tǒng)，原發(fā)于顱內(nèi)者極為罕見。根據(jù)是否有兒茶酚胺分泌功能，腎上腺外PGL可分為功能性和無功能性2種，前者出現(xiàn)兒茶酚胺分泌增多癥狀，多表現(xiàn)為陣發(fā)性高血壓或陣發(fā)性腎上腺素能刺激征，如頭痛、發(fā)汗、心動(dòng)過速等，后者可因占位效應(yīng)出現(xiàn)局部壓迫等癥狀。PGL瘤體血供豐富，MRI多因血管流空效應(yīng)呈混雜信號，表現(xiàn)為典型“鹽和胡椒征”，病變較小時(shí)征象多不明顯。本例平掃M(jìn)RI示典型“鹽和胡椒征”；增強(qiáng)后鄰近硬腦膜局部強(qiáng)化，呈“腦膜尾征”；符合顱內(nèi)PGL影像學(xué)表現(xiàn)。

鑒別診斷：①腦膜瘤，MR T1WI多呈等或低信號、T2WI多呈等或稍高信號，瘤體信號多均勻，內(nèi)可伴鈣化，多無流空血管信號，增強(qiáng)后多呈均勻強(qiáng)化，常伴有寬基底“腦膜尾征”；②血管周細(xì)胞瘤，MRI多表現(xiàn)為不均勻混雜信號，多數(shù)T1WI呈等或低信號、T2WI呈高信號，瘤體內(nèi)多伴囊變、壞死或鈣化，可見粗大流空血管信號；③顱內(nèi)腦外淋巴瘤，MR T1WI多呈等或低信號、T2WI呈等信號，病灶囊變、壞死、出血等較少見，腫瘤常向腦實(shí)質(zhì)浸潤。