下丘腦垂體疾病知多少

王睿芝

在人體之中，下丘腦-垂體起著十分重要而作用，它不僅可以使人體的體內環(huán)境處于穩(wěn)定的狀態(tài)，還能夠對于神經-內分泌功能的穩(wěn)定有著較高的意義。除此之外，由于其和機體的水電解質代謝平衡以及生殖、衰老等生命活動有著較為密切的關系，所以在進行調控的時候十分的困難。一旦患者患有下丘腦-垂體病變的時候，經常會表現(xiàn)為水電解質出現(xiàn)混亂，生殖功能會有所下降，生長發(fā)育出現(xiàn)異常等等相應的問題，使患者的生活質量以及生命安全都受到較大的威脅。所以患者及其家屬對于下丘腦垂體疾病的相關知識要有所了解，更好的配合醫(yī)生進行治療，得到更好的治療效果。

1 下丘腦垂體疾病的病因

主要是由于細菌或者受到病毒的感染而導致的，另外還有可能是因為患者先天發(fā)育出現(xiàn)異常，或者自身具有免疫性疾病，腫瘤、垂體切除等等疾病的原因而導致患者的下丘腦-垂體出現(xiàn)病變。由于下丘腦-垂體系出現(xiàn)病變的病理基礎，是患者的下丘腦和垂體都可能會分泌作用于全身的多個靶腺的各類激素，使患者的水電解質平衡、生殖以及衰老等生命有較大的聯(lián)系，所以患有類似疾病會出現(xiàn)較大的危險。因此在平時便要多加注意，做好預防措施，患者也需要積極進行治療，避免出現(xiàn)更大的危害損傷。另外患者在患有疾病之后，也不需要過于擔心，積極配合醫(yī)生進行治療，可以得到較好的治療效果，不要產生加大的心理負擔，避免由于心理因素等情況，導致治療效果出現(xiàn)問題，

2 下丘腦垂體疾病的分類

2.1 根據(jù)病因分類

患者下丘腦-垂體基本根據(jù)病因進行分類，可以分成炎癥、顱腦外傷、腫瘤、血管損傷、垂體切除或垂體柄離斷、放療性損傷等問題。

2.2 根據(jù)異常激素的種類進行分類

根據(jù)異常激素進行分析，可以將下丘腦-垂體疾病分成引起垂體激素缺乏的疾病群、引起催乳素分泌異常的疾病群、以及引起促腎上腺皮質激素釋放激素分泌異常的疾病群等幾種類別。

2.3 根據(jù)年齡進行分類

根據(jù)患者具體的年齡區(qū)分，主要為早產兒疾病，新生兒疾病，例如腦室內出血、血管瘤或者神經節(jié)瘤等疾病，以及成年人疾病三種，例如腫瘤、炎癥以及營養(yǎng)性疾病等。

3 下丘腦垂體疾病的治療措施

在對于患者制定治療方案的時候，主要是根據(jù)患者腫瘤的實際大小，是否會分泌出激素，以及腫瘤的實際侵襲性等情況進行決定。在對于患者下丘腦-垂體疾病治療的時候，為一個多科室協(xié)作的綜合性治療的過程。在進行治療的時候主要有手術治療，放射性治療以及藥物治療三種。但是需要注意的是，目前并沒有任何一種方式可以將患者的垂體瘤進行完全性的治愈，各類的治療方式都有一定的利弊問題，所以需要根據(jù)患者的實際情況，以及患者的年齡、經濟狀況，制定最佳的治療方案。

3.1 手術治療

在當前對于患者進行手術最傳統(tǒng)也是最為主流的一種治療方式。在二十年前通過利用口鼻蝶入路手術對于垂體瘤進行治療之后，較為廣泛的應用在我國臨床治療之中，在經過手術之后，受到損傷以及感染的病例會有明顯的減少，在治療之后治愈概率出現(xiàn)了明顯增高的狀況。在近些年，我國科學技術發(fā)展速度不斷提高，例如神經內鏡以及神經外科導航技術發(fā)展的速度不斷提高，使其在進行神經外科手術中應用該技術手段比例不斷增高。但是需要注意的是，下丘腦-垂體瘤，特別是侵襲性垂體瘤術后，進行復發(fā)的概率比一半還高，所以仍然需要藥物以及放射性治療的輔助，從而幫助患者更快以及更好的痊愈。

3.2 放射性治療

在目前由于下丘腦-垂體疾病，其出現(xiàn)腫瘤時屬于高分化腺瘤，其本身對于放療的敏感性就比較差，另外，患者在進行放療之后，大約有80%左右其垂體的功能都出現(xiàn)降低的問題，使患者的生存質量受到嚴重的影響。所以只有患者在進行手術之后有一部分殘余，或者無法進行手術，對于藥物治療并不敏感，本身具有疾病無法進行手術或者藥物治療的患者，才會選擇使用放射性治療手法。

3.3 藥物治療

在目前我國藥物研究的水平不斷提高，對于下丘腦-垂體疾病治療的藥物不斷增多，在進下丘腦-垂體疾病治療方面得到了一定的效果。例如患者如果為垂體泌乳素分泌型腫瘤，絕大多數(shù)的患者都可以通過使用多巴胺激動劑，例如短效制劑的溴隱亭，或者長效制劑的卡麥角林，來對于患者的PRL水平進行控制，使患者的腫瘤體積不斷縮小，而經過研究可以得知，大約90%的患者，并且無論患者的腫瘤時微腺瘤還是大腺瘤，都能夠得到有效的治療。而其中只有對于藥物出現(xiàn)過敏，或者藥物不耐受，腫瘤壓迫而導致其出現(xiàn)急性癥狀，需要進行急診手術治療的患者，才會選擇使用手術治療。

而在進行溴隱亭治療的時候，應該不斷將溴隱亭的劑量進行增加，一直到血清PRL出現(xiàn)下降，一直到正常之后，醫(yī)生應該對于溴隱亭的劑量進行調整，并且持續(xù)性的長期進行治療。而讓患者如果有生育的要求，在懷孕之后，應該停止使用溴隱亭。在懷孕之后定時到醫(yī)院完成檢查，一直在產后恢復之后，再繼續(xù)進行溴隱亭的治療。而如果懷孕之后已經停止服用溴隱亭，依舊出現(xiàn)流產或者死胎的問題，應該堅持服用藥物，一直到生產之后再繼續(xù)調節(jié)溴隱亭的劑量。就目前的研究分析可知，孕婦懷孕之后，繼續(xù)服用溴隱亭所生的小胎兒，并沒有出現(xiàn)明顯畸形或者智力障礙的情況。

對于生長激素分泌型垂體瘤，近20年的主要進展是生長抑素類似物的應用該藥物的臨床應用使得GH分泌性腫瘤的治愈率明顯提高近幾年生長抑素類似物長效制劑如長效奧曲肽、索馬杜林等用于臨床使得患者的依從率大為提高。術前應用該類藥物可以迅速降低患者的血清GH水平，減輕患者的癥狀，縮小腫瘤的體積，為手術徹底切除腫瘤創(chuàng)造良好的術前條件。生長抑素類似物用于GH 分

泌型腫瘤的其他適應證包括：術后殘余患者、放療后GH 尚未降低至正常的患者的過度治療。應用生長激素類似物后，對于那些因伴有心衰、呼吸睡眠暫停、控制不良的高血糖、高血壓的患者，因不能耐受麻醉的患者，提供了術前準備治療的機會。 在歐美很多不愿意接受手術治療的患者長期應用生長抑素治療控制腫瘤，也達到了滿意的治療效果。生長抑素類似物用于促甲狀腺激素分泌型腫瘤也取得了滿意的治療效果。應用藥物治療 GH 分泌型垂體瘤后，現(xiàn)在已經公認，將GH 分泌型腫瘤患者的 GH 水平降隨機值<2.5 μg/L.或<1.0μg/1.服糖后的GH 值），胰島素樣生長因子的正常人的水平是生化治愈的目標。 4GF-A）降至年齡匹配型腫瘤的患者不論接受何種治療，都應該達到以下 生長激素分泌幾個治療目標：消除腫瘤、減少腫瘤的復發(fā)，CH 達標，緩解臨床癥狀，盡量保全垂體功能，提高患者的生存質量，延長患者的生存時間

所有罹患垂體瘤治療的患者，都應該終身隨診術前術后定期3～6個月）復查垂體前葉功能，必要時復查鞍區(qū)MRI監(jiān)控腫瘤的復發(fā)及生長情況。

隨著年齡的不同，垂體前葉激素分泌的水平也不相同，所以術后半年至1年，應該根據(jù)患者的具體情況，每年做垂體激素的測定，根據(jù)情況替代已經低減的垂體激素。尤其是在有腎上腺皮質激素低減的患者，在應激的情況下 發(fā)熱、勞累、疾病等）應該將強的松的劑量 通常替代治療的劑量為 1.25 ～5mg/d）增加至替代治療劑量的3～5倍，以防發(fā)生垂體危象。其他激素的替代劑量一般是甲狀腺激素LT）50～150μg/d，并且要在腎上腺皮質功能正常的情況下開始替代治療較為安全。至于性激素的替代治療，在泌乳素瘤的患者，由于腫瘤為性激素依

賴特性，在藥物控制泌乳素水平的同時，并不主張性激素的替代治療。在其他原因導致的垂體功能低減的患者，補充男性激素時，應該監(jiān)測血液中前列腺抗原 PSA）的水平，使之維持在較低的水平較為安全。垂體腫瘤手術或放療后導致的生長激素缺乏，在兒童可以表現(xiàn)為生長遲緩，在成人 GH 缺乏也會引起相應的臨床癥狀 見垂體瘤的臨床表現(xiàn)），兒童患者在確認腫瘤沒有復發(fā)的情況下，可以用 CH 促生長治療。在成人 GH 缺乏的患者，若是經濟條件允許，沒有已經存在的腫瘤或明確的其他腫瘤的家族史，也可以用 GH 替代治療。國外已經有成人 GH替代治療 10 余年的臨床經驗，國內在成人 GH 缺乏治療方面才開始起步。隨著GH制劑價格的下降，更多的成人 GH 缺乏的患者將會從中受益。