劉靜妮 陳明 張穹 雷旭東 姬鵬宇
1武威市人民醫(yī)院放射科 733000;2蘭州大學第一醫(yī)院放射科 730000;3蘭州大學第一醫(yī)院核醫(yī)學科 730000;4蘭州大學第一醫(yī)院檢驗科 730000
腸重復畸形(intestinal duplication,ID)是一種少見的先天性腸道畸形,常發(fā)生于嬰兒和兒童,可發(fā)生于從口腔至肛門的任何部位,小腸多見,尤以回腸和回盲部最常見[1]。由于發(fā)病位置不同,臨床表現(xiàn)各異,可僅表現(xiàn)為嘔吐和脹氣,也可并發(fā)腸扭轉(zhuǎn)和腸套疊[2]。因其臨床和影像學表現(xiàn)缺乏特異性,術前確診率較低。
患兒,男,10歲,因“闌尾術后腹痛、間斷性黑便9 d”入院?;純喝朐呵? d因急性闌尾炎行腹腔鏡下闌尾切除術。術后第3天出現(xiàn)腹痛,持續(xù)性發(fā)作,伴惡心、嘔吐。對癥治療后,腹痛較前加重,排黑色稀便。入院查體:手術切口愈合良好,無紅腫、滲出,右下腹壓痛,無反跳痛,全腹未捫及包塊,移動性濁音陰性,腸鳴音2~3次/min,心肺未見明顯異常。糞便潛血陽性(1+)。腹部超聲提示包裹性腹腔積液并機化物形成。
家屬拒絕為患兒行胃鏡檢查,但患兒糞便潛血持續(xù)陽性,為排查出血來源,在家屬簽署知情同意書后,行異位胃黏膜核素顯像。檢查前禁食4 h以上,并禁用過氯酸鉀、水合氯醛、阿托品等影響示蹤劑攝取的藥物。檢查時患兒取仰臥位,視野包括全腹部;采用的顯像劑為99TcmO4-(北京原子高科有限公司提供),使用劑量為370 MBq(11.1 MBq/kg);顯像設備為美國GE公司生產(chǎn)的INFINIAVC HAWKEYE4 雙探頭SPECT儀,同時采集前、后位,能峰140 keV,窗寬20%,矩陣128×128,預置計數(shù)500 k/幀。靜脈注射示蹤劑后于5、10、15、20、25、30、45、60 min行局部顯像,5 min時中腹部見異常示蹤劑分布,呈“腸袢狀”,隨時間延長示蹤劑濃聚度逐漸增加,位置變化不明顯;胃、雙腎及膀胱正常顯影,其他部位未見異常示蹤劑分布增高區(qū);考慮小腸重復畸形可能(圖1中A)。結腸鏡下未見明顯出血點(圖1中B)。
保守治療無效后行腹腔鏡探查術。術中距回盲部約60 cm處見回腸系膜側(cè)有一管狀結構,與腸管交通,并與腸系膜血管關系密切,與回腸并行約65 cm,局部穿孔黏連于腹壁,盆腔可見膿腫形成。術后病理證實為回腸重復畸形(圖1中C)。術后7 d復查糞便潛血陰性,超聲未探及腹水,患兒一般情況良好,順利出院。
ID好發(fā)于回腸,20%~30%可合并胃黏膜異位,多見于2歲以內(nèi)兒童,臨床癥狀多不典型,可表現(xiàn)為腹痛、便血,部分病例以腸梗阻、腸套疊等急腹癥就診[3-4]。術前診斷較為困難,目前可供選擇的檢查方法有消化道造影、超聲、CT等[5]。但各種檢查方法特異性均不高,術后病理發(fā)現(xiàn)腸壁結構是金標準。
該例患兒病變腸管累及范圍廣,且在術前通過核素顯像提示ID可能,為進一步手術治療增強了信心,值得探討。首先在臨床表現(xiàn)方面,該患兒的病變是不典型且復雜的,在第1次腹腔鏡及超聲檢查中并沒有發(fā)現(xiàn)ID,可能存在術前沒有考慮到重復腸管的可能,不排除技術原因。第2次腹腔鏡探查時發(fā)現(xiàn)距回盲瓣60 cm處存在病變腸管,且發(fā)現(xiàn)盆腔膿腫。我們考慮該患兒原本無癥狀的ID,很有可能是在急性闌尾炎的誘因下出現(xiàn)癥狀,有文獻將ID出現(xiàn)臨床癥狀的機制歸因于分泌物的積累造成腸腔內(nèi)壓力增高,出現(xiàn)壓迫性腸壁壞死,導致穿孔,且當存在異位胃黏膜時,更容易出現(xiàn)潰瘍、出血等。因此我們需要分析更多的病例以觀察ID出現(xiàn)臨床癥狀的時機與其他炎性、阻塞性疾病等是否存在一定關聯(lián)。
其次,典型的ID核素顯像表現(xiàn)為腹部較大范圍的條狀放射性濃聚區(qū),呈腸袢狀,其形態(tài)與位置多變[6-8],但該例患兒病變處的濃聚程度從一開始就較強,且位置變化不明顯,這可能與禁食和腸鏡檢查造成腸蠕動減慢有關。由于該例患兒術中證實已存在穿孔,病變程度重,可能是由于腸道內(nèi)分泌物較多,造成示蹤劑滯留,導致其濃聚程度隨時間延長,甚至超過胃的顯影。
核素顯像方法簡便,與超聲、CT比較,受診斷者主觀性干擾小。如果臨床懷疑有ID的可能,其不失為一種可供選擇的簡捷方法,以增強診斷證據(jù)。但平面SPECT顯像靈敏度雖高,特異度卻不高。采用SPECT/CT融合顯像能提供更準確的定位信息,可全面、清晰地顯示病變腸管的位置及其與鄰近結構的關系,對后續(xù)手術治療有更好的指導意義。
綜上,ID是少見的先天性疾病,臨床表現(xiàn)無特異性,可因畸形的位置、大小等因素而不同,術前診斷困難,以往輔助檢查多采用消化道造影、超聲、CT等。99TcmO4-異位胃黏膜顯像更為簡單、易行,可供臨床選擇作為診斷ID的檢查方法,對小兒下消化道出血病因的尋查有重大意義。
圖1 患兒,男,10歲,小腸重復畸形異位胃黏膜99TcmO4-顯像和病理圖(蘇木精-伊紅染色,×200) 圖中,A:異位胃黏膜顯像,靜脈注射示蹤劑后于5、10、15、20、25、30、45、60 min行前、后位局部顯像:5 min時中腹部見異常示蹤劑分布,呈腸袢狀,隨時間延長示蹤劑濃聚度逐漸增加,位置變化不明顯;B:結腸鏡示近肝曲局部結腸可見多發(fā)藍紫色靜脈顯露,全結腸未見明確出血點;C:病理圖,可見回腸壁結構,組織出血、壞死,繼發(fā)穿孔,漿膜纖維素性滲出物,炎細胞浸潤。Fig.1 A boy, 10 years old, intestinal replication images of ectopic gastric mucosa's 99TcmO4- scintigraphy and pathology