總結(jié)鼻型NK/T淋巴瘤的臨床特點

許敏 申金金

【摘 要】：目的鼻型NK/T淋巴瘤在結(jié)外淋巴瘤發(fā)病率高，在臨床工作，早識別，早診斷，早治療是提高鼻型NK/T細胞淋巴的治療效果可靠的方法。方法：收集2014年1月至2018年12月就診我科，經(jīng)病理明確診斷為鼻型NK/T 淋巴瘤的患者，對其臨床癥狀，鼻內(nèi)鏡表現(xiàn)及位置進行回顧性分析。結(jié)果：有完整資料的患者共有33例，年齡15-77歲，男27例，女性6例。臨床癥狀中，多數(shù)存在鼻阻流涕癥狀，溢淚，眼瞼腫脹及眼部異常分泌物雖少見但為特異表現(xiàn)。病變部位鼻竇8例，鼻閾2例，鼻咽3例，內(nèi)眥2例，軟硬腭病變2例。23例以黏膜干燥糜爛及滲血，異味為主，有9例在內(nèi)鏡下可窺及實質(zhì)性腫物。結(jié)論：因NK/T淋巴瘤的黏膜下浸潤生長的方式，早期鼻腔黏膜異常，干燥，糜爛，滲血甚至異味是其共性，盡管顏面部軟組織，鼻閾，淚囊區(qū)周圍腫脹出現(xiàn)少但具有特異性。清除壞死組織，多點取材，明確診斷。

【關(guān)鍵詞】：鼻型NK/T 淋巴瘤、軟組織腫脹

【中圖分類號】R733【文獻標識碼】B【文章編號】1672-3783（2019）10-03--01

結(jié)外NK/T淋巴瘤（Extranodal natural killer/T cell lymphoma·ENKTL）是一種少見的，獨特且有異質(zhì)性的疾病，屬于非霍奇金淋巴瘤的一個亞型，結(jié)外NK/T淋巴瘤有顯著的地域差別，在亞洲及拉丁美洲更為常見，在亞洲的發(fā)病率大約在3%-10%[1]，ENKTL合并高EB病毒載量及較高病死率[2， 3]。結(jié)外NK/T淋巴瘤分為兩個亞型，鼻型及非鼻型，鼻型相對常見，在影像學無特異表現(xiàn)，與鼻炎鼻竇炎難以區(qū)分[4]。在治療策略上以放化療為主要方案，但因其易復發(fā)及耐藥而整體預后差，疾病的分期是影響預后的獨立危險因素之一，對早期診斷提出更高的要求。

本文收集病理已明確診斷的鼻部NK/T淋巴瘤，分析該疾病的臨床癥狀，既往的診治，病變發(fā)生部位及鼻內(nèi)鏡下黏膜表現(xiàn)，總結(jié)是否存在其表現(xiàn)，減少誤診。

1 臨床資料

收集自2014年1月至2018年12月就診我科，經(jīng)病理明確診斷為鼻型NK/T 淋巴瘤的33例患者，從臨床癥狀，既往診治情況，鼻內(nèi)鏡下表現(xiàn)及病變位置，活檢取材情況進行分析。

2 結(jié)果

有完整資料的患者共有33例，平均年齡46.3歲，最小15歲，最大77歲。男性27例，女性6例。在臨床表現(xiàn)分析，以鼻阻流涕為主，存在鼻干，溢淚，眼瞼腫脹及眼部分泌物，反復低熱，面部麻木。在就診我科前，藥物治療23例，手術(shù)干預9例，考慮到腫瘤并取活檢但未能明確診斷6例，未治療的有2例。就診我科后一次活檢明確診斷26例，7例在全麻下二次活檢。在鼻內(nèi)鏡的檢查結(jié)果中，病變在鼻腔18例，鼻竇8例，鼻閾2例，鼻咽3例，內(nèi)眥，鼻閾，軟硬腭病變2例。23例以黏膜干燥糜爛出血，異味，9例在內(nèi)鏡下可見實質(zhì)性腫物。

3 討論

鼻型NK/T淋巴瘤是一組生物學、組織學及臨床特征異質(zhì)性較大的惡性克隆增殖性疾病。鼻型 NK/T 細胞淋巴瘤發(fā)病多見中年，好男女性別比約為 3-4：1，患者的平均年齡和中位年齡均為40歲[5-7]。我們的病例與既往文獻一致性。臨床癥狀中，若出現(xiàn)鼻干溢淚，眼瞼腫脹及眼部分泌物，反復低熱，面部麻木，有上述表現(xiàn)的患者則需要排除NK/T淋巴瘤[8]。鼻腔癥狀伴隨顏面部軟組織腫脹是該病較特征的表現(xiàn)。在鼻閾，淚囊區(qū)軟組織腫脹及異常分泌物充分體現(xiàn)該疾病特點。

在我們的回顧性研究中，23例以黏膜改變?yōu)橹?，?例在內(nèi)鏡下可窺及實質(zhì)性腫物。這與江超武[10-12]等講到的鼻型NK/T淋巴瘤的表現(xiàn)相一致，鼻內(nèi)鏡檢查時早期可能表現(xiàn)為局部或廣泛的鼻黏膜彌漫型腫脹，此時多為考慮鼻炎及上呼吸道感染等，這也是被誤診的原因之一[9， 11]。其二，也存在門診就診過程時，因?qū)υ摷膊∥茨艹浞至私舛阱e失進一步活檢的處理，在文獻多有個案報導[13]。其三：取材部位及病理診斷，正如研究中提到有意識取活檢但難以明確診斷6例即存在該問題。而在進展期的淋巴瘤中可見黏膜潰瘍及壞死，穿孔等特殊的表現(xiàn)，引起患者及醫(yī)生的注意，促使進一步檢查及活檢臨床決策以得到最終的確診。

在33例患者中有7例二次活檢，有8例則是開放鼻竇多點取竇腔黏膜。在早期研究中發(fā)現(xiàn)淋巴瘤病變部位位于黏膜下，分布不均，呈多中心性，破壞血管，表面易壞死，活檢時不易正確準確取材[11， 14， 15]。清除壞死組織以及多點取材可提高活檢的準確性。

4 結(jié)論

因NK/T淋巴瘤的黏膜下浸潤生長的方式，早期鼻腔黏膜異常，干燥，糜爛，滲血甚至異味是其共性，盡管顏面部軟組織，鼻閾，淚囊區(qū)周圍腫脹出現(xiàn)少但具有特異性。清除壞死組織，多點取材，明確診斷。早期診斷提高患者的總體生存率或和緩解率。

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