診斷原發(fā)性肝血管肉瘤1例

張崇胤 張鐸

【摘要】目的 分析原發(fā)性肝血管肉瘤（PHA）MRI表現(xiàn)及其特點，以提高該病的MRI診斷。方法 所選病例經(jīng)病理證實，MRI上腹部平掃后行動脈期、門脈期、延遲期增強掃描，觀察PHA患者表現(xiàn)。結(jié)果 病灶于T1WI呈不均勻低信號，T2WI呈高信號，增強各期呈漸進強化。病灶中央有出血區(qū)。

【關(guān)鍵詞】肉瘤;肝臟;磁共振成像

【中圖分類號】R445 【文獻標(biāo)識碼】A 【文章編號】ISSN.2095-6681.2019.19..02

1 病 案

患者女，48歲，患者3天前無明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)背部持續(xù)性疼痛并逐漸加重入院。查體：右側(cè)腹部膨隆，伴壓痛，輕度反跳痛及肌緊張，移動性濁音（+）。實驗室檢查：腫瘤標(biāo)志物（-）。MRI：肝右前葉占位性病變。T1WI呈稍低信號，T2WI呈高信號，DWI呈不均勻稍高信號，增強動脈期呈片狀強化，門脈期及延遲期病灶強化范圍擴大。術(shù)中腹腔內(nèi)大量血液從切口處溢出，于肝右葉可見90 mm×85 mm×40 mm，質(zhì)地軟，表面有活動性出血，膽囊部分附著于肝臟腫物表面。病理：表面灰黃色，一側(cè)面光滑，部分破裂，破口長35 mm，另一側(cè)面粗糙附肝樣組織，長徑8 cm，切面灰紅色，質(zhì)地細(xì)膩，部分呈窩狀，中央似有囊腔形成。免疫組化：Vimentin（+），CD31（+），CD34（+），F(xiàn)LI-1（+），Ki-67指數(shù)約60%，P53（弱+）。病理診斷：肝臟惡性腫瘤，表面破裂，符合血管肉瘤（Primary hepatic angiosarcoma，PHA）[1]。

2 討 論

PHA來源于血竇內(nèi)皮細(xì)胞，較為罕見，有很強的侵襲性，是一種內(nèi)皮來源的肉瘤。病因明確的患者較少見，有文獻報道可能與長期密切接觸氯乙烯、二氧化釷、無機砷以及使用雄激素合成的類固醇等物質(zhì)有關(guān)[2，3]。PKA主要發(fā)生在老年人，以60～70歲多見，男女比例約為4：1[4]。臨床癥狀一般無特異性，與其它肝臟惡性腫瘤癥狀類似;隨病變進展，肝功能可出現(xiàn)損害，血小板減少癥和DIC是其特征性表現(xiàn)。PHA血運豐富，生長速度快，多數(shù)病灶內(nèi)發(fā)生囊變、壞死和出血，因其惡性程度高，預(yù)后極差，特別容易復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。PHA病理由梭形細(xì)胞構(gòu)成，鏡下細(xì)胞之間無網(wǎng)狀纖維。免疫組化CD31（+），CD34（+），CK（-）Glypican-3（-）Desmin（-）幾乎都表達內(nèi)皮細(xì)胞標(biāo)記物CD31、CD34，其中CD31特異性好，CD34敏感性好，CK和Glypican-3（-）排除了肝細(xì)胞癌。Desmin（-）可除外肌源性或伴肌分化的腫瘤，本例的免疫組化與之相符。PHA在MRI上多呈類圓形，其內(nèi)信號一般欠均勻，T1WI表現(xiàn)為不均勻低信號，中心可見片狀或斑片狀略高信號（提示出血），T2WI多為不均勻高信號，其內(nèi)可見索條狀低信號影，同時可伴不規(guī)則的流空血管影，部分中央可見片狀低信號區(qū)（可代表含鐵血黃素沉積、纖維化、陳舊出血）或更高信號區(qū)（提示新鮮出血或壞死），在DWI上表現(xiàn)為輕度受限或明顯受限，注入順磁性對比劑后，病灶出現(xiàn)明顯不均勻強化，隨時間延長，造影劑充填，但速度相對較慢，當(dāng)病灶內(nèi)出現(xiàn)壞死、出血、纖維化時，于延遲期顯現(xiàn)為局部不規(guī)則或邊緣環(huán)形強化，因PHA來源于肝血竇的血管內(nèi)皮細(xì)胞，其血供豐富，所以對比劑進入病灶較快。

本病需與以下疾病相鑒別：①肝血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤：鏡下腫瘤細(xì)胞似上皮樣，呈多角形或類圓形，瘤細(xì)胞僅有輕度非典型性，無明顯核分裂像，腫瘤間質(zhì)炎癥反應(yīng)明顯。中央可有纖維結(jié)構(gòu)，外周為實質(zhì)成分，主要為上皮樣細(xì)胞和樹突狀細(xì)胞，其異型性相對較低，出血、壞死較PHA少見[1]。于MRI注入GD-DTPA后，動脈期呈環(huán)形強化，隨時間延長，呈持續(xù)強化。②肝轉(zhuǎn)移性血管肉瘤：鑒別較困難，據(jù)文獻報道，轉(zhuǎn)移性血管肉瘤極易出現(xiàn)壞死、出血，MRI增強后多數(shù)呈輕度環(huán)形強化[5]。當(dāng)診斷困難時，也可結(jié)合PET/CT的檢查結(jié)果來幫助診斷[6]。③分化差的肝細(xì)胞肝癌：其病灶也可表現(xiàn)為類似肉瘤樣的梭形結(jié)構(gòu)，注入核磁的順磁性對比劑后，病灶迅速廣泛強化，隨時間延長，病灶強化程度逐漸減低。免疫組織化學(xué)染色，CK（+）、AFP（+）、血管標(biāo)記物（-），予以鑒別。④海綿狀血管瘤：在MRI上，可表現(xiàn)為典型的“燈泡征”，注入對比劑后，邊緣結(jié)節(jié)樣或環(huán)形強化，隨時間延長，對比劑向中央充填。相比于海綿狀血管瘤，PHA病灶內(nèi)信號不均勻，多伴有出血、壞死等，注入對比劑早期呈不規(guī)則強化，囊變壞死區(qū)不強化。在臨床上，海綿狀血管瘤一般無癥狀，多為體檢時發(fā)現(xiàn)，而PHA可表現(xiàn)為肝功能損害、血小板減少癥和DIC及腫瘤惡病質(zhì)的表現(xiàn)[7]。

參考文獻

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本文編輯：趙小龍