韓宇 張昌明鳳亞妮郭璇陳陽(yáng)查定軍邱建華

歐洲耳科與神經(jīng)耳科學(xué)會(huì)(European Academy of Otology and Neurootology, EAONO)和日本耳科學(xué)會(huì)(Japan Otology Society, JOS)共同制定的共識(shí)中，將中耳膽脂瘤分為先天性、后天性和未劃分性三類，后天性膽脂瘤又分為內(nèi)陷袋性膽脂瘤和非內(nèi)陷袋性膽脂瘤；根據(jù)鼓膜內(nèi)陷袋起源部位的不同，內(nèi)陷袋性膽脂瘤進(jìn)一步分為松弛部膽脂瘤(上鼓室膽脂瘤)、緊張部膽脂瘤、松弛部和緊張部皆有的膽脂瘤；非內(nèi)陷袋性膽脂瘤分為繼發(fā)于鼓膜穿孔的膽脂瘤、繼發(fā)于創(chuàng)傷或耳科手術(shù)的膽脂瘤[1]。緊張部膽脂瘤的生長(zhǎng)侵襲方式及臨床表現(xiàn)具有一定的特點(diǎn)，其進(jìn)展隱匿、病變?cè)缙谝灼茐穆?tīng)小骨而導(dǎo)致傳導(dǎo)性聾，患者常以聽(tīng)力下降為主訴就診。目前國(guó)內(nèi)外對(duì)緊張部膽脂瘤的研究報(bào)道較少。本文回顧性分析33例緊張部膽脂瘤患者的臨床資料，對(duì)其分期、臨床特點(diǎn)以及手術(shù)療效報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1臨床資料 回顧性分析2016年2月～2017年12月間經(jīng)西京醫(yī)院耳鼻喉科手術(shù)證實(shí)為緊張部?jī)?nèi)陷袋性膽脂瘤的33例(33耳)患者的臨床資料，其中男9例，女24例，年齡16 ～ 60歲，平均38.3±12.4歲；病程2周～37年，平均13.1±12.1年。33例患者均有聽(tīng)力下降主訴，伴耳流膿者29例。所有患者術(shù)前均行純音聽(tīng)閾測(cè)試、耳內(nèi)鏡檢查及顳骨CT薄層掃描，術(shù)后病理均確診為膽脂瘤，病變不能確定膽脂瘤原發(fā)部位者未納入本研究。

1.2手術(shù)方法 2017年EAONO/JOS共識(shí)中將中耳和乳突腔的范圍劃分為四個(gè)區(qū)域：手術(shù)難以進(jìn)入的區(qū)域(S)，鼓室腔(T)，上鼓室(A)，乳突(M)；S區(qū)域包括S1(咽鼓管上隱窩)和S2(鼓室竇)。將中耳膽脂瘤分期為：Ⅰ期：膽脂瘤局限于原發(fā)部位，①松弛部膽脂瘤位于上鼓室；②緊張部膽脂瘤、先天性膽脂瘤、繼發(fā)于緊張部穿孔的膽脂瘤位于鼓室腔；Ⅱ期：包括二個(gè)或者二個(gè)以上區(qū)域；Ⅲ期：膽脂瘤伴有顱外并發(fā)癥；Ⅳ期：膽脂瘤伴有顱內(nèi)并發(fā)癥[1]。根據(jù)上述標(biāo)準(zhǔn)，按術(shù)中所見(jiàn)對(duì)患者實(shí)施手術(shù)并進(jìn)行分期。

手術(shù)均由本文通訊作者在全麻下完成，行耳后常規(guī)切口，向前翻起肌骨膜瓣，鈍性分離外耳道后壁皮膚，距骨性外耳道口內(nèi)側(cè)約5 mm處將其切開(kāi)，并于12點(diǎn)和6點(diǎn)處向外延長(zhǎng)外耳道皮膚切口，上撐開(kāi)器暴露骨性外耳道及鼓膜，根據(jù)耳道寬敞與否行耳道成形。根據(jù)膽脂瘤范圍選擇鼓室成形術(shù)、上鼓室切開(kāi)重建+鼓室成形術(shù)或開(kāi)放式乳突切開(kāi)+鼓室成形術(shù)。根據(jù)聽(tīng)小骨破壞程度選擇不同的聽(tīng)骨鏈重建材料和方法，對(duì)于砧鐙關(guān)節(jié)脫位、鐙骨完好者，選擇部分聽(tīng)骨贗復(fù)體(partial ossicular replacement prosthesis，PORP)、自體砧骨塑形或耳甲腔軟骨加高鐙骨的方法；對(duì)于鐙骨上結(jié)構(gòu)破壞、底板活動(dòng)良好者，選擇全聽(tīng)骨贗復(fù)體(total ossicular replacement prothesis，TORP)或皮質(zhì)骨小柱塑形置于鐙骨底板重建聽(tīng)骨鏈。取耳甲腔軟骨重建上鼓室外側(cè)壁，若缺損太大則將耳后蒂在前的肌骨膜瓣轉(zhuǎn)入耳甲腔軟骨內(nèi)側(cè)給予支撐，外側(cè)予以顳肌筋膜覆蓋；人工聽(tīng)骨表面均覆蓋帶軟骨膜軟骨，鼓室內(nèi)放置明膠海綿顆粒，顳肌筋膜內(nèi)置法修補(bǔ)鼓膜。耳道填塞抗生素明膠海綿，加壓包扎2天。術(shù)后4周門診清除耳道內(nèi)明膠海綿。

1.3純音聽(tīng)閾測(cè)試 所有患者術(shù)前及術(shù)后末次隨訪時(shí)均進(jìn)行250～8 000 Hz的純音聽(tīng)閾測(cè)試，分別計(jì)算患者手術(shù)前后0.5、1、2和4 kHz 4個(gè)頻率的平均氣導(dǎo)聽(tīng)閾值、骨導(dǎo)聽(tīng)閾值、平均氣骨導(dǎo)差(air bone gap，ABG)和聽(tīng)力改善值(記錄術(shù)后氣導(dǎo)平均聽(tīng)閾下降值及ABG較術(shù)前縮小值)。

1.4術(shù)后隨訪 33例患者術(shù)后隨訪時(shí)間最短12個(gè)月，最長(zhǎng)23個(gè)月，平均12.7±2.0個(gè)月。術(shù)后分別于1、2、6、12個(gè)月門診復(fù)查純音聽(tīng)閾和耳內(nèi)鏡。耳內(nèi)鏡重點(diǎn)觀察患者術(shù)后鼓膜內(nèi)陷、穿孔，膽脂瘤殘留或復(fù)發(fā)、中耳積液等并發(fā)癥情況。對(duì)于術(shù)后可疑膽脂瘤殘留或復(fù)發(fā)的患者，行顳骨薄層CT檢查。

1.5統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS17.0統(tǒng)計(jì)軟件對(duì)術(shù)前、術(shù)后平均氣導(dǎo)閾值、骨導(dǎo)閾值及ABG值行配對(duì)t檢驗(yàn)，以P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1鼓膜形態(tài) 33例患者中，17例(51.52%，17/33)為鼓膜緊張部后上方內(nèi)陷袋形成，部分內(nèi)陷袋累及鼓室竇；10例(30.30%，10/33)為鼓膜緊張部后上方內(nèi)陷伴穿孔；6例(18.18%，6/33)表現(xiàn)為整個(gè)鼓膜緊張部?jī)?nèi)陷伴或不伴穿孔(圖1)。

圖1 術(shù)前鼓膜像示意圖 a. 鼓膜緊張部后上內(nèi)陷; b. 鼓膜緊張部后上內(nèi)陷; c. 鼓膜緊張部上方內(nèi)陷伴穿孔; d. 鼓膜緊張部后上內(nèi)陷伴穿孔; e. 整個(gè)鼓膜緊張部?jī)?nèi)陷不伴穿孔; f. 整個(gè)鼓膜緊張部?jī)?nèi)陷伴前方穿孔

2.2術(shù)中所見(jiàn)病變范圍、手術(shù)及聽(tīng)骨鏈重建方式 如表1所示，按2017年EAONO/JOS共同制定的中耳膽脂瘤分類、分期標(biāo)準(zhǔn)[1]，33例緊張部?jī)?nèi)陷袋性膽脂瘤中Ⅰ期4例，Ⅱ期29例，無(wú)Ⅲ、Ⅳ期病例；病變累及鼓室腔33例(100%，33/33)、鼓室竇26例(78.79%，26/33)、上鼓室11例(33.33%，11/33)、鼓竇乳突區(qū)6例(18.18%，6/33)。

有16例(48.48%，16/33)患者行鼓室成形術(shù)，15例(45.45%，15/33)行上鼓室切開(kāi)重建術(shù)，2例(6.06%，2/33)行開(kāi)放式鼓室成形術(shù)。其中，4例Ⅰ期患者均經(jīng)耳道完成了病變切除和同期鼓室成形術(shù)；29例Ⅱ期患者中，對(duì)僅累及鼓室竇、暴露良好的12例(41.38%，12/29)亦經(jīng)耳道完成病變切除及鼓室成形術(shù)；對(duì)同時(shí)累及上鼓室的11例患者及4例侵犯鼓竇范圍較小的患者(51.72%，15/29)通過(guò)上鼓室切開(kāi)重建術(shù)完成鼓室成形術(shù)；有2例(6.90%，2/29)累及鼓竇、乳突范圍較大的患者行開(kāi)放式鼓室成形術(shù)。

術(shù)中探查聽(tīng)骨鏈尚完整者1例，予以保留(3.03%，1/33)；聽(tīng)骨鏈中斷者32例(96.97%，32/33)，其中錘骨受累7例(21.21%，7/33)，砧骨受累29例(87.88%，29/33)，鐙骨受累16例(48.48%，16/33)。術(shù)中同期行聽(tīng)骨鏈重建，植入PORP 7例，植入TORP 5例，自體砧骨塑形后連接錘骨柄與鐙骨3例，耳甲軟骨加高鐙骨10例、皮質(zhì)骨小柱置于鐙骨底板7例。

表1 不同膽脂瘤分期患者中耳病變范圍、聽(tīng)骨鏈破壞部位、聽(tīng)骨鏈重建及手術(shù)方式(例)

2.3手術(shù)前后患者術(shù)耳純音聽(tīng)閾比較 患者術(shù)后平均氣導(dǎo)聽(tīng)閾下降了6.9±14.0 dB，ABG較術(shù)前縮小7.3±12.7 dB(P<0.05)，而手術(shù)前后患者的平均骨導(dǎo)聽(tīng)閾差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)(表2)。

表2 33例患者手術(shù)前后0.5～4 kHz平均氣、骨導(dǎo)聽(tīng)閾及氣骨導(dǎo)差

注：*與術(shù)前氣導(dǎo)聽(tīng)閾比較，t=2.854，P=0.008；△與術(shù)前氣骨導(dǎo)差比較，t=3.306，P=0.002

2.4術(shù)后并發(fā)癥 有1例患者術(shù)后1個(gè)月發(fā)現(xiàn)鼓膜緊張部后下小穿孔；1例患者術(shù)后3個(gè)月隨訪發(fā)現(xiàn)鼓膜緊張部2處穿孔；1例患者術(shù)后18個(gè)月復(fù)查顳骨CT提示上鼓室及中鼓室內(nèi)軟組織影，行二次手術(shù)探查發(fā)現(xiàn)膽脂瘤殘留或復(fù)發(fā)，病變累及錘砧骨內(nèi)側(cè)、前鼓室和上鼓室，行上鼓室切開(kāi)重建術(shù)，予以病變清理、自體砧骨塑形加高鐙骨重建聽(tīng)骨鏈，術(shù)后隨訪1年未見(jiàn)膽脂瘤復(fù)發(fā)。所有患者術(shù)后無(wú)人工聽(tīng)骨脫出、周圍性面癱及其他并發(fā)癥。

3 討論

緊張部?jī)?nèi)陷袋性膽脂瘤與松弛部?jī)?nèi)陷袋性膽脂瘤具有不同的生長(zhǎng)侵襲方式、發(fā)病機(jī)制以及臨床特征[2]。緊張部?jī)?nèi)陷袋性膽脂瘤生長(zhǎng)方式更易對(duì)鼓膜、聽(tīng)骨鏈及鼓室黏膜造成損傷，易破壞砧骨長(zhǎng)突和鐙骨上結(jié)構(gòu)，造成患者早期聽(tīng)力損失[3,4]。松弛部膽脂瘤更易向上鼓室、鼓竇及乳突方向發(fā)展，病變?cè)缙趯?duì)中鼓室及聽(tīng)骨鏈的損傷相對(duì)少見(jiàn)，因此患者早期聽(tīng)力損失相對(duì)較輕[4]。本組33例患者中，就診時(shí)均有聽(tīng)力下降之主訴，其中砧骨長(zhǎng)突破壞、吸收者占87.88%(29例)，鐙骨受累者占48.48%(16例)；除1例術(shù)中探查聽(tīng)骨鏈完整者外，其余32例患者均因聽(tīng)骨鏈中斷而實(shí)施了聽(tīng)骨鏈重建術(shù)。因此，緊張部?jī)?nèi)陷袋性膽脂瘤患者常以聽(tīng)力下降為主訴首診。

緊張部?jī)?nèi)陷袋性膽脂瘤的發(fā)病機(jī)制目前尚未完全闡明，普遍認(rèn)為咽鼓管功能障礙、中耳鼓室黏膜炎癥等因素導(dǎo)致的內(nèi)陷袋是緊張部膽脂瘤發(fā)生的必要條件[5]。內(nèi)陷袋的形成是異常鼓室壓力調(diào)節(jié)的結(jié)果，咽鼓管功能不良導(dǎo)致進(jìn)入中耳腔的氣體減少，而氣體被吸收，中耳黏膜炎癥，影響?zhàn)つず脱褐械臍怏w交換，導(dǎo)致中耳負(fù)壓的存在，中耳負(fù)壓促使鼓膜內(nèi)陷袋形成[6]；當(dāng)內(nèi)陷袋失去自潔能力時(shí)，角化碎片不斷堆積，膽脂瘤即產(chǎn)生。此外，內(nèi)陷袋的形成還與乳突氣化程度，鼓膜勁度、自凈功能等因素有關(guān)[7,8]。緊張部?jī)?nèi)陷袋性膽脂瘤多起源于鼓膜后上象限內(nèi)陷袋[3]，本研究中的27例(81.81%)患者病變位于緊張部后上方(伴或不伴鼓膜穿孔)，與既往文獻(xiàn)報(bào)道相一致，該區(qū)域易受累的原因與鼓室內(nèi)壓力分布不均有關(guān)，當(dāng)鼓室黏膜出現(xiàn)炎癥或腫脹時(shí)，加重鼓室內(nèi)黏膜皺襞對(duì)聽(tīng)骨鏈周圍鼓峽與前鼓室通氣引流的限制，導(dǎo)致后鼓室負(fù)壓相對(duì)增大，且長(zhǎng)期負(fù)壓使后上象限鼓膜變得菲薄[5]。因此，鼓膜后上象限較其他部位更易發(fā)生內(nèi)陷袋而致膽脂瘤形成。

對(duì)于緊張部膽脂瘤的治療原則與中耳膽脂瘤的治療原則一致，即徹底清除病變，在獲得安全耳的基礎(chǔ)上重建聽(tīng)力，手術(shù)方式根據(jù)膽脂瘤累及范圍和聽(tīng)骨鏈的破壞程度而定。由于緊張部?jī)?nèi)陷袋性膽脂瘤的生長(zhǎng)特點(diǎn)，其對(duì)鼓竇、乳突腔的侵犯相對(duì)較少，早期主要集中在中鼓室、鼓室竇區(qū)域，后期才向上方發(fā)展到上鼓室乃至鼓竇和乳突；因此，在本研究中有4例Ⅰ期和12例Ⅱ期患者均經(jīng)耳道完成了病變切除和同期鼓室成形術(shù)；盡管對(duì)累及鼓室竇的Ⅱ期緊張部膽脂瘤，上鼓室切開(kāi)重建較鼓室成形術(shù)暴露更佳，但對(duì)于位置較深在的鼓室竇膽脂瘤，該術(shù)式仍存在一定局限性，有報(bào)道此時(shí)聯(lián)合耳內(nèi)鏡的上鼓室切開(kāi)重建術(shù)可克服病變部位深在、暴露不佳的難題[9]。此外，本研究對(duì)于侵犯鼓竇、乳突的4例Ⅱ期緊張部膽脂瘤采用了上鼓室切開(kāi)重建術(shù)，手術(shù)從鼓膜松弛部開(kāi)放至上鼓室，沿著膽脂瘤的發(fā)展進(jìn)路，從上鼓室前間隙向后沿膽脂瘤囊袋走行方向切除上鼓室外側(cè)壁直至鼓竇入口、甚至部分乳突區(qū)，追溯膽脂瘤末端并將其切除，病變清理后取耳甲腔軟骨修復(fù)盾板，必要時(shí)復(fù)合耳后帶蒂肌骨膜瓣重建上鼓室外側(cè)壁；此術(shù)式在徹底清除病變的同時(shí)，避免了開(kāi)放式術(shù)腔給患者帶來(lái)的不利。本組33例患者平均隨訪12.7個(gè)月，僅1例膽脂瘤累及前鼓室的患者在術(shù)后18個(gè)月發(fā)現(xiàn)膽脂瘤殘留或復(fù)發(fā)。Matsuda等[3]曾報(bào)道了446例內(nèi)陷袋性膽脂瘤的多中心回顧性研究，其中包括100例緊張部膽脂瘤患者，其中僅22%的患者行開(kāi)放術(shù)式，18%的患者采用了上鼓室切開(kāi)重建術(shù)，60%的患者行完壁式乳突切除鼓室成形術(shù)；術(shù)后隨訪1年結(jié)果顯示，緊張部膽脂瘤的術(shù)后殘留率高達(dá)20%，推測(cè)可能與完壁術(shù)式的較多施用有關(guān)。

此外，對(duì)于緊張部?jī)?nèi)陷袋性膽脂瘤的治療，還需考慮如何預(yù)防術(shù)后鼓膜內(nèi)陷袋的再次形成、防止膽脂瘤復(fù)發(fā)的問(wèn)題。Jesic等[10]開(kāi)展了一項(xiàng)多中心前瞻性研究，對(duì)48例緊張部?jī)?nèi)陷袋性膽脂瘤患者的治療效果進(jìn)行隨訪觀察，結(jié)果發(fā)現(xiàn)與顳肌筋膜相比，采用耳廓軟骨修補(bǔ)鼓膜對(duì)預(yù)防術(shù)后內(nèi)陷袋的復(fù)發(fā)具有顯著效果。本研究中有10例患者采用耳甲腔片狀軟骨加高鐙骨，并利用軟骨外側(cè)的軟骨膜復(fù)合顳肌筋膜共同修補(bǔ)鼓膜穿孔，以防止內(nèi)陷袋的再次形成，其效果仍在隨訪觀察中。

總之，緊張部?jī)?nèi)陷袋性膽脂瘤好發(fā)于鼓膜緊張部后上象限，易致聽(tīng)骨鏈?zhǔn)芾邸Ｄ壳皣?guó)內(nèi)外對(duì)緊張部膽脂瘤的手術(shù)治療方案尚缺乏統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，不同術(shù)式對(duì)各期病變的治療效果、對(duì)患者術(shù)后聽(tīng)力改善情況以及術(shù)后膽脂瘤殘留、復(fù)發(fā)和內(nèi)陷袋再次形成等狀況仍需長(zhǎng)期的跟蹤隨訪，大樣本、多中心的相關(guān)臨床研究亟待開(kāi)展。