右乏氏竇瘤破裂繼發(fā)感染性心內(nèi)膜炎伴肺動(dòng)脈瓣毀損的外科治療

1 病例簡(jiǎn)介

患者男性，32歲，因“勞力性呼吸困難4月，加重1月”入院，患者于入院4個(gè)月前無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)活動(dòng)后呼吸困難，體力活動(dòng)和爬樓梯時(shí)明顯，伴全身乏力、多汗、腹脹、雙下肢腫脹，偶有胸部疼痛。入院查體：心律齊，胸骨左緣第3、4肋間隙可聞及收縮期3/6級(jí)吹風(fēng)樣雜音，胸骨右緣第二肋間隙可聞及舒張期雜音，周圍血管征陽(yáng)性。實(shí)驗(yàn)室檢查示尿素13.48 mmol/L，肌酐100.2 μmol/L，白蛋白25.2 g/L，血沉61 mm/L，白細(xì)胞14.39×109/L，中性粒細(xì)胞占80.40%，血紅蛋白85 g/L，腦鈉肽529.8 pg/mL，白細(xì)胞介素-6(IL-6)34.52 pg/mL，C反應(yīng)蛋白21.90 mg/L，降鈣素原2.97 ng/mL。入院時(shí)彩色多普勒超聲心動(dòng)圖示全心增大，主動(dòng)脈右冠狀竇呈瘤樣膨大，基底部寬度約22 mm，深約23 mm，瘤壁見(jiàn)多個(gè)破口，最大破口約9 mm。彩色多譜勒示血流自主動(dòng)脈向破口分流至右室流出道，

可見(jiàn)多束彩色血流顯像；頻譜多普勒探及收縮期及舒張期分流血流信號(hào)，以收縮期為主；收縮期最高血流傳播速度為3.91 m/s，跨瓣壓差為61 mmHg，破口周圍可見(jiàn)大小約33 mm×13 mm的強(qiáng)回聲團(tuán)塊，呈毛刷樣來(lái)回?cái)[動(dòng)，該瘤樣結(jié)構(gòu)致右室流出道變窄，最窄處內(nèi)徑約15 mm，流出道血流傳播速度增快，為3.87 m/s(見(jiàn)圖1A、1B)；肺動(dòng)脈內(nèi)徑稍有增寬；主動(dòng)脈瓣增厚，回聲增強(qiáng)，主動(dòng)脈瓣無(wú)冠瓣葉關(guān)閉時(shí)脫向左室流出道，主動(dòng)脈瓣右冠瓣葉呈結(jié)節(jié)樣增強(qiáng)回聲，最大約13 mm×6 mm，主動(dòng)脈瓣下可探及輕-中度血流反流信號(hào)(見(jiàn)圖1C)。腹部超聲示肝靜脈增寬，脾臟輕度增大。胸片示全心增大伴肺循環(huán)淤血，左中下肺慢性感染性病變(見(jiàn)圖2)。入院診斷：(1)先天性心臟病，右乏氏竇瘤破裂，室間隔缺損；(2)主動(dòng)脈瓣中度關(guān)閉不全；(3)肺部感染；(4)感染性心內(nèi)膜炎。入院后給予抗感染、強(qiáng)心、利尿、補(bǔ)鉀、營(yíng)養(yǎng)心肌、改善微循環(huán)等治療。

注：A示室間隔缺損；B示主動(dòng)脈右冠狀竇呈瘤樣膨大，致右室流出道變窄；C示主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全

擬在體外循環(huán)下對(duì)患者行乏氏竇瘤修補(bǔ)和室間隔缺損修補(bǔ)，必要時(shí)行主動(dòng)脈瓣置換、心包縱隔引流術(shù)。術(shù)中見(jiàn)心包腔閉鎖，壁層心包稍增厚，臟層心包尚可，臟層心包較多纖維蛋白沉積。心外探查見(jiàn)全心增大，升主動(dòng)脈后壁及右室流出道可捫及震顫。作右房、右室流出道、肺動(dòng)脈干橫切口及主動(dòng)脈根部橫切口探查心內(nèi)病變，可見(jiàn)室間隔缺損大小約1.8 cm，其上部有右冠狀竇瘤膨出并有兩處破口，主動(dòng)脈右冠瓣脫垂伴中度關(guān)閉不全；肺動(dòng)脈瓣左瓣有0.8 cm穿孔，靠近肺動(dòng)脈瓣右瓣交界處瓣葉磨損呈殘根；心內(nèi)多處贅生物形成(右冠狀竇瘤破口處、室間隔缺損左室面、右冠瓣邊緣、肺動(dòng)脈瓣穿孔處)。手術(shù)切除部分瘤體，清理贅生物，切除主動(dòng)脈瓣及肺動(dòng)脈瓣；經(jīng)右室面以4-0滑線+滌綸墊片連續(xù)往返縫合修補(bǔ)右乏氏竇瘤；室間隔缺損采用間斷縫合13針+滌綸片補(bǔ)片修補(bǔ)；主動(dòng)脈瓣間斷縫合18針，置入Regent-23號(hào)機(jī)械瓣；肺動(dòng)脈瓣間斷縫合21針，置入Regent-23號(hào)機(jī)械瓣；分別縫合右室流出道、肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈切口。左心排氣、開(kāi)放升主動(dòng)脈后，心臟自動(dòng)復(fù)跳，縫合右房切口，輔助循環(huán)，逐步停機(jī)并撤離體外循環(huán)。經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖(TEE)示室間隔缺損無(wú)殘余分流，主、肺動(dòng)脈機(jī)械瓣開(kāi)閉正常，無(wú)瓣周漏。術(shù)后13 d復(fù)查超聲心動(dòng)圖示主動(dòng)脈瓣及肺動(dòng)脈瓣機(jī)械瓣位置及結(jié)構(gòu)未見(jiàn)明顯異常。

圖2 患者術(shù)前胸片檢查結(jié)果

2 討論

乏氏竇瘤破裂較少見(jiàn)，占先天性心臟病的0.5%～4.0% ,大多數(shù)屬于先天性[1]。在胚胎發(fā)育過(guò)程中，如果纖維構(gòu)成的環(huán)狀帶與主動(dòng)脈壁的肌肉和彈力纖維有部分中斷或局部組織松弛，主動(dòng)脈竇瘤會(huì)因長(zhǎng)期血流沖刷而逐步擴(kuò)張膨大，竇壁逐漸変薄形成囊狀物。隨著囊內(nèi)壓力不斷加大，瘤體最終會(huì)破裂。由于解剖關(guān)系，乏氏竇瘤常累及右冠狀竇，其次是無(wú)冠狀竇、左冠狀竇。竇瘤多破入右室，少數(shù)破入右房或心包腔。

乏氏竇瘤破裂使主動(dòng)脈內(nèi)的血流通過(guò)乏氏竇瘤破裂口與心腔相通，破口位置不同導(dǎo)致血流動(dòng)力學(xué)的改變也不同。動(dòng)脈造影是診斷乏氏竇瘤破裂的金標(biāo)準(zhǔn)，而超聲心動(dòng)圖因其為無(wú)創(chuàng)檢查已成為診斷乏氏竇瘤及其破裂的首選[2]，它可以清晰顯示竇瘤的位置、形狀、破口部位、大小、數(shù)量和破入的心腔，以及有無(wú)合并其他心內(nèi)畸形。有部分乏氏竇瘤因其瘤體遮擋室間隔缺口以及室間隔缺損分流與竇瘤破裂異常血流信號(hào)混雜，常導(dǎo)致超聲心動(dòng)圖檢查漏診室間隔缺損。國(guó)內(nèi)報(bào)道漏診率約為24%[3]。在乏氏竇瘤破裂、室間隔缺損、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的基礎(chǔ)上繼發(fā)感染性心內(nèi)膜炎，臨床上較少見(jiàn)。本例患者同時(shí)存在乏氏竇瘤破裂、室間隔缺損、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、感染性心內(nèi)膜炎，在術(shù)中探查時(shí)發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣穿孔，推測(cè)可能與細(xì)菌性心內(nèi)膜炎形成的贅生物對(duì)肺動(dòng)脈瓣葉的侵蝕有關(guān)。但本例患者術(shù)前超聲心動(dòng)圖未發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣穿孔，可能的漏診原因如下：(1)肺動(dòng)脈破口處壓力低，在舒張期不會(huì)出現(xiàn)反流信號(hào)；(2)經(jīng)胸骨旁主動(dòng)脈短軸切面以及胸骨旁右室流出道長(zhǎng)軸切面觀察時(shí)，該處的血流信號(hào)與乏氏竇瘤破口的血流信號(hào)距離較近，相互混雜，不易辨認(rèn)和區(qū)分。

對(duì)肺動(dòng)脈瓣的處理，臨床開(kāi)展較少，且缺乏足夠的臨床經(jīng)驗(yàn)，其主要原因是：(1)肺動(dòng)脈瓣膜病變對(duì)心功能影響較主動(dòng)脈瓣、二尖瓣小，容易被臨床醫(yī)生忽視；(2)感染性心內(nèi)膜炎較少累及肺動(dòng)脈瓣，大部分可以在清除贅生物的同時(shí)進(jìn)行瓣膜修復(fù)。近年來(lái)心血管內(nèi)、外科醫(yī)生對(duì)右心功能越來(lái)越重視，對(duì)于嚴(yán)重感染性心內(nèi)膜炎致肺動(dòng)脈瓣嚴(yán)重毀損的患者，建議行肺動(dòng)脈瓣置換，術(shù)中盡可能置換有效開(kāi)口面積大的人工瓣膜。肺動(dòng)脈瓣置換術(shù)后同樣需要口服抗凝藥物以保持血流通暢，減少血栓發(fā)生，并在服用抗凝藥物期間監(jiān)測(cè)國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值(INR)。如果INR過(guò)低，提示患者易形成血栓，如肺栓塞、下肢靜脈栓塞等；如果INR過(guò)高，提示有出血風(fēng)險(xiǎn)，如顱內(nèi)出血、消化道出血、腹腔出血等[4]。通過(guò)對(duì)本例患者的長(zhǎng)期隨訪，我們認(rèn)為，對(duì)行人工機(jī)械瓣膜置換肺動(dòng)脈瓣的患者，INR控制在3.0左右，既可以避免血栓形成，又可以減少出血風(fēng)險(xiǎn)。雖然目前抗凝藥物劑量更加易于掌握，其監(jiān)測(cè)手段也更為方便，但對(duì)于抗凝強(qiáng)度大的肺動(dòng)脈瓣置換患者來(lái)說(shuō)，出血仍是潛在的風(fēng)險(xiǎn)。因此，我們建議對(duì)先天性心臟病患者應(yīng)及早手術(shù)治療[5]，尤其是存在左向右分流的先天性心臟病(如動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、室間隔缺損等)患者，可以有效地避免感染性心內(nèi)膜炎的發(fā)生，降低肺動(dòng)脈瓣毀損的發(fā)生率，從而減少肺動(dòng)脈瓣置換后抗凝并發(fā)癥的發(fā)生率。

總之，乏氏竇瘤破裂臨床較少見(jiàn)，繼發(fā)感染性心內(nèi)膜炎并伴有瓣膜病變的病例更為罕見(jiàn)。對(duì)于此類病例，在無(wú)明顯手術(shù)禁忌癥時(shí)，首選外科手術(shù)治療。手術(shù)中根據(jù)所見(jiàn)切除瘤體，修補(bǔ)缺損，必要時(shí)置換瓣膜。對(duì)于換瓣患者，術(shù)后合理選擇抗凝方案，減少術(shù)后并發(fā)癥。