樊家俐，周月，張慧敏，馬文君，婁瑩，趙青，蔡軍，宋雷，周憲梁，蔣雄京，吳海英

1 臨床資料

女性23 歲，因“血壓升高1 年、胸悶憋氣2 個(gè)月余”就診?；颊? 年前發(fā)現(xiàn)血壓升高，未診治，2個(gè)月前患者懷孕37 周開始間斷出現(xiàn)胸悶憋氣，有時(shí)伴夜間陣發(fā)性呼吸困難。就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，超聲心動(dòng)圖檢查示左心室舒張末期內(nèi)徑62 mm，左心室射血分?jǐn)?shù)31%，診斷為“圍產(chǎn)期心肌病”收當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療，抗心力衰竭治療癥狀緩解不明顯，故于妊娠38 周行剖宮產(chǎn)術(shù)。術(shù)后患者仍反復(fù)出現(xiàn)胸憋、氣短，于2018 年7 月31 日急診入我院，測(cè)血壓，發(fā)現(xiàn)四肢血壓不對(duì)稱及上肢血壓較下肢血壓高，計(jì)算機(jī)斷層血管攝影術(shù)（CTA）提示主動(dòng)脈縮窄，以“先天性主動(dòng)脈縮窄”收入我科。查體：血壓138/72 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），雙側(cè)脈搏不對(duì)稱，頸部和鎖骨上窩未聞及血管雜音。心率60 次/min，律齊，各瓣膜區(qū)未聞及雜音。腹軟，肝脾未觸及，雙下肢無浮腫，雙側(cè)足背動(dòng)脈搏動(dòng)未觸及。四肢血壓測(cè)量示：右上肢血壓122/60 mmHg，左上肢血壓95/52 mmHg，右下肢血壓68/47 mmHg，左下肢血壓84/35 mmHg。實(shí)驗(yàn)室檢查：血鉀4.54 mmol/L（3.5～5.3 mmol/L），血糖5.05 mmol/L（3.58～6.05 mmol/L），血 肌 酐54.00 μmol/L（44～133 μmol/L），血尿酸480.7 μmol/L（148.8～416.5μmol/L），甘油三酯2.28 μmol/L（0.38～1.76 μmol/L），低密度脂蛋白膽固醇1.92 mmol/L（＜3.37 mmol/L），N 末端B 型利鈉肽原（NT-proBNP）623.9 pg/ml（＜150 pg/ml），尿微量白蛋白9.00 mg/L（＜30 mg/L），血沉17 mm/h（0～20 mm/h），C-反應(yīng)蛋白2.44 mg/L（0～8 mg/L）。超聲心動(dòng)圖示：左心房?jī)?nèi)徑30 mm，左心室舒張末期內(nèi)徑66 mm，左心室射血分?jǐn)?shù)40%，提示心肌受累疾患，二尖瓣少量反流。X 線胸片示：兩肺紋理稍重，未見實(shí)變，主動(dòng)脈結(jié)不寬，肺動(dòng)脈段平直；心室圓隆偏大。全主動(dòng)脈CT 掃描結(jié)果顯示主動(dòng)脈峽部褶曲狹窄伴管壁鈣化，最窄處位于左鎖骨下動(dòng)脈開口處，管徑約6 mm，以遠(yuǎn)降主動(dòng)脈近段管壁散在鈣化。左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)段顯影好，近段發(fā)育不良，管徑約3～4 mm。腹腔干近段管腔褶曲狹窄。考慮先天性主動(dòng)脈縮窄可能性大，左鎖骨下動(dòng)脈近段發(fā)育不良（圖1）。CT 提示先天性主動(dòng)脈狹窄，但未見內(nèi)乳動(dòng)脈和髂動(dòng)脈之間豐富的側(cè)支循環(huán)，考慮不具備先天性主動(dòng)脈縮窄典型的影像學(xué)改變，不能除外大動(dòng)脈炎，所以給患者進(jìn)行了18氟-脫氧葡萄糖正電子發(fā)射型計(jì)算機(jī)斷層攝影術(shù)（PET/CT）檢查，示大動(dòng)脈放射性發(fā)布欠均勻，部分動(dòng)脈放射性攝取略增高。右側(cè)頸總動(dòng)脈略擴(kuò)張，最大的標(biāo)準(zhǔn)化攝取值（SUVmax）2.4；頭臂干略擴(kuò)張，SUVmax 2.7；升主動(dòng)脈管壁略增厚，SUVmax 2.4；腹主動(dòng)脈腎門水平放射性攝取略增高，SUVmax 2.6。肝臟放射性發(fā)布欠均勻，SUVavg 2.3，SUVmax 3.5。PET/CT 提示頭臂干、腹主動(dòng)脈和升主動(dòng)脈等放射性攝取略增高，提示炎癥活動(dòng)[1]。結(jié)合癥狀、體征和影像學(xué)檢查，患者診斷為大動(dòng)脈炎，累及主動(dòng)脈峽部、左鎖骨下動(dòng)脈和腹腔干動(dòng)脈。

患者有下肢肢體缺血和心力衰竭的表現(xiàn)，具備進(jìn)行手術(shù)治療的指征[2-4]，但患者目前仍處于慢性炎癥活動(dòng)期，予以強(qiáng)的松30 mg 抗炎治療，藥物治療3 個(gè)月后評(píng)估疾病炎癥活動(dòng)度并考慮進(jìn)行介入治療。

圖1 患者全主動(dòng)脈CT 掃描結(jié)果

2 討論

主動(dòng)脈峽部狹窄性病變多見于先天性主動(dòng)脈縮窄[5]，是由先天性主動(dòng)脈弓發(fā)育異常所致，其特點(diǎn)是上肢血壓高，下肢血壓低；較早在內(nèi)乳動(dòng)脈和髂動(dòng)脈之間建立豐富的側(cè)支循環(huán)，所以患者肢體缺血癥狀較輕；較少累及主動(dòng)脈的分支血管；理論上進(jìn)行PET/CT 檢查時(shí)無炎癥活動(dòng)表現(xiàn)。詢問病史時(shí)發(fā)現(xiàn)該患者10 年前開始出現(xiàn)肢體運(yùn)動(dòng)乏力，提示后天起病。主動(dòng)脈CT可見局限性的主動(dòng)脈峽部嚴(yán)重的褶曲狹窄，但是狹窄段近、遠(yuǎn)端主動(dòng)脈之間沒有明顯側(cè)支循環(huán)。同時(shí)伴有鎖骨下動(dòng)脈、腹腔干的狹窄和大動(dòng)脈管壁的增厚鈣化，提示大動(dòng)脈炎可能性大。PET/CT 檢查可見頭臂干、腹主動(dòng)脈和升主動(dòng)脈等放射性攝取略增高，提示這些部位動(dòng)脈病灶有炎性活動(dòng)。但CT未見主動(dòng)脈環(huán)形增厚改變，不具備大動(dòng)脈炎的典型影像學(xué)表現(xiàn)，但是結(jié)合患者病史、體征和影像學(xué)檢查，可排除先天性主動(dòng)脈縮窄，診斷為大動(dòng)脈炎?；颊呗犜\時(shí)在頸部和鎖骨上窩未聞及血管雜音，是因?yàn)樽箧i骨下動(dòng)脈均勻狹窄，未形成血流旋渦，同時(shí)不伴有頸部其他血管的狹窄性改變。

大動(dòng)脈炎是一種慢性、非特異性動(dòng)脈炎，主要累及主動(dòng)脈及其一級(jí)分支，受累動(dòng)脈管壁增厚、管腔狹窄、閉塞或擴(kuò)張，偶有瘤樣改變，女性多于男性[6]。1990 美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（ACR）提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）年齡≤40 歲；（2）肢端缺血癥狀；（3）脈搏減弱；（4）雙上肢血壓不等；（5）鎖骨下動(dòng)脈或主動(dòng)脈血管雜音；（6）影像學(xué)改變：主動(dòng)脈及其一級(jí)分支的狹窄或閉塞改變，且非動(dòng)脈粥樣硬化、纖維及性發(fā)育不良等引起。同時(shí)具備上述三條以上標(biāo)準(zhǔn)可診斷為大動(dòng)脈炎。

本病例的診斷提示我們，在詳細(xì)進(jìn)行體格檢查和影像學(xué)檢查的同時(shí)，認(rèn)真細(xì)致地詢問病史的重要性。在先天性主動(dòng)脈縮窄和大動(dòng)脈炎鑒別診斷困難時(shí)，可以考慮進(jìn)行PET/CT 檢查來鑒別診斷[7]。