姜澤雯,鄭孝東,朱軼佳
脛前黏液性水腫通常又稱甲狀腺皮膚病,是免疫性甲狀腺疾病的臨床表現(xiàn)之一,部分患者可表現(xiàn)為脛前結節(jié)。本院收治1例局限型脛前黏液水腫患者,誤診為結節(jié)性紅斑。
患者,男,21歲。因“發(fā)現(xiàn)雙側小腿多發(fā)腫物4個月”于2016年11月入院?;颊呷朐呵?個月無意中發(fā)現(xiàn)雙側小腿各有一枚黃豆大小腫物,色澤略紅,無局部疼痛,無發(fā)熱,腫物緩慢進行性增大。入院前2周左小腿及右小腿又分別出現(xiàn)類似腫物2枚和1枚?;颊呷朐呵鞍肽暌颉靶貝灢贿m及進行性消瘦半年”在我院被診斷為甲狀腺功能亢進癥。予賽治片口服,但依從性較差,間段不規(guī)律服用。入院查體:體溫36.6 ℃,脈搏86次/min。雙側突眼明顯,心肺腹未及明顯異常。左側脛前有三枚半球形腫物突出體表,右側小腿內外側各有一枚半球形腫物突出體表,最大者直徑約2.5 cm,最小約1.5 cm。各腫物邊界清,色暗紅,表面皮膚緊張,質地韌,無明顯壓痛,不可推動,無皮溫改變,局部無凹陷性水腫,腫物周邊皮膚未見明顯異常。甲狀腺功能:T33.89 nmol/L,F(xiàn)T314.65 pmol/L,T4153.5 nmol/L,F(xiàn)T425.93 pmol/L,TSH 0.01 mU/L,Tg 2.03 ng/ml,TgAb>500 U/ml,Tpo-Ab 541U/ml,查ESR3 mm/h,查血常規(guī)未見異常,查超敏-CRP 0.6 mg/L。雙小腿B超示:雙側小腿皮膚層及脂肪層局灶性增厚。查雙側小腿CT示:雙小腿表皮多發(fā)局部增厚,鄰近淺筋膜稍混濁。雙側小腿MRI示:雙小腿皮膚及皮下組織多發(fā)結節(jié)狀長T1長T2信號,部分可見引流靜脈。繼續(xù)予賽治片口服。并請皮膚科會診,考慮結節(jié)性紅斑。入院后抬高患肢,避免長時間站立,查結核菌素試驗陰性,予阿莫西林鈉克拉維酸鉀靜脈滴注1周無明顯好轉。行右小腿較小的腫物切除活檢,肉眼觀見腫物為皮膚及脂肪組織,水腫明顯,邊界不清。病理:(右小腿)皮膚組織真皮內膠原纖維增生、斷裂伴黏液水腫,符合甲亢皮膚病變。予賽治片口服2個月后,患者甲狀腺功能檢驗各指標恢復正常,右小腿各腫物局部變小變平,但腫塊周邊皮膚彌漫性變硬。
脛前黏液性水腫是自身免疫性甲狀腺疾病的甲狀腺外癥狀之一,多見于Graves病患者。皮膚損害多和浸潤性突眼并存或先后發(fā)生,可伴或不伴甲狀腺功能亢進癥。其發(fā)病機制一般認為和浸潤性突眼相似,患者皮膚的成纖維細胞上具有促甲狀腺素受體樣免疫活性蛋白,自身抗體作用促使成纖維細胞增生、功能活躍,合成氨基葡聚糖增多,并局部沉積而引起局部黏液性水腫[1]。本病臨床上分為三型:(1)局限型,脛前和趾骨部發(fā)生大小不等的結節(jié);(2)彌漫型,脛前和足部見彌漫堅硬非凹陷性水腫斑塊;(3)象皮病型,彌漫堅硬非凹陷性水腫斑塊,如象皮病樣,同時可伴有脛前和趾骨部大小不等的結節(jié)[2]。
結節(jié)性紅斑是一種皮下脂肪小葉間的急性、非特異性、炎性皮膚病,典型表現(xiàn)為發(fā)生于脛前紅色或紫紅色伴疼痛的皮下結節(jié)。常見于小腿伸側,青年女性多發(fā),病程自限性,但易于復發(fā)。其典型病理表現(xiàn)為小葉間隔性脂膜炎。急性型早期為急性炎性改變,纖維間隔水腫,血管內皮細胞腫脹,管周有炎性細胞浸潤排列成花簇狀,浸潤細胞主要是中性粒細胞,隨著疾病發(fā)展,淋巴細胞和組織細胞取代中性粒細胞,進一步發(fā)展形成肉芽腫[3]。急性結節(jié)性紅斑病因不明,感染性因素是常見的病因之一。結節(jié)性紅斑是一種形態(tài)學診斷,故臨床上不能輕易滿足于這一診斷,而應多方尋找病因。
甲狀腺功能亢進癥導致的脛前黏液水腫較少見,局限型在臨床上更少見,較易引起誤診。本病例因形態(tài)學上與結節(jié)性紅斑相似,初期被診為結節(jié)性紅斑,經(jīng)治療結節(jié)無明顯縮小,因不能確定性質而行手術活檢才確診。本病例提示甲狀腺功能亢進癥患者合并明顯突眼且伴有脛前腫物時,我們要充分考慮到脛前黏液水腫局限型的可能性。臨床上對于脛前黏液水腫的治療尚無標準方法。維持正常的甲狀腺功能、戒煙等屬于基礎治療方法,局部外用糖皮質激素是臨床治療該病的主要方法,病情嚴重的可給予激素及免疫抑制藥治療[4]。本例經(jīng)積極控制甲狀腺功能,兩月后脛前結節(jié)明顯縮小變平,內科治療有效,提示早期正確診斷脛前黏液水腫結節(jié)型可避免不必要的手術。