文健名 甘敏

先天性喉軟化骨發(fā)育不良又稱先天性喉軟化癥，是指喉部組織（會厭、杓狀軟骨和杓會厭皺裂）過度軟弱、松弛，吸氣時喉組織塌陷、堵塞喉腔上口而發(fā)生喉鳴，嚴(yán)重者可有呼吸困難或者發(fā)紺癥狀，甚至發(fā)生呼吸衰竭[1]。喉軟化癥分為三度[2]，輕度：輕度吸氣性喘鳴，伴或不伴喂養(yǎng)時咳嗽；中度：吸氣性喘鳴，伴有喂養(yǎng)困難，伴或不伴體重下降，無生長停滯，進食時咳嗽或者窒息、咽氣、頻繁反流、輕度發(fā)紺或呼吸暫停；重度：包括嚴(yán)重吸氣樣喘鳴，生長停滯，需要醫(yī)學(xué)干預(yù)的發(fā)紺及呼吸困難，漏斗胸，呼吸暫停，缺氧，肺動脈高壓或肺心病；大多數(shù)患兒病情為輕中度，約10%為重度。該病病程長，影響小兒喂養(yǎng)和營養(yǎng)吸收，易導(dǎo)致吸入性肺炎、營養(yǎng)不良和反復(fù)呼吸道感染，嚴(yán)重的患兒可致喉阻塞。我科于2018年7月22日收治1 例因重度喉軟化入院行康復(fù)治療的患兒，患兒既往有重癥肺炎及異物誤吸病史各1 次，并長期伴有慢性肺炎，在常規(guī)吸痰后致喉頭水腫，之后轉(zhuǎn)至PICU 呼吸機輔助治療5天，撤機后轉(zhuǎn)回我科繼續(xù)治療，通過原因分析，改良護理方案后加強呼吸道管理及精心護理，現(xiàn)患兒病情好轉(zhuǎn)出院，現(xiàn)將護理體會總結(jié)如下。

1 臨床資料

患兒，男，9 個月，因喂養(yǎng)困難8 個月于2018年7月22日懷抱入科?；純河?017年10月17日外院出生，出生后出現(xiàn)窒息，Apgar 評分1 分鐘為5 分，5 分鐘為8 分，復(fù)蘇5min 后出現(xiàn)呼吸急促、呻吟，轉(zhuǎn)入該院NICU，先后予機械通氣及抗感染等處理。2017年11月21日因“先天性喉軟骨軟化病”求治于當(dāng)?shù)貎和t(yī)院，電子喉鏡檢查見吞咽功能障礙，考慮單純行喉軟化喉上成型術(shù)難以解決患兒呼吸道反復(fù)梗阻癥狀，遂予保守治療。本次擬“先天性喉軟骨軟化病，吞咽功能障礙”入院，既往有重癥肺炎及異物誤吸病史各1 次，入院評估顯示：患兒神志清楚、情緒穩(wěn)定，留置胃管，鼻飼喂養(yǎng)，消化可，發(fā)育落后、營養(yǎng)欠佳、反應(yīng)良好，表情自然，偶可逗笑，哭聲較弱，不能張嘴哭，視聽反應(yīng)較可，舌根不會上抬，圈唇?jīng)]有吸吮動作，不會包裹手指或奶嘴，但可發(fā)出最大哭聲。經(jīng)我院康復(fù)治療后口腔功能顯著改善，舌根可上抬，哭泣時無明顯圈唇動作，哭聲大，偶能張口，有吸吮動作。入院后予完善系統(tǒng)評估，予霧化、振動排痰、吞咽訓(xùn)練、運動訓(xùn)練等治療?；純?018年7月31日出現(xiàn)發(fā)熱，伴有痰鳴及氣促癥狀，予退熱、霧化、抗炎、輸注丙球、抗感染及平喘祛痰治療。8月2日，患兒偶有低熱，氣促明顯，伴喘息，雙肺可聞及明顯干濕性啰音，考慮肺部感染加重。8月3日凌晨在幾次常規(guī)吸痰后患兒氣促進行性加重，伴喘息及發(fā)紺，予對癥處理后未見緩解，轉(zhuǎn)PICU，經(jīng)口氣管插管（插管時可見喉頭水腫），連接呼吸機輔助通氣。8月8日撤呼吸機輔助通氣，改無創(chuàng)呼吸機輔助通氣（CPAP）。8月12日撤掉CPAP，8月13日轉(zhuǎn)回我科加強呼吸道管理及精心護理治療，病情好轉(zhuǎn)出院。

2 原因分析

小兒喉部粘膜本就柔嫩，富有血管及淋巴組織，稍有創(chuàng)傷或炎癥就可發(fā)生水腫[3]，再加上喉軟化癥患兒特殊的喉部結(jié)構(gòu)，如喉腔狹窄、喉部組織（會厭、杓狀軟骨和杓會厭皺裂）過度軟弱、松弛等原因使得喉頭水腫更容易發(fā)生。該患兒發(fā)生喉頭水腫原因分析如下。

2.1 吸痰次數(shù)過多常規(guī)吸痰，一般是按需吸痰，有痰即吸，而該患兒伴有肺炎及吞咽障礙，口鼻腔分泌物多，因此吸痰次數(shù)也多，吸痰多次刺激會引發(fā)喉頭水腫。而吸痰刺激會使患兒啼哭、煩躁，從而導(dǎo)致呼吸困難，此時胸腔負(fù)壓增大容易發(fā)生返流，返流物刺激喉黏膜水腫會使癥狀進一步加重，兩者互相促進[4]。

2.2 吸痰時負(fù)壓過大吸痰時負(fù)壓應(yīng)小于13.3kPa，負(fù)壓過大易損傷喉部黏膜，引發(fā)水腫；同時吸痰時負(fù)壓過大會使喉部松軟組織向喉腔脫垂，引發(fā)呼吸困難，加重缺氧，增加心肺功能負(fù)擔(dān)。

2.3 吸痰體位不正確一般小兒吸痰采取仰臥位或平臥位，但該患兒喉部結(jié)構(gòu)特殊，如采取仰臥位或平臥位會使其喘鳴明顯，呼吸費力，導(dǎo)致呼吸困難，加重缺氧，因此該患兒吸痰一般采取側(cè)臥位。

3 護理對策

3.1 呼吸道管理

3.1.1 吸痰護理 常規(guī)吸痰法是指經(jīng)口、鼻腔、人工氣道將呼吸道的分泌物吸出，以保持呼吸道通暢，是防止發(fā)生吸入性肺炎、肺不張、窒息等并發(fā)癥的一種方法[5]。常規(guī)吸痰時一般采取平臥位，根據(jù)痰鳴音是否明顯決定吸痰措施。然而該患兒喉軟骨發(fā)育不良，吸氣時易發(fā)生喘鳴，且伴吞咽障礙，口腔分泌物無法吞咽，患兒常伴隨痰鳴音，因此該患兒不能根據(jù)痰鳴音明顯來采取吸痰措施，如果患兒痰鳴音明顯，應(yīng)先改變體位，如側(cè)臥或俯臥，并給予叩背及用球囊吸凈口鼻腔分泌物，此時如痰鳴音有所改善以及血氧飽和度正常則不必吸痰，如痰鳴音未有改善或血氧下降應(yīng)再予吸痰。

吸痰前應(yīng)予霧化吸入、震動排痰，并使用小型拍背器在患兒兩側(cè)肺葉區(qū)由下往上、由外向內(nèi)用手腕避開脊柱叩擊背部，之后再給予吸痰。吸痰時應(yīng)給予側(cè)臥位，負(fù)壓＜13.3kPa，插入時動作輕柔，禁止帶負(fù)壓插管，插管遇到阻力或患兒出現(xiàn)輕微咳嗽反應(yīng)時，應(yīng)立即退出約1cm 后再開始負(fù)壓吸引自下而上，邊退邊旋轉(zhuǎn)向外提，痰多時稍作停留，每次吸痰時間不超過10s[6]。吸痰過程中注意觀察吸出分泌物的量、色、黏稠度并觀察患兒的呼吸和面色改變情況等。如患兒出現(xiàn)明顯喘憋、呼吸困難、發(fā)紺時應(yīng)立即停止吸痰，并改變體位安撫，休息1～2min，待喘憋、發(fā)紺緩解后再繼續(xù)吸痰，另外該患兒一直伴隨肺炎及吞咽障礙，口鼻腔分泌物多，因此吸痰時不可能徹底吸干凈，一般吸痰至喉鳴減弱、血氧上升至正常或改變體位后患兒放松并且無喘憋即可，吸痰同時應(yīng)予低流量吸氧。

3.1.2 體位管理 重度喉軟化癥患兒以吸氣性喘鳴和上呼吸道梗阻為臨床特點，表現(xiàn)為吸氣性喉喘鳴、胸骨上窩凹陷、胸骨下窩凹陷，容易呼吸困難導(dǎo)致缺氧，引發(fā)低氧血癥[7]，在平常護理中，體位管理至關(guān)重要，有研究發(fā)現(xiàn)喉軟化患兒仰臥時喘鳴表現(xiàn)明顯，俯臥時減輕或消失[4]。喉軟化患兒口腔分泌物較多，可取側(cè)臥位，有利于分泌物和嘔吐物的引流，同時亦可將患兒置于半臥位，以減少胃食管反流和減輕呼吸困難。條件允許時應(yīng)多抱起患兒，頭部稍微豎起，同時固定好頭頸部，日常多變換體位，盡量避免平臥位和仰臥位，以促進呼吸道分泌物排出，防止患兒發(fā)生呼吸困難。

3.1.3 霧化吸入護理 每日遵醫(yī)囑給予患兒合理的腎上腺素霧化吸入治療，霧化吸入前先用球囊吸凈口腔分泌物，霧化時取頭高側(cè)臥位，采取氧氣驅(qū)動霧化，4～5L/min 氧氣驅(qū)動的霧量即可，霧化時間為10～15min，霧化后應(yīng)及時給予體位引流下的高頻電動排痰以及叩背吸痰等處理，從而盡快將痰液排出，促進呼吸道通暢。

3.2 出院后的延續(xù)護理及健康指導(dǎo)喉軟化癥患兒病情反復(fù)綿長，本例患兒有異物誤吸及吸入性肺炎病史，因此對家長進行有效的呼吸道管理以及合理喂養(yǎng)等健康知識的指導(dǎo)極其重要。

3.2.1 回歸家庭的呼吸道管理 家庭護理要準(zhǔn)備制氧機、吸痰器、霧化器、血氧儀、球囊、一次性吸氧管、一次性吸痰管等必備品；指導(dǎo)家長學(xué)會各種常規(guī)護理，學(xué)會使用以上各種必備用品，以及學(xué)會吸痰護理、家庭鼻飼喂養(yǎng)護理、體位管理以及出現(xiàn)反流誤吸的急救措施等各種常規(guī)護理，并在專科護士考核合格后方可出院；指導(dǎo)家長注意病情觀察，因患兒年齡小、無法自訴不適且多伴有上氣道梗阻，病情變化迅速，因此家長對其病情的觀察及護理尤為重要。通過對患兒父母實施針對性的信息支持，如給家屬講解喉軟化的發(fā)病原因、病理生理、臨床表現(xiàn)等，指導(dǎo)家長觀察患兒的呼吸頻率、節(jié)律、神志、精神反應(yīng)的方法，做到能及時發(fā)現(xiàn)異常，及時處理；鼻飼時指導(dǎo)家長保持正確的體位及防止嗆奶的措施以及嗆奶的緊急處理措施，讓家長認(rèn)識到保持呼吸道通暢對該病康復(fù)的重要性。

3.2.2 家庭鼻飼護理 鼻飼前注意清潔雙手、準(zhǔn)備用物（溫水、配方奶、注射器、水溫計、紙巾），鼻飼前應(yīng)先測鼻飼物的溫度（若沒有水溫計，可將鼻飼物滴在前臂掌側(cè)試溫），另外鼻飼前要看固定胃管的膠布有無松脫，再回抽看有無胃內(nèi)容物，若沒有則先注入10～20ml 溫水，確定胃管在胃內(nèi)方可鼻飼，鼻飼量應(yīng)根據(jù)患兒個體消化情況和需求而定。鼻飼時采取頭高臀低位，至少抬高頭部30°，鼻飼時應(yīng)緩慢均勻地推注食物，鼻飼過程中要嚴(yán)密觀察患兒的面色，如有嗆咳或發(fā)紺，立即停止鼻飼，并盡可能地回抽，同時要采取翻身叩背、吸痰等處理措施。鼻飼完畢后應(yīng)將患兒直立叩背，待患兒打嗝后再將其置于側(cè)臥位，以防溢奶引起嗆咳，同時應(yīng)注意清洗并消毒鼻飼用品。

本例患兒因特殊的喉部結(jié)構(gòu)（如喉腔狹窄、黏膜下組織及彈力纖維疏松等原因）使喉頭水腫較一般患兒更易發(fā)生，尤其是吸痰次數(shù)過多、負(fù)壓過大時更甚。針對該患兒特殊的喉部結(jié)構(gòu)以及常規(guī)吸痰易導(dǎo)致喉頭水腫的情況，康復(fù)?？谱o士要采取個體化的護理模式，密切觀察患兒生命體征，尤其是患兒的呼吸及血氧飽和度。適度有效的吸痰、正確的體位管理、加強霧化吸入等呼吸道管理及做好出院后延續(xù)護理等一系列護理干預(yù)是預(yù)防感染和改善預(yù)后的有效手段之一。