郭曉雅，范春艷，張彥卿

（中日友好醫(yī)院 兒科，北京 100029）

大皰性表皮松解癥（epidermolysis bullosa，EB）分為遺傳性（先天性）和獲得性（EBA）2 種。本病呈常染色體顯性或隱性遺傳，其臨床特征是皮膚受壓或摩擦后即可引起大皰。但出生后即發(fā)病較為少見[1]。早產(chǎn)兒皮下纖維組織較薄，表皮、真皮不緊密，皮膚浮動性大[2]，極易出現(xiàn)皮膚破損等情況。因此臨床上加強護理，預(yù)防皮膚感染可縮短早產(chǎn)兒合并EB 患兒的住院時間，避免死亡。我科2018年11月收治一對32+1周早產(chǎn)合并EB 雙胎患兒，現(xiàn)將皮膚方面的護理體會匯報如下。

1 臨床資料

患兒系第四胎第一產(chǎn)雙胎男嬰，其母既往多次孕早期不明原因胎停育，此次妊娠后確診抗磷脂綜合征、亞臨床甲狀腺功能減退，多次陰道出血，予保胎及激素、免疫抑制劑、抗凝劑等藥物治療。32+1周時其母疑似顱內(nèi)出血急行剖宮產(chǎn)。2 個患兒娩出后，均發(fā)現(xiàn)雙上肢肘部、雙膝伸面、腳踝處及陰莖出現(xiàn)燙傷樣脫落，弟弟破損皮膚面積更大。轉(zhuǎn)至我科后，即刻予以氣管插管，柯立蘇氣管內(nèi)滴入，后改無創(chuàng)呼吸機輔助呼吸，并盡快建立靜脈通路。予系止血帶穿刺后發(fā)現(xiàn)出現(xiàn)新的皮損。d2 患兒雙下肢膝蓋處出現(xiàn)水皰，皰壁緊張、皰液清晰。缺損摩擦部位表皮脫落，露出糜爛面，如燙傷狀。后基因檢測確診EB。經(jīng)治療護理，未見新的大皰生長及破損出現(xiàn)。吃奶及二便正常，體重增長，d51遵醫(yī)囑予以出院。出院后繼續(xù)兒科門診及皮膚科隨診，現(xiàn)患兒身高、體重、智力等同于同齡兒，之前皮膚破損處部分有色素沉著及瘢痕。仍存在嚴重摩擦后出現(xiàn)的水皰，面積＜0.5cm2，家長予以消毒刺破處理后可逐漸恢復(fù)，有脫發(fā)。家長主訴隨患兒年齡增長，皮膚敏感狀況逐漸好轉(zhuǎn)。

2 護理體會

2.1 一般皮膚護理

（1）減少皮膚摩擦：將患兒裸體放于33℃暖箱中，濕度控制在55%～65%；選擇柔軟、單獨消毒的包被制作“鳥巢”式臥位，增加患兒安全感及舒適度；減少患兒肢體摩擦，必要時給予鎮(zhèn)靜劑；翻身、抱起患兒時，避免拖、拉、推等動作，防止損壞皮膚。（2）口腔護理：遵醫(yī)囑予以康復(fù)新液每日消毒口腔黏膜tid，消毒時注意觀察有無水皰及水皰破潰；經(jīng)鼻下胃管喂養(yǎng)。生后20d 后患兒未出現(xiàn)口腔內(nèi)破潰及水皰，經(jīng)口喂養(yǎng)過程順利，繼續(xù)喂奶后以康復(fù)新液消毒口腔。（3）創(chuàng)面護理：嚴密觀察患兒皮損變化及大皰發(fā)展，出現(xiàn)新的大皰及時處理；每班記求并交接班，對不同部位、不同程度的皮損給予不同處理。一般情況下對直徑＞lcm的張力性水皰，在嚴格消毒下用無菌注射器（2m1）抽吸水皰。抽吸時從水泡的邊緣進針，破潰后用碘伏消毒，保持局部干燥并將水皰液送檢做細菌培養(yǎng)；＜1cm 的水皰讓其自行吸收，皰皮保持原位。局部保持清潔干燥，禁止人為撕破，避免造成感染。（4）創(chuàng)面藥物使用：對患兒水皰進行抽吸后，予生理鹽水棉球輕拭皮膚剝脫傷口表面，百多邦及成纖維細胞生長因子1：1 混合后涂抹于油紗表面，予上述油紗包裹患兒四肢患處，外層再予紗布包裹并包扎，隔日換藥。其間以康復(fù)新溶液外涂tid。（5）生殖器及肛周皮膚護理：因患兒出生即出現(xiàn)陰莖破損，于生后10d 出現(xiàn)肛周直徑約1.5cm 水皰，此兩處極易被大小便污染，遵醫(yī)囑予以抽吸皰液后，康復(fù)新液外敷，及時更換尿褲，同時予碘伏消毒水皰干皮處，避免感染。

2.2 避免鼻部皮膚壓瘡及破損

由于患兒孕周小，自主呼吸不足以維持正常的血氧飽和度，予以鼻塞式無創(chuàng)呼吸機輔助呼吸。鼻部壓瘡是新生兒應(yīng)用CPAP 出現(xiàn)的常見并發(fā)癥。減輕鼻塞對鼻部皮膚的壓力是預(yù)防的關(guān)鍵[3]，可先用柔軟棉墊保護患兒頭面部皮膚，再將水膠體透明貼修剪成帶兩孔的鼻膜覆蓋在患兒的鼻部，后再將無創(chuàng)機械通氣鼻塞插入被透明貼覆蓋的鼻孔，鼻塞不可固定太緊，以減少對局部皮膚的壓迫，3～4d更換1 次。更換時先用碘伏溶液消毒浸濕水膠體敷料，待容易剝脫后，摘下并觀察皮膚情況后予以重新粘貼。兩患兒分別于生后d15 和d12 停止呼吸機輔助呼吸。除水膠體邊緣先后出現(xiàn)1～2 個直徑約0.3cm 水泡外、未發(fā)生鼻部壓瘡及破損。

2.3 經(jīng)外周靜脈置入中心靜脈導(dǎo)管（PICC）的護理

兩患兒生后d5 進行了PICC 穿刺。患兒雙上肢肘部皮膚及雙下肢膝部均出現(xiàn)不同程度的燙傷樣皮損及水皰，同時需每日換藥，所以我們放棄肘部貴要靜脈等及下肢大隱靜脈，選擇周圍皮膚無破損的腋下靜脈進行穿刺，穿刺前認真評估，準確測量導(dǎo)管長度，從預(yù)穿刺點沿靜脈走向至右胸鎖關(guān)節(jié)，體質(zhì)量≥2500g 的足月兒加1cm、體質(zhì)量＜2500g 的早產(chǎn)兒不另加長度[4]。由于患兒體重均＜2kg，我們的置管長度測量方法為從腋靜脈穿刺點測量至右胸鎖關(guān)節(jié)，過程順利。穿刺成功后，避開針眼，抹皮膚保護劑，固定在位后外貼5cm×7cm 貼膜。將PICC 標識粘貼在患兒暖箱上。拍片均在適宜位置。每日班班交接觀察患兒貼膜皮膚情況，有無新發(fā)水皰。同時要預(yù)防醫(yī)用粘膠相關(guān)性皮膚損傷。醫(yī)用粘膠相關(guān)性皮膚損傷是指在移除粘膠產(chǎn)品的30min 或更長時間內(nèi)出現(xiàn)持續(xù)性紅斑或其他的皮膚異常（包括但不限于水皰、大皰、糜爛或撕脫傷）[5]。我們在保證固定牢靠的前提下，盡可能減少醫(yī)用粘膠類物品的使用，換藥兼顧導(dǎo)管及周圍創(chuàng)面。每周更換1 次貼膜，先用碘伏浸濕貼膜，平角牽拉。本組患兒未發(fā)生皮膚破損，留管時間分別為35d 和30d。

3 健康教育及出院指導(dǎo)

（1）幫助家長樹立戰(zhàn)勝疾病的信心；（2）指導(dǎo)家長做到患兒皮膚清潔、衣服寬松、尿布選用柔軟吸水的傘棉布制作；尿布、衣被應(yīng)在陽光下暴曬；奶瓶、奶嘴煮沸消毒；護理患兒前后洗手；沐浴時避免用過熱的水和肥皂擦洗并避免用力摩擦皮膚；掌握保暖、濕敷、涂藥并出現(xiàn)大皰后的處理（若面積過大則及時來院就診）；（3） 教會家長正確的喂養(yǎng)方法，以保證入量，促進患兒的生長發(fā)育，提高機體免疫力；（4）建立家長與醫(yī)院的聯(lián)系，隨時解答家長在護理過程中出現(xiàn)的問題。