翟忠昌，劉玉娥，李燕君，賀芳，項(xiàng)芬，楊林杰

自Bailey等[1]成功實(shí)施首例新生兒原位心臟移植以來，心臟移植成為治療嬰兒復(fù)雜難治性先天性心臟病及心肌病的一種有效方法。據(jù)報(bào)告，全球兒童心臟移植年手術(shù)量約500例，其中嬰兒僅占24%[2]。 1995年我國(guó)施行首例嬰兒心臟移植[3]，但術(shù)后10 d因排斥反應(yīng)死亡，后因供心來源不足、供心匹配困難等，嬰兒心臟移植手術(shù)開展極為有限。我院于2014年9月至2019年6月開展4例嬰兒心臟移植，其中1例是亞洲目前年齡最小(66 d)、體質(zhì)量最輕(3.1 kg)的心臟移植受者。經(jīng)過精心護(hù)理，4例嬰兒心功能恢復(fù)良好。護(hù)理報(bào)告如下。

1 臨床資料

1.1一般資料 本組4例嬰兒，男2例，女2例；年齡2～12個(gè)月，中位數(shù)5.50個(gè)月。體質(zhì)量3.1～8.3 kg，中位數(shù) 5.90 kg。擴(kuò)張型心肌病、心肌致密化不全2例，復(fù)雜先天性心臟病、肺動(dòng)脈閉鎖、冠狀動(dòng)脈供血異常1例，復(fù)雜先天性心臟病、主動(dòng)脈縮窄、重度肺動(dòng)脈高壓1例；4例心功能均為Ⅳ級(jí)(NHYA分級(jí))。術(shù)前左心室射血分?jǐn)?shù)(LVEF)18%～30%(21.25±7.80)%；肺動(dòng)脈平均壓(PAP)18～40(28.00±9.93)mmHg；供/受體體質(zhì)量比1.73～6.12(3.37±1.95)。

1.2手術(shù)方法 4例均在全麻低溫體外循環(huán)下行原位心臟移植，其中2月齡女嬰同時(shí)行主動(dòng)脈縮窄矯治術(shù)。供心冷缺血時(shí)間295～363(356.25±42.12)min；體循環(huán)時(shí)間95～155(123.25±31.69)min。

1.3結(jié)果 4例均手術(shù)成功并延遲關(guān)胸返回心臟移植ICU，術(shù)后機(jī)械輔助通氣103～2 088 h，中位數(shù) 363.75 h；延遲關(guān)胸時(shí)間3～10 d，中位數(shù) 4.00 d；腹膜透析時(shí)間11～29 d，中位數(shù) 21.00 d；ICU停留時(shí)間19～116 d，中位數(shù) 26.50 d。4例分別于術(shù)后55 d、86 d、76 d、131 d出院，出院時(shí)復(fù)查超聲左心室射血分?jǐn)?shù)(LVEF)55%～68%。出院后門診定期復(fù)查，隨訪3～62個(gè)月，4例嬰兒一般情況可，左心室射血分?jǐn)?shù)53%～70%；其中1例3月齡男嬰受者目前5歲，已成為器官移植宣傳“小志愿者”。

2 術(shù)后護(hù)理

2.1大供心綜合征的預(yù)防護(hù)理 嬰兒體質(zhì)量輕，匹配體質(zhì)量供體極少。本組供受體體質(zhì)量比1.73～6.12，遠(yuǎn)超安全范圍0.8～1.5[4]，屬于大供心，術(shù)后易發(fā)生大供心綜合征。供心偏大易導(dǎo)致術(shù)后移植受者體循環(huán)壓力增高、反應(yīng)性肺血管痙攣，進(jìn)而加重右心負(fù)荷。術(shù)后早期嚴(yán)密監(jiān)測(cè)中心靜脈壓和右心室充盈情況，量出為入，控制液體入量。其次大供心的心輸出量增大，體循環(huán)阻力增高，表現(xiàn)為血壓升高，易造成吻合口和縫合口出血。嬰兒術(shù)畢返回心臟移植ICU后嚴(yán)密觀察血壓情況，維持平均動(dòng)脈壓60～80 mmHg，若血壓高出目標(biāo)值遵醫(yī)囑給予擴(kuò)血管藥物及降壓藥(如口服卡托普利片)等。本組2例術(shù)后4～8 h出現(xiàn)血壓升高，余2例撤除機(jī)械通氣后出現(xiàn)血壓升高，收縮壓135～158 mmHg，遵醫(yī)囑立即靜脈泵入注射用硝普鈉、硝酸甘油注射液等擴(kuò)血管藥物，并依據(jù)血壓情況以0.5～3 mL/h調(diào)整速度，拔除氣管插管后逐漸過渡到口服降壓藥。在泵入擴(kuò)血管藥物的同時(shí)小劑量泵入正性肌力藥物如多巴胺、多巴酚丁胺、異丙腎上腺素等助力心肌收縮。本組4例術(shù)后平均動(dòng)脈血壓維持在65～80 mmHg。

2.2俯臥位機(jī)械通氣的監(jiān)測(cè)與護(hù)理 機(jī)械通氣過程中協(xié)助患者取俯臥位，以改善患者氧合狀態(tài)[5]。本組3月齡和2月齡嬰兒因肺部感染、肺動(dòng)脈高壓等原因術(shù)后均出現(xiàn)呼吸機(jī)撤除困難，嘗試拔除氣管插管失敗均再次緊急床邊氣管插管，待關(guān)胸后予俯臥位通氣改善低氧血癥。2例嬰兒采用呼吸機(jī)行機(jī)械通氣，采用保護(hù)性肺通氣策略，選擇壓力限制容量控制(PRVC)通氣模式，潮氣量8～10 mL/kg。俯臥位通氣時(shí)若嬰兒出現(xiàn)躁動(dòng)，用約束帶進(jìn)行約束，并遵醫(yī)囑進(jìn)行鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜處理，使FLACC疼痛評(píng)分達(dá)到0～3分，Ramsay鎮(zhèn)靜躁動(dòng)評(píng)分達(dá)到3～5分。嬰兒皮膚稚嫩、易煩躁等，俯臥位期間易出現(xiàn)壓力性損傷、氣管插管梗阻、導(dǎo)管脫出、低血壓、心律失常等情況[6]，需嚴(yán)密監(jiān)測(cè)。俯臥位通氣期間予以集束化護(hù)理[7]：①嚴(yán)密監(jiān)測(cè)病情變化，如血壓、血氧飽和度等，呼吸及參數(shù)有無變化，必要時(shí)對(duì)比俯臥位前后血?dú)夥治觯虎诖_保生命體征穩(wěn)定且無壓力性損傷的情況下，適當(dāng)延長(zhǎng)俯臥位時(shí)間至2～4 h；③加強(qiáng)管道固定以免牽拉脫出；④增加清理氣道分泌物次數(shù)，避免導(dǎo)管堵塞，并保持局部清潔；⑤適當(dāng)變動(dòng)頭部位置，以預(yù)防眼、鼻部受壓，減少因護(hù)理不當(dāng)造成角膜擦傷、眼眶水腫等發(fā)生。經(jīng)過精心護(hù)理，2例嬰兒分別機(jī)械輔助通氣435.5 h和2 088.0 h后拔除氣管插管，改為經(jīng)鼻高流量濕化氧療，未出現(xiàn)壓力性損傷、導(dǎo)管脫出等情況。

2.3延遲關(guān)胸的觀察及護(hù)理 延遲關(guān)胸可防止胸骨對(duì)心臟的壓迫，維持患兒血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定[8]，供心過大時(shí)可選擇分階段關(guān)胸。本組4例嬰兒均因供心大術(shù)后延遲關(guān)胸返回ICU。護(hù)理措施：①嚴(yán)格無菌操作；每天更換切口無菌敷料，如滲血滲液隨時(shí)更換。②嚴(yán)密監(jiān)測(cè)心包縱隔引流情況，每30分鐘擠捏胸管1次，保持引流管通暢；嚴(yán)密監(jiān)測(cè)中心靜脈壓、平均動(dòng)脈壓、心率等，避免心臟壓塞。③翻身或做其他護(hù)理時(shí)動(dòng)作輕柔，避免體位大幅度改變?cè)斐煽v隔移位；為防止患兒躁動(dòng)導(dǎo)致氣管插管移位，遵囑予以枸櫞酸芬太尼注射液和鹽酸右美托咪定注射液鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜。④關(guān)胸時(shí)注意無菌操作，保暖，并清點(diǎn)胸腔內(nèi)填塞紗布數(shù)。本組1例2月齡嬰兒因供心過大經(jīng)科室討論分階段關(guān)胸，每次關(guān)胸時(shí)嚴(yán)格記錄關(guān)胸尺寸和填塞紗布數(shù)量，并做好交接班；關(guān)胸過程中嚴(yán)密觀察生命體征，按需補(bǔ)液；本例嬰兒分3次共10 d完成整體關(guān)胸，其余3例分別于術(shù)后3 d、3 d、5 d一次完成關(guān)胸。本組4例均未出現(xiàn)心臟壓塞、傷口感染、縱隔移位等情況。

2.4腹膜透析護(hù)理 急性腎損傷是嬰兒體外循環(huán)心臟術(shù)后常見的并發(fā)癥，為及早恢復(fù)腎功能、降低病死率，早期行對(duì)血流動(dòng)力學(xué)影響小且操作簡(jiǎn)單的腹膜透析治療已成為嬰兒心臟術(shù)后并發(fā)急性腎功能不全腎臟替代治療的首選方法[9]。本組4例術(shù)后因低心排或體外循環(huán)損傷均出現(xiàn)少尿或無尿，床邊置入腹膜透析管行腹膜透析治療。護(hù)理措施：①嚴(yán)格無菌操作，定期置管處傷口換藥，保證傷口處皮膚干燥。②勤翻身，預(yù)防置管不通暢或堵塞，用思樂扣固定導(dǎo)管，防止體位改變時(shí)管道滑脫。③注意保暖，使用溫度加熱器加溫透析液，并注意燙傷。④嚴(yán)密觀察尿量變化，及時(shí)匯報(bào)并適當(dāng)延長(zhǎng)2次透析間隔時(shí)間，保證出量大于入量。⑤嚴(yán)密關(guān)注生化檢驗(yàn)和血?dú)夥治鼋Y(jié)果，按需補(bǔ)充白蛋白及鐵、鋅等微量元素。本組4例嬰兒均未出現(xiàn)傷口感染、管道滑脫等情況，透析治療11～29 d腎功能恢復(fù)，并及時(shí)拔除透析導(dǎo)管。

2.5一氧化氮吸入治療肺動(dòng)脈高壓的護(hù)理 肺動(dòng)脈高壓以肺動(dòng)脈阻力進(jìn)行性升高，最終引起右心衰竭為主要特征。一氧化氮是小兒機(jī)械通氣時(shí)治療肺動(dòng)脈高壓的首選方案[10]。本組2例嬰兒術(shù)前平均肺動(dòng)脈壓力35～40 mmHg，屬于重度肺動(dòng)脈高壓，術(shù)后動(dòng)脈氧分壓55～60 mmHg,立即予以一氧化氮吸入治療。一氧化氮初始吸入濃度為3.73 mg/m3,動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)中心靜脈壓和肺動(dòng)脈壓、血氧飽和度，30 min后，將一氧化氮吸入濃度增加至7.46 mg/m3，嬰兒血氧飽和度由0.88～0.92增至1.00，中心靜脈壓由15～18 cmH2O降至6～10 cmH2O。待生命體征穩(wěn)定，吸入有效濃度6～12 h后，根據(jù)病情酌情緩慢減量，一氧化氮減至3.73 mg/m3后停用，避免突然停用出現(xiàn)反跳現(xiàn)象。一氧化氮雖能有效降低肺動(dòng)脈壓力，改善低氧血癥和右心功能不全，但一氧化氮有潛在的不良反應(yīng)，極易被氧化成毒性更大的二氧化氮與血紅蛋白形成高鐵血紅蛋白，不利于氧的轉(zhuǎn)運(yùn)及釋放[11]，故在使用時(shí)需控制好劑量和濃度，盡可能用較小劑量達(dá)到降壓目的。保證管路無漏氣，減少一氧化氮在室內(nèi)聚集。2例嬰兒分別在一氧化氮吸入治療10 d和59 d肺動(dòng)脈壓力降至正常值后停用。

2.6營(yíng)養(yǎng)支持護(hù)理 先天性心臟病患兒是營(yíng)養(yǎng)不良高發(fā)人群，營(yíng)養(yǎng)不良發(fā)生率高于普通住院患兒[12]，其急性營(yíng)養(yǎng)不良發(fā)生率高達(dá)48%～58%[13]，嬰兒期科學(xué)喂養(yǎng)直接關(guān)系到其正常發(fā)育。本組4例采用程序式喂養(yǎng)支持，術(shù)中予胃管置管。術(shù)后聯(lián)合監(jiān)護(hù)室醫(yī)生、消化科醫(yī)生、營(yíng)養(yǎng)師、心外科專科護(hù)士等多學(xué)科評(píng)估嬰兒情況，依據(jù)嬰兒循環(huán)、腸鳴音、嘔吐、腹瀉、胃潴留、消化道出血等指標(biāo)判斷禁食或行腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)。禁食，遵醫(yī)囑靜脈24 h持續(xù)泵入脂肪乳334.4～376.2 kJ/(kg·d)；未禁食，帶氣管插管時(shí)遵醫(yī)囑鼻胃管鼻飼全營(yíng)養(yǎng)配方奶，拔除氣管插管后逐漸過渡至經(jīng)口喂養(yǎng)。經(jīng)口喂養(yǎng)時(shí)需觀察嬰兒有無氣促、面色發(fā)紺、心率增快等情況。本組2月齡嬰兒開始經(jīng)口喂養(yǎng)時(shí)吐奶嚴(yán)重，心率增快，改為鼻胃管喂養(yǎng)后緩解。6月齡以后需添加輔食保證營(yíng)養(yǎng)元素全面，以滿足嬰兒生長(zhǎng)需要[14]。本組2例分別為8月齡、12月齡，每次喂奶量約200 mL間隔不到2 h嬰兒哭鬧，請(qǐng)兒科醫(yī)生和營(yíng)養(yǎng)師會(huì)診后添加米粉、蛋黃、軟面條、肉末等輔食，滿足嬰兒營(yíng)養(yǎng)需求。喂養(yǎng)過程中觀察有無腹脹、腹瀉等情況，其中2例喂養(yǎng)后腹脹、腹瀉嚴(yán)重，予以灌腸和益生菌等干預(yù)后緩解。同時(shí)每天測(cè)量腹圍，每周測(cè)量體質(zhì)量和身長(zhǎng)1次，定期抽血檢驗(yàn)，按需補(bǔ)充機(jī)體需求營(yíng)養(yǎng)如白蛋白等。4例出院時(shí)年齡分別為14個(gè)月、11個(gè)月、6個(gè)月、6個(gè)月，體質(zhì)量分別為9.0 kg、8.5 kg、7.0 kg、6.5 kg，身長(zhǎng)分別為80 cm、76 cm、66 cm、64 cm，達(dá)到了嬰幼兒體格發(fā)育要求[15]。

2.7免疫排斥反應(yīng)的觀察與護(hù)理 嬰兒免疫系統(tǒng)發(fā)育不完善，對(duì)外來器官的耐受性較高，排斥反應(yīng)較弱，但仍是移植患兒30 d內(nèi)死亡的主要原因[2]。預(yù)防排斥反應(yīng)，早期準(zhǔn)確的免疫治療和護(hù)理觀察尤為重要。我院嬰兒免疫抑制劑術(shù)后方案為三聯(lián)免疫方案(他克莫司+嗎替麥考酚酯+潑尼松)維持治療。1個(gè)月內(nèi)他克莫司的目標(biāo)血藥濃度為8 ng/mL，1～6個(gè)月為6～8 ng/mL，6個(gè)月以后5～6 ng/mL，遠(yuǎn)低于成人標(biāo)準(zhǔn)。嬰兒胃腸道吸收欠佳、肝腎功能不全以及與抗生素的相互作用等可導(dǎo)致患兒抗排斥藥物濃度早期波動(dòng)大，需嚴(yán)密監(jiān)測(cè)并依據(jù)濃度結(jié)果精細(xì)化調(diào)整藥物劑量。嬰兒不能語言表達(dá)，護(hù)士需嚴(yán)密監(jiān)測(cè)嬰兒有無食欲不振、嘔吐、腹瀉等免疫抑制劑不良反應(yīng)，其中1例腹瀉嚴(yán)重，遵醫(yī)囑調(diào)整免疫抑制劑劑量后緩解。對(duì)嬰兒家長(zhǎng)行健康教育，將免疫抑制劑服用的種類、劑量、時(shí)間寫在自行設(shè)計(jì)的口服藥卡片上，并教會(huì)家長(zhǎng)學(xué)會(huì)自行擺藥，考核通過后出院。出院前所有家長(zhǎng)掌握了準(zhǔn)確服藥方法。

3 小結(jié)

嬰兒心臟移植手術(shù)精細(xì)復(fù)雜，相較于成人面臨更多挑戰(zhàn)，如供受體體質(zhì)量不匹配、易發(fā)生肺部感染、無法正常語言交流溝通等增加了術(shù)后護(hù)理難度，因此術(shù)后精細(xì)化護(hù)理對(duì)提高其心臟移植術(shù)后存活率至關(guān)重要。術(shù)后嚴(yán)密監(jiān)測(cè)大供心綜合征和急性右心衰竭并及時(shí)處理，一氧化氮吸入治療肺動(dòng)脈高壓聯(lián)合俯臥位通氣改善嬰兒低氧血癥，延遲關(guān)胸保護(hù)供心早期不受擠壓，腹膜透析改善腎功能不全，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)護(hù)理以保障嬰兒營(yíng)養(yǎng)需求，嚴(yán)密觀察排斥反應(yīng)等有利于嬰兒術(shù)后康復(fù)。鑒于全球范圍內(nèi)嬰兒心臟移植數(shù)量少，護(hù)理經(jīng)驗(yàn)不足，還需進(jìn)一步強(qiáng)化護(hù)理培訓(xùn)，加強(qiáng)各移植中心信息溝通交流，提高嬰兒心臟移植護(hù)理質(zhì)量。