田仁靖,董云飛,趙 洋,安禎祥

(1.貴州中醫(yī)藥大學(xué),貴州 貴陽550025;2.貴州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院,貴州 貴陽550001)

1 病案資料

患者,女,42歲。2019年6月28日因“間斷中下腹部脹痛6個(gè)月,加重3 d”入院。6個(gè)月前患者無明顯誘因出現(xiàn)中下腹部持續(xù)性脹痛,肛門無排氣排便,肢軟乏力,惡心,以“急性不全性腸梗阻”收治入住貴州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院。患者有長期非感染性腹瀉史、貧血史,有輸血史,久居本地,目前已停經(jīng)7余年,否認(rèn)吸煙及飲酒史,否認(rèn)高血壓病、糖尿病病史,否認(rèn)肝炎、結(jié)核及其他傳染病史,否認(rèn)過敏史,否認(rèn)其他手術(shù)史。

查體:體溫37.4℃,脈搏59次/分,呼吸18次/分,血壓85/59 mm Hg(1 mm Hg＝0.133 k Pa),神志清楚,消瘦,面色萎黃,口唇蒼白,全身皮膚干燥,毛發(fā)稀疏,鞏膜蒼白,聽力正常,腹平軟,輕度肌緊張,無壓痛及反跳痛,肝脾肋下未觸及,脾緣肋下2 cm,質(zhì)軟,表面光滑,邊緣鈍,無壓痛,膽囊未觸及,墨菲征陰性,腸鳴音微弱,雙下肢無水腫。血常規(guī):白細(xì)胞(WBC)2.25×109/L,紅細(xì)胞(RBC)2.95×1012/L,血紅蛋白(Hb)69 g/L,紅細(xì)胞壓積(HCT)22.30%,紅細(xì)胞平均體積(MCV)75.60 f L,平均血紅蛋白量(MCH)23.40 pg,平均血紅蛋白濃度(MCHC)309 g/L。肝功能:白蛋白(Alb)27.47 g/L,球蛋白(GLOB)47.19 g/L,白球比例(A/G)0.58,總膽紅素(TBIL)23μmol/L,直接膽紅素(DBIL)7.94μmol/L,丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT)72.04μ/L,天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST)41.74μ/L,堿性磷酸酶(ALP)111.71μ/L,谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶(GGT)75.99μ/L。電解質(zhì):鉀(K)2.82 mmol/L。貧血三項(xiàng):鐵蛋白494.60 ng/m L,網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)141.10×109/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞百分比5.0%。腹片提示腸道積氣、積便。腹部增強(qiáng)CT提示直腸及乙狀結(jié)腸腸壁水腫,考慮結(jié)腸肝曲腸壁水腫繼發(fā)升結(jié)腸積便及中下腹部分小腸梗阻征象。初步診斷如下。西醫(yī)診斷:不完全性腸梗阻;肝功能異常;珠蛋白生成障礙性貧血?低白蛋白血癥;低鉀血癥;白細(xì)胞減少癥。中醫(yī)診斷:腹痛(氣機(jī)壅滯證)。治療措施:禁食、水,持續(xù)胃腸減壓,補(bǔ)液補(bǔ)鉀,抗感染,補(bǔ)充白蛋白及護(hù)肝治療;給予中藥(大黃、芒硝、姜厚樸、枳實(shí)、桃仁、紅花、陳皮各20 g)保留灌腸并聯(lián)合芒硝外用以止痛消炎,增強(qiáng)腸蠕動(dòng)及緩解腸麻痹;維生素B1注射液(常州制藥廠有限公司,國藥準(zhǔn)字H32021701)0.1 g聯(lián)合維生素B12注射液(哈藥集團(tuán)三精制藥有限公司,國藥準(zhǔn)字H23021687)0.5 mg進(jìn)行雙側(cè)足三里穴位注射,以益氣養(yǎng)血、調(diào)暢氣機(jī)。

7月3日:復(fù)查Hb 63 g/L,K 3.71 mmol/L,患者禁食,靜脈補(bǔ)液及口服補(bǔ)鉀足量,血鉀2.60～3.81 mmol/L,隨機(jī)血糖3.3 mmol/L,結(jié)合查體不排除內(nèi)分泌疾病及其他慢性消耗性疾病的可能。查游離三碘甲狀腺原氨酸(FT3)1.56 pmol/L,游離甲狀腺素(FT4)5.28 pmol/L,促甲狀腺腺素(TSH)＞150μIU/m L,甲狀腺球蛋白抗體(TGAB)＞4 000 IU/mL,抗甲狀腺過氧化物酶抗體(TPOAB)262.30 IU/mL;免疫球蛋白A(Ig A)5.20 g/L,免疫球蛋白G(IgG)22.95 g/L,補(bǔ)體C3 0.63 g/L,補(bǔ)體C4 0.04 g/L。激素水平:雌二醇(E2)6.66 pg/m L,垂體泌乳素(PRL)1 066μIU/m L;皮質(zhì)醇182.3 nmol/L,促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)4.42 pmol/L。甲狀腺彩超:甲狀腺內(nèi)部回聲不均勻,呈結(jié)節(jié)樣改變。補(bǔ)充診斷:橋本甲狀腺炎(hashimoto thyroiditis,HT),甲狀腺功能減退癥。

7月4日:患者腹痛緩解,肛門排氣排便,囑患者食用流質(zhì)飲食,同時(shí)靜脈輸注2 U紅細(xì)胞懸液,生血寶合劑(清華德人西安幸福制藥有限公司,國藥準(zhǔn)字Z20050770,100 m L/瓶)口服,每次15 m L,每日3次;芪膠升白膠囊(貴州漢方藥業(yè)有限公司,國藥準(zhǔn)字Z20025027,0.5 g/粒)口服,每次4粒,每日3次;左甲狀腺素鈉片(杭州民生藥業(yè)集團(tuán)有限公司,注冊證號H20140052,50μg/片)口服,每次25μg,每日1次;甲狀腺片(山東中泰藥業(yè)有限公司,國藥準(zhǔn)字H37021712,40 mg/片)口服,每次20 mg,隔日1次。

7月5日:復(fù)查 Hb 86.00g/L,Alb 29.10 g/L,GLOB 44 g/L,A/G 0.66,ALT 60μ/L,AST 49.50μ/L。外周血細(xì)胞形態(tài):白細(xì)胞偶見單核細(xì)胞空泡樣變,紅細(xì)胞中央淡染區(qū)擴(kuò)大和球形紅細(xì)胞,血小板偶見大血小板。β地中海貧血突變?yōu)?3M雜合子。血管炎兩項(xiàng)陰性。抗核抗體:干燥綜合征A抗原/60 kd(＋＋),干燥綜合征A抗原/52 kd(＋＋),雙鏈DNA(＋),丙酮酸脫氫酶復(fù)合物(＋)。自身免疫性肝病抗體提示AMA-M2弱陽性。進(jìn)一步補(bǔ)充診斷:β地中海貧血,自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)?；颊咂つw干燥,無彈性,感覺乏力,肌肉酸痛,畏寒,納食不佳,大便稀溏,舌淡苔白,脈沉細(xì),要求使用中藥治療。結(jié)合舌脈,辨證為脾胃虛弱,兼夾濕邪,治以益氣健脾祛濕。處方:黃芪、薏苡仁各30 g,法半夏、茯苓、白術(shù)各20 g,厚樸18 g,神曲10 g,陳皮12 g,甘草片6 g。3劑,每日1劑,水煎后分兩次服用。服藥后飲食較前增多,大便雖不成形,但較前改善,故調(diào)整方藥為:白術(shù)、茯苓、薏苡仁各20 g,山藥30 g,仙鶴草、山楂各15 g,太子參、葛根、肉豆蔻、神曲、甘草片各10 g。5劑,每日1劑,水煎后分兩次服用。同時(shí)艾灸神闕穴以溫陽益氣。

7月25日:患者無腹痛,無肢軟乏力,耳鳴,無頭暈,精神不佳,納眠可,小便調(diào),大便稍成形,復(fù)查FT32.56 pmol/L,FT47.39 pmol/L,TSH 120.79μIU/mL。調(diào)整左甲狀腺素鈉片口服劑量為125μg/d;甲狀腺片每周一、三、五口服40 mg,每周二、四、六、日口服20 mg?；颊卟∏榉€(wěn)定后要求出院。

患者出院后規(guī)律服用左甲狀腺素鈉片及甲狀腺片,護(hù)肝及其他藥物間斷口服。2019年11月18日門診查WBC 2.73×109/L,RBC 2.63×1012/L,Hb 65 g/L,HCT 20.40%,MCV 77.90 f L,MCH 24.70 pg,K 2.52 mmol/L,FT32.79 pmol/L,FT415.82 pmol/L,TSH 1.864μIU/mL,肢軟乏力,無腹痛、惡心嘔吐,排氣排便情況正常,轉(zhuǎn)外院血液病科進(jìn)一步診治。

2 討論

AIH是肝細(xì)胞的自身免疫反應(yīng)引起的肝臟實(shí)質(zhì)炎癥,可發(fā)生在任何年齡人群,臨床上有慢性、隱匿性及急性發(fā)作。隨著我國自身抗體和肝組織病理學(xué)等檢查的廣泛應(yīng)用,AIH檢出率呈逐年上升趨勢[1]。HENNES E M等[2]認(rèn)為,AIH的簡化診斷積分6分為AIH“可能”,≥7分為AIH“確診”。本案患者簡化診斷積分為7分,可明確診斷為AIH,在治療上根據(jù)其炎癥活動(dòng)度情況酌情選擇免疫抑制治療,對于非活動(dòng)性患者則需要長期隨訪。臨床中HT多由體檢發(fā)現(xiàn)甲狀腺結(jié)節(jié),進(jìn)一步檢查發(fā)現(xiàn),病程較長,發(fā)病機(jī)制較為復(fù)雜[3],伴有甲狀腺功能減退時(shí)選擇甲狀腺素替代治療,而甲狀腺功能減退引發(fā)的腸梗阻臨床中亦不少見。本病例暫無病理性報(bào)告支持干燥綜合征診斷,故排除,但白細(xì)胞減少伴肝功能異常及相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查使自身免疫性疾病診斷明確。而臨床中二者合并β地中海貧血十分罕見,既往文獻(xiàn)中未見相關(guān)報(bào)道。β地中海貧血又叫珠蛋白生成障礙性貧血,是由于β珠蛋白基因缺乏或變異,導(dǎo)致β珠蛋白鏈不能正常合成,多見于兒童,常用的治療方法主要包括輸血治療、補(bǔ)鐵治療、脾切除術(shù)及異基因造血干細(xì)胞移植及基因治療。根據(jù)疾病類型和病情程度,一般靜止型或輕型患者不需要治療,Hb＞75 g/L的輕中型患者若發(fā)育正常,也不需要長期輸血治療[4]。

本案患者為中年女性,6個(gè)月前因腹痛、停止排氣排便而診斷為“不完全性腸梗阻”,針對其功能低下、長期貧血及停經(jīng)史,臨床醫(yī)生未做進(jìn)一步鑒別和檢查,未考慮甲狀腺功能減退等內(nèi)分泌及其他疾病的可能?；颊叽舜稳朐汉?經(jīng)科室多次討論及其他科室會(huì)診后,明確了AIH、HT及β地中海貧血的診斷。因此,在我國40歲及以上女性,若存在以下情況應(yīng)注意:①出現(xiàn)乏力、畏寒、納差、腹脹及其他低代謝、低功能癥候群時(shí),除考慮消化道疾病外,應(yīng)考慮內(nèi)分泌疾病的可能;②對于中青年女性出現(xiàn)不明原因的貧血、腸梗阻、閉經(jīng)、消瘦等癥狀時(shí),除考慮消化道疾病外,應(yīng)考慮內(nèi)分泌及其他自身免疫性疾病的可能;③排除其他藥物影響,中青年女性反復(fù)出現(xiàn)白細(xì)胞減少伴肝功能異常時(shí),需考慮自身免疫性疾病的可能。由于此類疾病發(fā)病隱匿,故應(yīng)充分利用現(xiàn)代診療技術(shù)優(yōu)勢[5],有利于患者了解病情,提高治療依從性。中醫(yī)具有獨(dú)特的整體觀念、辨證論治思維,對治療慢性病、常見病具有療效明確、不良反應(yīng)小等優(yōu)勢,可減輕患者心理負(fù)擔(dān)。故應(yīng)中西醫(yī)結(jié)合論治,進(jìn)一步提高疾病治愈率,改善患者生活質(zhì)量,降低患者的家庭及社會(huì)負(fù)擔(dān)。