郝曉勇，吳江，楊朝慧，朱麗娜，牛衡，張霞，李璇

HAO Xiaoyong, WU Jiang*, YANG Chaohui, ZHU Li'na, NIU Heng, ZHANG Xia, LI Xuan

患者，男，40歲，主因間斷氣短1年余，近來加重1月余，于2018年9月22日入我院(山西省心血管病醫(yī)院)?；颊呒韧?017年2月無明顯誘因出現(xiàn)氣短，但數(shù)分鐘后可緩解，不伴胸痛、頭暈，無惡心、嘔吐等不適癥狀。患者曾就診于當(dāng)?shù)乜h人民醫(yī)院，考慮“冠心病”，未予特殊治療，之后轉(zhuǎn)診于省級醫(yī)院，考慮“冠心病”，行冠脈造影未見明顯異常，實驗室化驗血常規(guī)示嗜酸性粒細(xì)胞升高(嗜酸性細(xì)胞百分?jǐn)?shù)：65.14%，正常值：0.4%～8%)，建議上級醫(yī)院進(jìn)一步治療。遂就診于北京協(xié)和醫(yī)院，行基因檢測示“融合基因FIP1L1/PDGFRα陽性”，考慮為“嗜酸性粒細(xì)胞增多癥”，予以“伊馬替尼100 mg 1次/d”治療，后主訴復(fù)查血常規(guī)正常。2018年8月初該患者再次出現(xiàn)走路時氣短癥狀且較前加重，休息數(shù)分鐘后尚可緩解，偶于夜間睡眠時出現(xiàn)氣短、胸憋，坐起后可緩解，遂就診于我院。本次入院查體：體溫36.1℃，血壓120/80 mmHg，心率84次/min，心界叩診向左擴(kuò)大，心律齊，心尖區(qū)及胸骨左緣第二肋間可聞及2/6級收縮期雜音，腹平軟，無壓痛，雙下肢無水腫。糞便常規(guī)無異常，未發(fā)現(xiàn)蟲卵；心電圖示：竇性心律，Ⅱ、Ⅲ及aVF導(dǎo)聯(lián)ST段壓低約0.05 mV，廣泛導(dǎo)聯(lián)T波地平、倒置。心臟彩超示：左房增大，左室飽滿，右房稍大，二尖瓣關(guān)閉不全(中度)，三尖瓣關(guān)閉不全(輕-中度)，左室收縮功能未見異常，射血分?jǐn)?shù)(ejection fraction，EF)=52%；之后，該患者行心臟磁共振平掃以及延遲掃描。MRI如圖1所示。

MR表現(xiàn)：左房增大(前后徑約47 mm)、左室增大(橫徑約62 mm)，右房增大(右房垂直于室間隔徑約48 mm)，右室不大；EF=54%，舒張末期容積(end diastolic volume，EDV)=202 mL，收縮末期容積(end systolic volume，ESV)=93 mL；MR擬診斷：左房、右房及左室增大，心尖部心肌略增厚，左室心肌心內(nèi)膜下延遲強(qiáng)化灶(累及左室乳頭肌)，結(jié)合病史，考慮嗜酸性粒細(xì)胞增多性心內(nèi)膜炎。

討論 嗜酸性粒細(xì)胞增多性心內(nèi)膜炎又稱為L?ffler's心內(nèi)膜炎(L?ffler's endocarditis)，最早于20世紀(jì)30年代由L?ffler報道，因此而得名。該病常見于中年男性，發(fā)病機(jī)制尚不明確，常表現(xiàn)以外周血嗜酸性粒細(xì)胞持續(xù)增高及局部或多臟器浸潤為特點(diǎn)[1]，是嗜酸性粒細(xì)胞增多癥(hypereosinophilic syndrome，HES)累及心臟的表現(xiàn)；按照2006年美國心臟病協(xié)會對于心肌病的分類，屬于繼發(fā)性心肌病中心內(nèi)膜疾病的范疇[2]。HES常繼發(fā)有心功能的衰竭、皮膚、肺部以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)等部位的損傷，主要侵犯小動脈、肺毛細(xì)血管、骨髓[3]，心功能的降低是導(dǎo)致HES患者死亡的重要原因之一[4]。

L?ffler's心內(nèi)膜炎按照不同時期病理特點(diǎn)可分為壞死期、血栓形成期及纖維化期3期。壞死期常表現(xiàn)為嗜酸性粒細(xì)胞及淋巴炎性細(xì)胞的浸潤，常累及不超過心肌內(nèi)層的2/3；血栓形成期時炎癥反應(yīng)會逐漸減弱，心內(nèi)膜逐漸增厚；而纖維化期時炎癥細(xì)胞則全部消失，心內(nèi)膜面會有纖維組織的增生，并可累及心尖部、腱索及乳頭肌，導(dǎo)致心尖部的閉塞、心腔的變形及舒張功能的受限，最終導(dǎo)致繼發(fā)性心房及心室的擴(kuò)大、不同程度的房室瓣膜關(guān)閉不全。

圖1 患者，男，40歲。亮血序列：兩腔心層面(A)及四腔心層面(B)舒張末期可見左室心尖部心肌略增厚、心尖部局部心腔圓鈍，心尖部呈輕度閉塞表現(xiàn)；C、D：心臟MR釓對比劑延遲掃描示(15 min之后)，左室前、下、側(cè)壁及心尖部心內(nèi)膜下可見線樣明顯強(qiáng)化灶，左室乳頭肌也可見明顯斑片狀強(qiáng)化灶Fig. 1 A 40-year-old male patient. Two-chamber(A) and four-chamber(B) CMR view of this patient are presented by using FIESTA technique. Note that the apex cavity is slightly obliterated. Delayed hyperenhancement images of this patient presented in C and D were obtained 15 minutes after administration of gadolinium contrast using a 2D-MDE technique validated for imaging myocardial infarction. There is a bright white rim of enhancement lining the left ventricle and its papillary muscle, which is consistent with endomyocardial fibrosis.

目前，L?ffler's心內(nèi)膜炎的確診主要依靠心內(nèi)膜的活檢，特別是在早期診斷及治療方案的選擇中發(fā)揮著不可替代的作用[5]，可準(zhǔn)確顯示相應(yīng)的病理階段，但由于病變分布不均勻，使得活檢常難以準(zhǔn)確取得理想的病變組織，同時，也有造成醫(yī)源性栓塞的風(fēng)險。另外，常規(guī)心電圖檢查、胸部X光檢查以及二維超聲心動圖檢查都可在一定程度上作為影像診斷的手段之一。隨著近年來多模態(tài)心臟磁共振的高速發(fā)展，掃描技術(shù)的逐步完善、掃描分辨率的提高以及對比劑延遲掃描對于心肌纖維化的良好顯示，使得心臟磁共振對于L?ffler's心內(nèi)膜炎的無創(chuàng)診斷成為可能，且在血栓檢出的靈敏性方面要明顯優(yōu)于超聲檢查，還可一定程度上降低心內(nèi)膜活檢的風(fēng)險。

L?ffler's心內(nèi)膜炎的典型磁共振表現(xiàn)為心室腔大小、室壁厚度處于正常范圍，心室舒張功能受限、收縮功能正常，心尖部的閉塞也是較為特征性的表現(xiàn)，更為特征性的表現(xiàn)為磁共振延遲掃描時心內(nèi)膜下條帶狀明顯強(qiáng)化灶，該強(qiáng)化灶代表了不同階段的病理改變，急性期表示心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌的炎性滲出及部分組織的壞死，而在慢性期則代表了病灶強(qiáng)化區(qū)纖維灶的存在。鑒別診斷中，需要與冠心病相鑒別，冠心病患者常有不同程度的冠狀動脈病變，在MRI延遲強(qiáng)化部位均為透壁性或心內(nèi)膜下，且均與冠狀動脈病變血管走形分布區(qū)域相對應(yīng)，而L?ffler's心內(nèi)膜炎延遲強(qiáng)化則局限于心內(nèi)膜下，且不符合冠狀動脈分布，該鑒別點(diǎn)為重要鑒別點(diǎn)。

總之，磁共振在早期無創(chuàng)診斷L?ffler's心內(nèi)膜炎及病理準(zhǔn)確分期中扮演著重要的作用，在臨床高度懷疑L?ffler's心內(nèi)膜炎時，除了結(jié)合臨床特殊實驗室化驗，還應(yīng)密切結(jié)合MR的檢查結(jié)果，以期給予患者最及時的診治。

利益沖突：無。