崔京京，楊 瑩，胡 月，李香玉，張靜波，杜 煒，郭亞平△

河北省保定市第一中心醫(yī)院:1.檢驗(yàn)科；2.心血管外科；3.神經(jīng)內(nèi)科，河北保定 071000

抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)相關(guān)性血管炎是以中性粒細(xì)胞異常死亡為主，導(dǎo)致血管發(fā)生壞死性炎性反應(yīng)的自身免疫病，臨床表現(xiàn)多樣，可累及全身各組織器官的血管，導(dǎo)致多器官多系統(tǒng)損害，病變多為中、小血管，累及大動(dòng)脈比較罕見[1-3]。本研究對(duì)發(fā)現(xiàn)的3例主動(dòng)脈病變伴核周型抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(pANCA)陽性病例進(jìn)行報(bào)道分析，以警示臨床醫(yī)生加強(qiáng)對(duì)ANCA的重視度。

1 一般資料

1.1病例1 患者，男，76歲，2 d前出現(xiàn)胸背部撕裂樣疼痛，伴全身大汗，口服硝酸甘油后無緩解，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，癥狀稍緩解，為進(jìn)一步診治于2018年10月29日轉(zhuǎn)入本院，既往有高血壓、糖尿病病史，查體未見異常。主動(dòng)脈CT示:主動(dòng)脈弓左側(cè)壁穿通性潰瘍，主動(dòng)脈弓至腹主動(dòng)脈中遠(yuǎn)段管壁不規(guī)則增厚。胸部X線片示:心影增大，主動(dòng)脈型心；主動(dòng)脈結(jié)增寬。實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī)顯示白細(xì)胞計(jì)數(shù)(WBC)為9.69×109/L↑。尿常規(guī)顯示尿葡萄糖+，尿膽原+。肝功能檢測(cè)顯示丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT)為185.60 U/L↑，天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST)為94.40 U/L↑，總膽紅素(TBIL)為34.70 μmol/L↑，直接膽紅素(DBIL)為10.60 μmol/L↑，間接膽紅素(IBIL)為24.10 μmol/L↑。經(jīng)會(huì)診，查ANCA，結(jié)果為pANCA++。目前ANCA相關(guān)性血管炎診斷證據(jù)不足，僅診斷主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫及肝功能異常，建議定期復(fù)查ANCA。

1.2病例2 患者，女，63歲，2 d前無明顯誘因出現(xiàn)上腹部疼痛，為持續(xù)性疼痛，后出現(xiàn)胸背部疼痛伴胸悶，自行服用“硝苯地平緩釋片，丹參滴丸”，癥狀未緩解，于2018年10月31日轉(zhuǎn)入本院。既往有高血壓病史，查體未見異常。動(dòng)脈增強(qiáng)CT示:主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫，胃潴留、肝囊腫。腹部超聲示:肝實(shí)質(zhì)回聲增粗，肝囊腫，左腎囊腫可能。實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī)顯示W(wǎng)BC為10.13×109/L↑，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)(RBC)為3.61×1012/L↓，血紅蛋白(Hb)為105 g/L↓。肝功能檢測(cè)顯示TBIL為27.85 μmol/L↑，DBIL為8.19 μmol/L↑，IBIL為19.66 μmol/L↑，腺苷脫氨酶(ADA)為25.70 U/L↑。腎功能檢測(cè)顯示尿素(BUN)為9.85 nmol/L，肌酐(CREA)為86.25 μmol/L↑，同型半胱氨酸(HCY)為17.00 μmol/L↑。血細(xì)胞沉降系數(shù)(ESR)為26 mm/h↑，CRP為111 mg/L↑。經(jīng)會(huì)診，查自身抗體，抗核抗體滴度>1∶3 200，抗著絲點(diǎn)蛋白B抗體+++。ANCA結(jié)果為pANCA+++。目前診斷:主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫、胃潴留、肝囊腫；結(jié)締組織病證據(jù)不足，建議復(fù)查。

1.3病例3 患者，男，87歲，4年前體檢發(fā)現(xiàn)腹主動(dòng)脈瘤，復(fù)查后發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈瘤擴(kuò)張入住本院。既往有急性心肌梗死病史，膽囊切除術(shù)。查體:臍周偏右可觸及一搏動(dòng)性腫物，搏動(dòng)節(jié)律與心跳一致。腹部彩超示:腹主動(dòng)脈瘤形成；腹主動(dòng)脈內(nèi)膜損傷伴斑塊形成；腸系膜上動(dòng)脈及下腔靜脈未見明顯異常。實(shí)驗(yàn)室檢查:RBC為3.88×1012/L↓，ESR為16 mm/h↑，HCY為26.70 μmol/L↑。ANCA結(jié)果為pANCA++。診斷:腹主動(dòng)脈瘤。

2 討 論

ANCA是由于機(jī)體免疫系統(tǒng)功能紊亂對(duì)自體中性粒細(xì)胞胞漿內(nèi)多種成分發(fā)生識(shí)別障礙，從而刺激B細(xì)胞分泌的一種復(fù)合蛋白，是自身抗體家族的重要成員，可與相應(yīng)靶抗原如髓過氧化物酶、蛋白酶3等多種白細(xì)胞抗原結(jié)合，釋放多種酶類，使白細(xì)胞破裂，致血管病變[4]。

ANCA相關(guān)性血管炎主要累及小血管，早期癥狀不典型或癥狀輕微，常累及耳鼻喉、呼吸道和腎臟組織。研究發(fā)現(xiàn)，心、肺、腎受累是ANCA相關(guān)性血管炎死亡的高危因素，尤其是心臟瓣膜病變、心力衰竭等心血管疾病是導(dǎo)致患者死亡的獨(dú)立危險(xiǎn)因素[5]。而發(fā)現(xiàn)的3例患者無論是主動(dòng)脈壁間血腫，還是主動(dòng)脈瘤，均累及大動(dòng)脈并伴pANCA陽性，雖未診斷血管炎，但這種情況臨床少見，國(guó)外早在6年前即有研究發(fā)現(xiàn)，ANCA相關(guān)性血管炎中可以合并無臨床癥狀的大動(dòng)脈炎[6]，說明小血管炎可以影響大血管，還有研究發(fā)現(xiàn)在肉芽腫性多血管炎患者中發(fā)現(xiàn)有動(dòng)脈粥樣硬化加速的現(xiàn)象，心血管事件成為影響肉芽腫性多血管炎患者長(zhǎng)期生存率的主要不良因素[7-8]。而我國(guó)關(guān)于ANCA相關(guān)性血管炎累及大動(dòng)脈的相關(guān)研究起步較晚，報(bào)道較少，楊華夏等[9]曾對(duì)1例肉芽腫性多血管炎并發(fā)大動(dòng)脈病變進(jìn)行了報(bào)道，陸東燕等[10]通過影像學(xué)技術(shù)對(duì)ANCA相關(guān)血管炎累及主動(dòng)脈情況分析發(fā)現(xiàn)，ANCA相關(guān)血管炎中主動(dòng)脈氟代脫氧葡萄糖攝取情況明顯增加，提示小血管炎可以累及大血管，因此，警醒臨床工作者發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈病變或診療效果不佳時(shí)，應(yīng)及早檢測(cè)ANCA等自身抗體，以便發(fā)現(xiàn)病變是否存在ANCA相關(guān)血管炎等免疫性疾病，以免耽誤患者治療。