一、填空題

1. 感染性 細(xì)菌 病毒 真菌 立克次體 發(fā)熱 心臟雜音和心功能不全 血管栓塞 免疫反應(yīng) 抗生素 手術(shù)治療

2. 慢性 復(fù)發(fā)性 瘙癢性 炎癥性 最常見 嬰兒早期 6個月 第一年 5歲前 金黃色葡萄球菌

3. 吸入性糖皮質(zhì)激素 炎癥反應(yīng) 起效快 全身不良反應(yīng)少 β2受體激動劑 β2受體 舒張氣道平滑肌 減少肥大細(xì)胞嗜堿性細(xì)胞脫顆粒及其介質(zhì)釋放 糖皮質(zhì)激素 β2受體激動劑

4. 無乳糖配方或低乳糖配方 乳蛋白部分水解配方 乳蛋白水解配方或氨基酸配方 嬰兒/低出生體質(zhì)量嬰兒配方 母乳營養(yǎng)補充劑 氨基酸代謝障礙配方

5. 回避相應(yīng)食物 及時治療急性過敏反應(yīng) 過敏原特異性治療 過敏食物的攝入量 耐受 持續(xù)無應(yīng)答

6. 早產(chǎn)兒 高氧血癥 長時間機械通氣 容量傷 氣壓傷 感染 營養(yǎng)不良 改善營養(yǎng)狀況 提高抗氧化能力 調(diào)節(jié)免疫功能

7. 膜轉(zhuǎn)運蛋白 胞漿內(nèi)藥物濃度 耐藥性 主要易化子超家族 多藥和毒性化合物外排家族 ATP結(jié)合盒超家族 耐藥結(jié)節(jié)分化家族 小多重耐藥家族

8. 常染色體隱性遺傳 溶酶體 胱氨酸 溶酶體 胱氨酸結(jié)晶 全身細(xì)胞和組織 嬰兒腎病型 青少年腎病型 非腎性眼病型

9. 肺動脈高壓型 雙向型 生長型 搏動型 關(guān)閉型 肺動脈高壓型 存在嚴(yán)重的肺動脈高壓 雙向型 肺動脈壓升高 生長型 肺動脈壓降低 搏動型 關(guān)閉型 導(dǎo)管收縮

10.出生72小時 絨毛膜羊膜炎或羊膜腔感染、產(chǎn)時發(fā)熱 胎膜早破和破膜時間延長 B族鏈球菌定植 早產(chǎn)和低出生體質(zhì)量缺乏特異性 進(jìn)展快 產(chǎn)前B族鏈球菌篩查 產(chǎn)時抗生素預(yù)防 產(chǎn)后新生兒預(yù)防

二、簡答題

1.嬰兒從出生到12月齡的生長發(fā)育和營養(yǎng)需求是動態(tài)變化的。嬰兒的生長速度在第1個月最高，在2～6個月內(nèi)生長速度迅速變緩，而每公斤體質(zhì)量的營養(yǎng)需求量也相應(yīng)降低。出生后的第1個月，嬰兒的平均體質(zhì)量增加是1 100 g/月，平均身長增加是1 mm/d，相應(yīng)的每公斤體質(zhì)量蛋白攝入需求約為2.1 g/d，生長所需能量攝入約占40%。在1～2個月之間，嬰兒的平均體質(zhì)量增加仍維持在1 100 g/月，但平均身長增加減緩為0.84 mm/d，每公斤體質(zhì)量蛋白攝入需求降為1.7 g/d，生長所需能量攝入約占35%。在2～6個月之間，嬰兒生長速度迅速減緩，平均體質(zhì)量增加從800 g/月降到500 g/月，平均身長增加減緩為0.69 mm/d，每公斤體質(zhì)量蛋白攝入需求降至1 g/d，生長所需能量攝入從30%降到15%。6個月后，嬰兒生長速率和營養(yǎng)需求進(jìn)一步下降并趨平緩。

2.口服免疫治療臨床研究顯示了口服免疫治療的有效性，但嚴(yán)重的過敏反應(yīng)和胃腸道癥狀的發(fā)生限制了研究的進(jìn)展?？诜庖咧委熓且环N暫時的抗原缺乏反應(yīng)的狀態(tài)，依賴于食物的定期持續(xù)攝入，在食用中斷或停止時，脫敏的保護(hù)作用喪失，某些增強因素，可使患兒對以前耐受的維持劑量產(chǎn)生反應(yīng)如病毒感染、運動、非甾體類抗炎藥物的使用，或月經(jīng)等?？诜庖咧委熌壳叭蕴幱谂R床研究階段，其誘導(dǎo)長期耐受的能力、設(shè)計口服免疫治療方案的最佳劑量和時間、持續(xù)性無反應(yīng)是否需要維持治療等問題都還需要進(jìn)行大量的臨床試驗來解決。

3.診斷胱氨酸貯積癥的主流方法有3種。即：①檢測白細(xì)胞中胱氨酸水平是否升高，是金標(biāo)準(zhǔn)，對胱氨酸貯積癥極其敏感和精確。②直接對CTNS基因進(jìn)行分子檢測，95%可以發(fā)現(xiàn)導(dǎo)致胱氨酸貯積癥的突變。③裂隙燈檢測角膜胱氨酸晶體。臨床疑似，加以上三者之一即可確診。

4.極低出生體質(zhì)量兒動脈導(dǎo)管平滑肌發(fā)育不成熟，管壁薄，管腔相對較大，內(nèi)膜的厚度也小于足月兒，如平滑肌細(xì)胞長時間暴露于低氧環(huán)境，氧敏感性電壓門控鉀通道的敏感性降低，鉀電流增加，細(xì)胞內(nèi)鈣離子減少；極低出生體質(zhì)量兒動脈導(dǎo)管可產(chǎn)生較多的前列腺素2（PGE2），對PGE2的敏感性較正常兒高，且PGE2的代謝速度慢，導(dǎo)致動脈導(dǎo)管持續(xù)開放甚至不閉合。血管內(nèi)皮生長因子、氣體信號分子及調(diào)控平滑肌細(xì)胞增殖和遷移的因素如維甲酸、轉(zhuǎn)化生長因子β1和Notch信號等也與PDA發(fā)生有關(guān)。

5.中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)分會新生兒學(xué)組，中國醫(yī)師協(xié)會新生兒科醫(yī)師分會感染專業(yè)委員會.新生敗血癥診斷和治療專家共識（2019年版），推薦對無癥狀新生兒預(yù)防性使用抗生素指征為：①母親有絨毛膜羊膜炎兒；②早產(chǎn)胎膜早破≥18小時。不建議對其他有高危因素但無異常臨床表現(xiàn)的新生兒使用抗生素。