李道艷,郭芳芳,王福霞,王 文
[作者單位]寧夏醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院心腦血管病醫(yī)院超聲科,寧夏 銀川 750004
患者,男,61 歲,主因“皮膚鞏膜黃染伴乏力、納差2 周”入院,患者2 周前受涼后頭痛,自行口服去疼片1 片(具體藥物不詳)后出現(xiàn)尿色變化,逐漸出現(xiàn)皮膚及鞏膜黃染,伴乏力、納差,間斷出現(xiàn)上腹脹痛及腹痛,可耐受。進(jìn)食后腹脹、腹痛較前稍加重,未予重視及治療。近幾日患者自覺黃疸癥狀加重,就診我院門診,以“黃疸待查”收住?;颊呱袂?,精神欠佳,納差,睡眠欠佳,大小便顏色變黃,否認(rèn)高血壓、冠心病、糖尿病史。輔助檢查:肝功能顯示總膽紅素、結(jié)合膽紅素、直接膽紅素均明顯升高,血、尿淀粉酶均正常。腹部彩超檢查提示:胰腺頭部實(shí)性包塊、膽系全程擴(kuò)張、胰管增寬。上腹部核磁平掃+增強(qiáng):①膽囊增大,肝內(nèi)膽管及膽總管中上段擴(kuò)張,考慮低位膽囊梗阻,膽總管下段管壁可疑增厚,膽管占位性病變待排;②胰腺形態(tài)飽滿,邊緣羽毛狀結(jié)構(gòu)消失,意義待定。胸部CT:肺氣腫,雙肺間質(zhì)性損害,雙肺炎癥性改變,縱膈內(nèi)輕度腫大淋巴結(jié)。外科醫(yī)生閱片后考慮胰腺惡性腫瘤,擬行胰十二指腸全切術(shù),術(shù)前科室整體閱片時(shí)見胰腺整體腫大,呈臘腸樣改變,考慮自身免疫性胰腺炎不能除外,建議完善IgG4 檢查及超聲內(nèi)鏡活檢明確診斷,后續(xù)檢查結(jié)果:IgG4為39.7 g/L(正常值20 倍),CA199 為751.940 U/mL(大于正常值20 倍),CEA 正常。后以“自身免疫性胰腺炎”診斷行激素治療,臨床癥狀明顯緩解,復(fù)查超聲胰腺回聲趨于正常。
自身免疫性胰腺炎(AIP)是由自身免疫介導(dǎo)的特殊類型胰腺炎,缺乏典型胰腺炎的臨床表現(xiàn),易誤診為胰腺癌。2011年國際胰腺病協(xié)會(huì)首次提出統(tǒng)一的AIP 診斷標(biāo)準(zhǔn)[1],將AIP分為Ⅰ型和Ⅱ型,Ⅰ型AIP 常見于中老年男性,發(fā)病年齡60~70 歲,病理學(xué)特征為不伴有粒細(xì)胞性上皮損害的淋巴漿細(xì)胞硬化性胰腺炎,胰管周圍彌漫性浸潤大量的淋巴細(xì)胞和IgG4 陽性的漿細(xì)胞[2]。臨床表現(xiàn)多樣,常常合并胰腺外表現(xiàn),最易受累的器官為膽管,高達(dá)80%的Ⅰ型AIP 患者表現(xiàn)為IgG4 相關(guān)性膽管炎;其他常見的受累器官包括淚腺、涎腺、眼眶、肺組織、腹膜后組織等[3]。Ⅱ型AIP 常見發(fā)病人群更年輕,平均年齡40 歲,病理學(xué)特征表現(xiàn)為伴有粒細(xì)胞性上皮損害的特發(fā)性導(dǎo)管中心性胰腺炎,常反復(fù)發(fā)作,雖然較少累及胰腺外器官,但當(dāng)合并炎癥性腸病(尤其是潰瘍性結(jié)腸炎)時(shí)更加支持Ⅱ型AIP 的診斷[4]。
AIP 易被誤診,對(duì)于梗阻性黃疸患者臨床常常首選超聲檢查。在日常工作中要留心本病,在梗阻性黃疸的鑒別診斷中要想到本病,提高對(duì)AIP 的警惕性。