曾小敏,陳 偉,何 波
(昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,云南 昆明 650032)
圖1 左側(cè)顳下窩CB A.軸位T1WI; B.軸位增強T1WI; C.軸位CT骨窗圖像; D.病理圖(HE,×100)
患者男,40歲,因左耳疼痛伴聽力下降9個月就診。查體:左側(cè)顳部較右側(cè)增大。MRI示左側(cè)顳下窩稍長T1(圖1A)、稍短T2及等T2腫塊,大小約4.0 cm×2.9 cm×5.8 cm,增強后病灶呈不均勻強化(圖1B)。CT示左側(cè)顳下窩不規(guī)則骨質(zhì)破壞,內(nèi)見不規(guī)則軟組織腫塊,相鄰顳骨鱗部、巖部及乳突部骨質(zhì)吸收破壞,骨皮質(zhì)變薄,左側(cè)乳突、鼓竇及鼓室內(nèi)見軟組織密度影(圖1C)。影像學(xué)診斷:左側(cè)顳下窩占位性病變,考慮惡性腫瘤。行左中顱窩腫瘤切除術(shù),術(shù)中見腫塊與顳骨關(guān)系密切,呈暗紅色,邊界欠清。術(shù)后病理:光鏡下見散在分布單核樣及破骨細胞樣多核巨細胞,其中可見片狀軟骨樣基質(zhì)島,局部窗格樣鈣化(圖1D)。免疫組織化學(xué):Vim(+),S-100(+),CK(-)、CD68(+)、Ki-67(10%+)。病理診斷:(左側(cè)顳下窩)侵襲性軟骨母細胞瘤(chondroblastoma, CB)。
討論CB是一種少見的來源于軟骨的原發(fā)性良性腫瘤,部分病灶有侵襲性。CB多發(fā)生于骨端骨骺部,最常見于股骨遠端、脛骨近端及肱骨等,好發(fā)年齡為10~25歲,男性多于女性,多以局部疼痛、活動受限及軟組織腫塊等就診。CB存在胚胎性軟骨母細胞、破骨細胞樣多核巨細胞和軟骨基質(zhì)3種成分,以軟骨母細胞為主。典型CB影像學(xué)表現(xiàn)為邊界清楚的骨質(zhì)破壞區(qū),其內(nèi)見沙礫樣鈣化。發(fā)生于顱內(nèi)的CB罕見。本例患者年齡及發(fā)病部位均不典型,CT可見明確的骨質(zhì)破壞伴軟組織腫塊,呈侵襲性生長,無其他CB典型征象如病灶內(nèi)鈣化及薄硬化邊等;MRI呈T1WI不均勻稍低信號,T2WI混雜信號。CB應(yīng)與其他顱內(nèi)病變相鑒別:①骨巨細胞瘤,多發(fā)生于20~40歲患者長骨骨骺融合后的骨端,呈偏心性骨質(zhì)破壞,常見“皂泡樣”改變,一般無鈣化、骨膜反應(yīng)及增生硬化,顱骨骨巨細胞瘤少見,最易發(fā)生于蝶骨,典型者呈“交界角”征;②海綿狀血管瘤,多見于40歲左右女性,常發(fā)生于額頂骨,呈“柵欄狀”或“日光放射狀”骨質(zhì)膨脹破壞,增強后病灶明顯強化。CB最終確診需依靠病理檢查,多采用手術(shù)切除進行治療,效果良好。