王安仙

（貴航貴陽醫(yī)院檢驗科，貴州 貴陽 550009）

對于重型地貧患兒而言，為了維持其生命，則需定期輸血，以緩解其嚴重溶血癥狀[1]。而作為機體自然免疫應答組成中的重要部分，人類補體系統(tǒng)在多種膜結合調節(jié)蛋白因子以及可溶性的作用下，可參與一些生物學效應，如啟動與維持獲得性免疫應答、機體抗感染防御等，而膜結合調節(jié)蛋白中以CD55和CD59為主要組成部分[2]。有研究表明，在異常表達的膜結合調節(jié)蛋白的作用下，補體系統(tǒng)會促使溶血性貧血體內紅細胞的溶解，因此本文分析了β地貧患者與健康者之間外周血紅細胞CD55和CD59表達水平，以闡述其在重型β地貧患兒中的意義。

1 資料與方法

1.1 資料 選取2017年1月-2018年12月來我院就診的地貧人群及健康體檢者，其中30例重型β地貧患兒為A組，30例中間型β地貧患兒為B組，30例健康體檢兒童為C組，以上均由地貧基因檢測確定臨床地貧類型。根據(jù)血紅蛋白（Hb）水平評估貧血程度[3]：90 g/L-正常下限為輕度；60-89 g/L為中度；30-59 g/L為重度；30 g/L以下為極重度。統(tǒng)計基礎信息：A組30例年齡值為（5.3±2.1）歲；男/女為14/16。B組30例例年齡值為（4.7±1.6）歲；男/女為15/15。C組30例例年齡值為（5.1±1.3）歲；男/女為12/18。三組年齡值比較分析，未表現(xiàn)出差異（P＞0.05）。

1.2 方法 三組對象均采集清晨空腹靜脈血4 mL用于檢測，血樣采集后在1 h內經(jīng)EDTA-K2抗凝處理后進行檢測。將血樣根據(jù)1:10倍采用磷酸鹽緩沖生理鹽水進行稀釋，之后各取稀釋樣本分別與5 μL鼠抗人CD59單克隆抗體、50 μL CD55單克隆抗體混合后，置于聚苯乙烯管中，經(jīng)充分混勻震蕩后，孵育20-30 min，注意避光、室溫下進行，之后采用FBS洗滌2次，將500 μL PBS加入后混勻檢測，采用美國BD公司提供的Canto II雙激 8色流式細胞儀檢測儀器。

1.3 觀察指標 比較三組檢測結果。

1.4 統(tǒng)計學處理 采用SPSS 20.0分析數(shù)據(jù)，計數(shù)和計量資料比較分別行χ2和t檢驗，P＜0.05為有統(tǒng)計學差異。

表1 三組各項指標檢測結果對比（Mean±SD，%）

2 結果

A組CD59表達正常，而CD55較C組顯著較低，二者表現(xiàn)出統(tǒng)計學差異（P＜0.05）；而B組、C組間CD55和CD59表達水平對比未表現(xiàn)出差異（P＞0.05）。如表1所示。

3 討論

在臨床上，重型β地貧患兒α:β鏈比例嚴重失調，原因在于患兒體內β鏈缺如或合成顯著減少，導致紅細胞內α鏈游離形成四聚體，這就對紅細胞膜造成了破壞，使得骨髓中紅細胞和骨髓無效生成。由于患者貧血十分嚴重，為了維持其生命，則需定期輸血。但輸血的長期進行可損傷患兒體內多個器官，可導致體內鐵超負荷，從而引發(fā)一系列疾病。補體系統(tǒng)可破壞自身細胞組織，可將外來微生物有效殺滅，其可發(fā)揮生物學效應，溶解紅細胞。但為了促使該系統(tǒng)發(fā)揮作用，則需將其激活。作為一種衰變加速因子，CD55可阻止C5和C3轉化酶的生成，可避免補體系統(tǒng)被激活。而作為一種膜反應性溶解抑制物，CD59可結合補體C9，抑制C9裝配如C5b-8復合體，以避免自身紅細胞受到補體系統(tǒng)的破壞，如果CD55和CD59的表達水平均較低，則極易導致補體系統(tǒng)對自身紅細胞造成破壞，從而發(fā)生溶血癥狀。

綜上所述，外周血紅細胞CD55在重型β地貧血患兒中表達水平較低，說明紅細胞受到了補體系統(tǒng)的破壞，臨床癥狀有所加重，因此需予以重視。