艾克白爾江·艾尼瓦爾，馮 睿，馮家烜，鮑賢豪，吳明煒，趙玉璽，李 濤，曾照祥，陸 燁，徐子依，周 建，景在平

胸腹主動(dòng)脈瘤（thoracoabdominal aortic aneurysm,TAAA）指胸腹主動(dòng)脈擴(kuò)張達(dá)正常直徑1.5 倍以上累及胸主動(dòng)脈、肋間動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈及內(nèi)臟諸分支動(dòng)脈的動(dòng)脈瘤，為主動(dòng)脈常見疾病。隨著近年人們壽命延長(zhǎng)，TAAA 發(fā)病率逐漸升高。隨著檢出手段進(jìn)步，其檢出率約為10.4/10 萬以上。研究提示高達(dá)80%TAAA 患者瘤體會(huì)破裂，未經(jīng)治療患者5 年生存率不足20%[1-2]。TAAA 病變范圍因累及各內(nèi)臟動(dòng)脈，傳統(tǒng)外科手術(shù)難度較大，高?；颊卟荒苣褪?。隨著血管腔內(nèi)技術(shù)不斷進(jìn)步，全腔內(nèi)治療TAAA 逐步成為主流選擇。本文就當(dāng)前TAAA 腔內(nèi)微創(chuàng)治療進(jìn)展綜述如下。

1 TAAA 分型

1.1 Crawford 分型

目前國(guó)際上最多采用的是Safi 修訂的Crawford分型[3]，見圖1。TAAA Ⅰ型：動(dòng)脈瘤自左鎖骨下動(dòng)脈開口遠(yuǎn)端擴(kuò)展至腎動(dòng)脈以上；Ⅱ型：左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端擴(kuò)展至腎動(dòng)脈以下；Ⅲ型：第6 肋間隙至腎動(dòng)脈平面以下；Ⅳ型：第12 肋以下至腎動(dòng)脈以下；Ⅴ型：第6 肋間隙至腎動(dòng)脈以上。TAAA 治療策略選擇很大程度上取決于病變位置、累及范圍、分支動(dòng)脈累及情況等。隨著TAAA 腔內(nèi)治療深入發(fā)展，尤其是累及分支動(dòng)脈TAAA 全腔內(nèi)隔絕術(shù)進(jìn)展，需要提出更為細(xì)化的分型，才能適應(yīng)未來全腔內(nèi)治療和學(xué)術(shù)研究的需要。

1.2 3N3V 分型

3N3V 分型[4]將主動(dòng)脈全程（包括主動(dòng)脈根部主動(dòng)脈瓣、主動(dòng)脈竇及遠(yuǎn)端雙側(cè)髂動(dòng)脈）分成6 個(gè)區(qū)，分界線依次為主動(dòng)脈瓣環(huán)、冠狀動(dòng)脈開口遠(yuǎn)端1.5 cm、無名干開口近端1.5 cm、左鎖骨下動(dòng)脈開口遠(yuǎn)端1.5 cm、腹腔干開口近端1.5 cm、腎動(dòng)脈開口遠(yuǎn)端1.5 cm 和腹股溝韌帶；6 個(gè)區(qū)中有重要分支的3個(gè)區(qū)域定義為臟區(qū)（visceral part），依次記為V1、V2、V3 區(qū)，另外3 個(gè)區(qū)域定義為相對(duì)裸區(qū)（nude part），依次記為N1、N2、N3 區(qū)，見圖2。

V1 區(qū)亞分型：將累及V1 區(qū)的主動(dòng)脈病變進(jìn)一步亞分為P 亞型（pericardium subtype, 心包亞型）、C 亞區(qū)（coronary subtype,冠狀動(dòng)脈亞型）和V 亞區(qū)（valve subtype,主動(dòng)脈瓣亞型）；V2 區(qū)亞分型：將累及V2 區(qū)的主動(dòng)脈病變進(jìn)一步亞分為I 亞型（innominate artery subtype,無名干亞型）、C 亞型（carotid artery subtype,左頸總動(dòng)脈亞型）和S 亞型（subclavian artery subtype,左鎖骨下動(dòng)脈亞型）；V3區(qū)亞分型：將累及V3 區(qū)的主動(dòng)脈病變進(jìn)一步亞分為C 亞型（celiac trunk subtype,腹腔干動(dòng)脈亞型）、M亞型（superior mesenteric artery subtype,腸系膜上動(dòng)脈亞型）和R 亞型（renal artery subtype,腎動(dòng)脈亞型）；N3 區(qū)亞分型：將累及N3 區(qū)的主動(dòng)脈病變進(jìn)一步亞分為A 亞型（abdominal aorta subtype,腎下腹主動(dòng)脈亞型）、C 亞型（common iliac artery subtype,髂總動(dòng)脈亞型）、I 亞型（internal iliac artery subtype,髂內(nèi)動(dòng)脈亞型），見圖3。3N3V 分型對(duì)于TAAA 全腔內(nèi)治療手術(shù)方式選擇、內(nèi)臟動(dòng)脈重建方法進(jìn)步，將發(fā)揮越來越明顯的指導(dǎo)作用。

圖3 主動(dòng)脈3N3V 細(xì)化亞分型示例

2 腔內(nèi)治療適應(yīng)證

Elefleriades 等提出的TAAA 腔內(nèi)手術(shù)治療適應(yīng)證[5]：①瘤體破裂；②急性夾層形成；③臨床癥狀持續(xù)不緩解；④瘤體直徑迅速增大；⑤瘤體直徑達(dá)到干預(yù)標(biāo)準(zhǔn)。

3 腔內(nèi)治療圍手術(shù)期并發(fā)癥

TAAA 腔內(nèi)隔絕治療圍術(shù)期并發(fā)癥主要包括術(shù)后內(nèi)漏（9%～38%）、心血管并發(fā)癥（6%～14%）、支架移位或閉塞（0.7%～3.9%）、腦卒中（3.1%～4.8%）、截癱（2.3%～10%）、支架塌陷（罕見）、瘤體持續(xù)擴(kuò)大（7.1%～14.5%）和腎功能損傷（8%～14.5%）等[6-11]。

3.1 內(nèi)漏

內(nèi)漏是TAAA 腔內(nèi)治療后最為常見的并發(fā)癥之一。目前將內(nèi)漏分為4 型[12]。Ⅰ型：覆膜支架兩端與血管壁間帖服不緊密（近端為Ⅰa 型，遠(yuǎn)端為Ⅰb 型）。其預(yù)防需要基于術(shù)前測(cè)量分析選擇適當(dāng)?shù)闹Ъ埽行幚矸椒ㄊ侵踩腩~外支架，延長(zhǎng)錨定區(qū)或增大錨定力，以更好地貼附支架移植物，隔絕內(nèi)漏。Ⅱ型：血液自肋間動(dòng)脈、腰動(dòng)脈和腸系膜下動(dòng)脈反流入假腔。可定期隨訪，若內(nèi)漏血流量較大，可經(jīng)腸系膜下動(dòng)脈、腰動(dòng)脈和髂動(dòng)脈等分支行栓塞治療。Ⅲ型：血液自移植物破損處流入瘤腔，處理原則是選用合適口徑的移植物將破損處隔絕。Ⅳ型：血液自覆膜支架自身途徑流入瘤腔，反流血流量不大，往往可自閉。綜上，術(shù)中準(zhǔn)確評(píng)估、手術(shù)技術(shù)改進(jìn)和器械改良是預(yù)防內(nèi)漏發(fā)生的關(guān)鍵[13]。

3.2 支架塌陷或血栓閉塞

支架塌陷往往導(dǎo)致脊髓、內(nèi)臟器官和肢體缺血損害。髂支閉塞發(fā)生率較高，文獻(xiàn)報(bào)道為3%～5%。支架塌陷潛在危險(xiǎn)因素，包括支架釋放區(qū)域主動(dòng)脈內(nèi)徑過小、髂支并行段兩側(cè)髂支口徑相差懸殊、一側(cè)髂支在開口處遮蔽另一側(cè)髂支、一體化腹主動(dòng)脈支架移植物在分叉部扭曲、內(nèi)臟動(dòng)脈平行支架塌陷或狹窄導(dǎo)致栓塞閉塞等[14]。通常需要緊急再次手術(shù)治療，目前對(duì)大多支架塌陷或血栓閉塞均可予以腔內(nèi)治療二次處理，但也有嚴(yán)重患者需外科手術(shù)干預(yù)。

3.3 血管并發(fā)癥

髂動(dòng)脈明顯狹窄或嚴(yán)重鈣化易引起手術(shù)入路相關(guān)血管并發(fā)癥，如血管破裂、血管撕裂、血栓形成、動(dòng)靜脈瘺形成和器械推送取出受阻等。因此，術(shù)前影像學(xué)檢查確定手術(shù)路徑非常重要，必要時(shí)可通過球囊預(yù)擴(kuò)張或放置髂支移植物后擴(kuò)張等方法處理高度狹窄、鈣化、扭曲的入路。

3.4 神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥

神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥包括腦卒中和截癱。腦卒中可能與升主動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓血栓形成并脫落、覆膜支架導(dǎo)致頸動(dòng)脈分支閉塞等相關(guān)。截癱是腔內(nèi)治療最嚴(yán)重并發(fā)癥[15]。近期研究表明，TAAA 腔內(nèi)治療脊髓缺血損傷或截癱發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)較傳統(tǒng)開放手術(shù)下降2.3%～10%[12,16]，通過術(shù)中降低顱內(nèi)壓、避免血壓過低、圍術(shù)期納洛酮抑制神經(jīng)過度興奮性、預(yù)防性腦脊液引流等積極措施，可使圍術(shù)期脊髓缺血發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)控制在1%左右[17]。也有研究表明，分期手術(shù)可減少截癱發(fā)生，該結(jié)果可能與脊髓前動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)形成有關(guān)[9]。

3.5 腎功能不全和對(duì)比劑腎病

TAAA 患者腔內(nèi)隔絕治療后對(duì)比劑腎?。–IN）發(fā)生率與對(duì)比劑用量、術(shù)前存在腎功能不全病史密切相關(guān)[14]，其它危險(xiǎn)因素包括糖尿病、年齡超過75 歲、圍術(shù)期體重下降、心功能不全、肝硬化、高血壓病、蛋白尿、圍術(shù)期應(yīng)用非甾體類鎮(zhèn)痛抗炎藥（NSAID）。CIN 發(fā)病率高、治療困難、后果嚴(yán)重, 除了予以及時(shí)透析治療外，目前尚未發(fā)現(xiàn)特異性治療,因此預(yù)防CIN 發(fā)生顯得尤其重要。有研究證實(shí)術(shù)前術(shù)后水化、適當(dāng)堿化尿液等是CIN 預(yù)防金標(biāo)準(zhǔn)[18]。

4 不同腔內(nèi)技術(shù)治療進(jìn)展

近年來腔內(nèi)技術(shù)在TAAA 治療中取得了較為滿意的臨床結(jié)果，讓越來越多患者受益[19]。目前TAAA 腔內(nèi)治療方法主要包括開窗動(dòng)脈瘤腔內(nèi)修復(fù)術(shù)（fenestrated endovascular aneurysm repair，F(xiàn)EVAR）、分支動(dòng)脈瘤腔內(nèi)修復(fù)術(shù)（branched endovascular aneurysm repair， BEVAR）和八爪魚腔內(nèi)技術(shù)（parallel endograft octopus technique）。

4.1 FEVAR 和BEVAR 技術(shù)

FEVAR 技術(shù)是在覆膜支架主體上存留與需要被覆蓋區(qū)域分支動(dòng)脈相對(duì)應(yīng)的側(cè)孔，術(shù)中通過該側(cè)孔導(dǎo)入球擴(kuò)式或自膨式覆膜支架至目標(biāo)動(dòng)脈，從而使分支動(dòng)脈血運(yùn)得以重建。Park 等[20]1996 年首次報(bào)道2 例FEVAR 術(shù)患者，分別為腸系膜下動(dòng)脈開窗和腎動(dòng)脈開窗。陳巖等[21]2018 年回顧性隨訪分析7 例臺(tái)上FEVAR 治療TAAA 患者，術(shù)后6 例主體開窗支架和內(nèi)臟分支支架通暢，1 例術(shù)后2 d 死于心肌梗死，隨訪期間4 例出現(xiàn)Ⅱ型和Ⅲ型內(nèi)漏。BEVAR 技術(shù)所采用的覆膜支架由主體及其相連接分支支架組成。Chuter 等[22]2001 年報(bào)道成功地應(yīng)用分支型支架治療Ⅲ型TAAA。隨后，如何實(shí)現(xiàn)TAAA 全腔內(nèi)治療成為全球研究熱點(diǎn)。

Verhoeven 等[23]報(bào)道應(yīng)用Zenith 定制分支支架治療30 例TAAA 患者（動(dòng)脈瘤平均直徑為70 mm，Ⅰ型8 例，Ⅱ型5 例，Ⅲ型12 例，Ⅳ型5 例），結(jié)果顯示手術(shù)技術(shù)成功率為93%（28/30），2 例（6.7%）出現(xiàn)靶動(dòng)脈閉塞，30 d 死亡率為6.7%（2/30），6 個(gè)月、1 年生存率分別為89.3%、76.0%。Sweet 等[24]報(bào)道嘗試采用標(biāo)準(zhǔn)化分支支架技術(shù)，旨在節(jié)省既往定制需花費(fèi)大量工藝制作時(shí)間，增加TAAA 腔內(nèi)治療范圍，并認(rèn)為標(biāo)準(zhǔn)化分支支架適用范圍包括：①須重建的內(nèi)臟動(dòng)脈不超過4 支；②腹腔干和腸系膜上動(dòng)脈直徑為6～10 mm；③腎動(dòng)脈直徑4～8 mm；④所有目標(biāo)動(dòng)脈重建入路需經(jīng)肱動(dòng)脈；⑤每枚延長(zhǎng)型支架（cuff）和對(duì)應(yīng)動(dòng)脈開口距離≤50 mm；⑥沿主動(dòng)脈長(zhǎng)軸，延長(zhǎng)型支架與內(nèi)臟動(dòng)脈開口偏差≤45°。

Schneider 等[25]報(bào) 道 對(duì)50 例TAAA 患 者（194支內(nèi)臟動(dòng)脈）行FEVAR/BEVAR 治療前瞻性、非隨機(jī)化、單因素研究，結(jié)果顯示技術(shù)成功率為99.5%（193/194 支），30 d 主要不良事件（MAE）發(fā)生情況為死亡3 例（6%），新發(fā)病透析1 例（2%），遺尿癥/截癱3 例（6%），腦卒中2 例（4%）。FEVAR/BEVAR圍術(shù)期動(dòng)脈瘤相關(guān)死亡率和發(fā)病率較低，但開窗技術(shù)存在操作復(fù)雜、費(fèi)時(shí)、內(nèi)漏發(fā)生率高等不足。標(biāo)準(zhǔn)化分支支架技術(shù)仍處于探索階段，臺(tái)上自制分支型支架重建TAAA 技術(shù)對(duì)術(shù)者經(jīng)驗(yàn)要求較高，僅有部分臨床中心可開展，且遠(yuǎn)期分支通暢率、內(nèi)漏率、支架移植物完整性等均需進(jìn)一步評(píng)估。

4.2 八爪魚支架技術(shù)

八爪魚支架技術(shù)可采用目前上市的主動(dòng)脈和外周動(dòng)脈覆膜支架重新組合，應(yīng)用于動(dòng)脈瘤腔內(nèi)隔絕和內(nèi)臟動(dòng)脈血供重建，是一新穎的TAAA 腔內(nèi)治療手段（圖4）。八爪魚技術(shù)由美國(guó)醫(yī)師Kasirajan[26]于2011年首次應(yīng)用于TAAA治療。國(guó)內(nèi)谷涌泉等[27]最早應(yīng)用八爪魚技術(shù)治療1 例TAAA 患者，術(shù)中未出現(xiàn)并發(fā)癥及不良事件，隨訪期間內(nèi)臟區(qū)分支動(dòng)脈通暢，未發(fā)現(xiàn)內(nèi)漏、支架閉塞及脊髓缺血等并發(fā)癥。該技術(shù)所采用的支架由2 枚或多枚主體覆膜支架加上多枚外周覆膜支架組合而成，因最終組合完成后伸入至內(nèi)臟動(dòng)脈內(nèi)的覆膜支架外型酷似章魚觸角而得名。該術(shù)式基本操作步驟：①選擇合適的主體支架植入TAAA 上方健康的主動(dòng)脈部位，向后延伸的腹主動(dòng)脈主體覆膜支架短腿支作為腹腔分支血管支架的共同開口（支架入路經(jīng)由肱動(dòng)脈、腋動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈及頸動(dòng)脈）；②選擇適合長(zhǎng)度、內(nèi)徑的覆膜支架植入對(duì)應(yīng)內(nèi)臟動(dòng)脈內(nèi)；③連接第2 枚腹主動(dòng)脈主體覆膜支架，如同常規(guī)腹主動(dòng)脈瘤支架植入術(shù)。

圖4 八爪魚技術(shù)示意圖

5 結(jié)語

目前鮮見關(guān)于TAAA 不同治療方式的對(duì)比研究報(bào)道。FEVAR、BEVAR 和八爪魚腔內(nèi)治療技術(shù)不斷探索給TAAA 患者帶來了多元治療選擇空間，為建立個(gè)體化治療方案，找到適用于個(gè)體的優(yōu)化治療方案提供了基礎(chǔ)。需建立更大樣本量隨機(jī)對(duì)照研究，以評(píng)估這些腔內(nèi)技術(shù)的安全性和有效性。