何麗娜，李慧明，秦泉，鐘龍青，柯江維

（江西省兒童醫(yī)院，江西 南昌 330006）

1 病例資料

患兒女,5歲10個(gè)月,患兒家屬主訴患兒10d前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右膝關(guān)節(jié)疼痛，陣發(fā)性，多為夜間疼痛，無(wú)明顯活動(dòng)障礙，曾就診于江西省兒童醫(yī)院骨科及風(fēng)濕科門診,完善關(guān)節(jié)彩超并予以帕扶林口服,癥狀稍有改善，但患兒一周前有扭傷病史，扭傷后出現(xiàn)左踝關(guān)節(jié)腫痛及左膝關(guān)節(jié)疼痛,且家屬發(fā)現(xiàn)患兒掌指關(guān)節(jié)出現(xiàn)腫脹，為進(jìn)一步診治，遂于門診擬“幼年型關(guān)節(jié)炎”收治于風(fēng)濕免疫科。入院查體 ,T ：37℃ 、 P：86 次/分 、R：20 次/分 、 Bp:108/78mmHg、體重：18Kg。皮膚粘膜：無(wú)皮疹，無(wú)皮下出血，無(wú)水腫。淋巴結(jié)：耳后及頸部可及多個(gè)黃豆大小淋巴結(jié)，無(wú)明顯壓痛。咽部：充血、扁桃體Ⅱ度腫大、無(wú)膿性分泌物。心率：86次/分，心律齊，心音有力，未聞及病理性心臟雜音。腹部：無(wú)包塊，無(wú)壓痛，無(wú)反跳痛，肝無(wú)腫大，脾無(wú)腫大，腸鳴音正常。脊柱四肢：無(wú)畸形，左踝關(guān)節(jié)稍有腫脹，有壓痛，余關(guān)節(jié)無(wú)腫脹，左膝關(guān)節(jié)有壓痛，右膝關(guān)節(jié)及雙髖關(guān)節(jié)無(wú)明顯壓痛，活動(dòng)無(wú)障礙，左側(cè)4字征陽(yáng)性，右側(cè)4字征陰性。神經(jīng)系統(tǒng)：四肢肌力、肌張力正常，腹壁反射正常,雙側(cè)膝反射正常，雙側(cè)巴氏征陰性，雙側(cè)克氏征陰性，雙側(cè)布氏征。門診彩超示：右側(cè)髖關(guān)節(jié)及膝關(guān)節(jié)積液。實(shí)驗(yàn)室檢查：除血沉(ESR)41mm/h、乳酸脫氫酶(LDH)657U/L、C 反應(yīng)蛋白（C RP）28.05mg/L增高外,其他指標(biāo)類風(fēng)濕因子(RF)、抗鏈球菌溶血素O（ASO）、ANA（抗核抗體）等結(jié)果均正常。 血常規(guī) WBC:9.78×10^9/L、RBC:3.79×10^12/L、HGB:108g/L、NE 13.30% 、LY 40.4% 、MO 44.10%、PLT:373×10^9/L。血常規(guī)結(jié)果提示白細(xì)胞總數(shù)正常、輕度貧血、單核細(xì)胞比例增高，散點(diǎn)圖提示單核細(xì)胞異常增高,見(jiàn)圖1。血細(xì)胞形態(tài)：鏡下顯示幼稚細(xì)胞可能見(jiàn),見(jiàn)圖2,即刻電話聯(lián)系管床醫(yī)生,建議行骨髓穿刺檢查。骨髓涂片,見(jiàn)圖3：骨髓增生明顯活躍，單核系統(tǒng)異常增生，占83.5%。原幼單核細(xì)胞特點(diǎn)：胞體較大，呈不規(guī)則形；胞漿量豐富，呈不透明灰藍(lán)色，可見(jiàn)少量細(xì)小嗜天青顆粒；胞核大，圓形，易見(jiàn)扭曲，折疊，分葉等現(xiàn)象；核質(zhì)纖細(xì)，疏松呈網(wǎng)狀，核仁可見(jiàn)。淋巴細(xì)胞占3%、粒紅巨三系明顯受抑。診斷為急性髓細(xì)胞白血?。ˋML）M5型。完善骨髓穿刺等檢查后，遂轉(zhuǎn)入血液科。免疫分型 1髓系標(biāo)記為 CD13：97%,CD33：98.07%,CD 14：91.45%,T 淋系為 CD2：49.75%,CD7：4.17%,B 淋系為 CD19：2.01%,CD10：1.57%,CD22：3.26% 其他為CD34：9.46%,診斷為 AML-M5,給予治療后病情好轉(zhuǎn)，目前患者在隨訪中。

2 討論

近年來(lái)兒童白血病發(fā)病率逐年攀升,高達(dá)3/10萬(wàn)～4/10萬(wàn)，其中急性白血病約占兒童腫瘤的30%[1]。急性白血病又分急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）和急性髓細(xì)胞白血?。ˋML）,兒童以前者多見(jiàn)，約占小兒白血病的70%～85%。AML-M5（急性單核細(xì)胞白血?。┘s占急性髓細(xì)胞白血病的10%，普通白血病的癥狀它都有，但其皮膚粘膜損害、皮疹、牙齦增生、腫脹、出血、潰瘍、壞死等浸潤(rùn)癥狀更為明顯一些。肝脾、淋巴結(jié)腫大為其器官浸潤(rùn)表現(xiàn)，腎損害也較其他類型多見(jiàn)。

幼年型關(guān)節(jié)炎（也稱幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎）是兒童常見(jiàn)的風(fēng)濕病之一。該病命名繁多，如幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、幼年慢性關(guān)節(jié)炎、Still's病等。該病多發(fā)群體是年齡4歲以上兒童,其癥狀有發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)疼痛、肝脾及淋巴結(jié)腫大?；?yàn)結(jié)果顯示血象為輕度貧血、多數(shù)患者急性期反應(yīng)物、血沉結(jié)果增高。迄今為止，在此類疾病診斷上缺乏有效方法，主要依靠排除法[2]。急性白血病也可有關(guān)節(jié)疼痛,關(guān)節(jié)疼痛也可以是其首發(fā)癥狀,據(jù)資料顯示首發(fā)癥狀為關(guān)節(jié)疼痛的兒童白血病患者居多[3]，但值得注意的是急性白血病的關(guān)節(jié)痛多數(shù)沒(méi)有紅、腫、熱的表現(xiàn)[4]。骨關(guān)節(jié)疼痛的白血病患者，可能的產(chǎn)生機(jī)制是腫瘤細(xì)胞的滑膜浸潤(rùn),其他可能機(jī)制包括對(duì)骨膜或包膜浸潤(rùn)、血腫及免疫復(fù)合物誘導(dǎo)滑膜炎的一種滑膜反應(yīng)[5]。另有文獻(xiàn)報(bào)道，兒童急性白血病骨關(guān)節(jié)病變多見(jiàn)于兒童急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)[6-8]。本病例以ESR和CRP升高提示急性炎癥反應(yīng)，血常規(guī)僅表現(xiàn)為輕度貧血，單核細(xì)胞增高，很難讓臨床醫(yī)生聯(lián)想到急性白血病的診斷,首發(fā)癥狀為關(guān)節(jié)疼痛且診斷為兒童AML-M5（急性單核細(xì)胞白血?。┰谂R床上極為罕見(jiàn)。

我國(guó)最常見(jiàn)的小兒惡性腫瘤是急性白血病，其發(fā)病早期癥狀不典型的病例極易誤診,其誤漏診率高達(dá)36%～58%[9]，本病例亦是，血常規(guī)僅表現(xiàn)為輕度貧血，單核細(xì)胞增高。此病例的出現(xiàn)提醒了檢驗(yàn)人員,外周血形態(tài)學(xué)及建立實(shí)驗(yàn)室的推片復(fù)檢規(guī)則至關(guān)重要,在日常工作中碰到異常散點(diǎn)圖時(shí)需及時(shí)推片復(fù)檢，以便早日協(xié)助臨床找出病因。而對(duì)于此類特殊病例也提醒臨床醫(yī)生,需重視外周血細(xì)胞形態(tài)學(xué)、骨髓象、骨髓細(xì)胞流式等檢查，同時(shí)也告誡臨床醫(yī)生在診療過(guò)程中一定要以“謹(jǐn)小慎微、盡心竭力”的態(tài)度對(duì)待患者，努力提高專業(yè)水平，及時(shí)診斷，及時(shí)救治。

圖1 單核細(xì)胞異常增高

圖2 可見(jiàn)可疑幼稚細(xì)胞（血片瑞氏染色100×）

圖3 可見(jiàn)幼稚單核細(xì)胞（骨髓過(guò)氧化物酶染色1000×）