羅昭玲
“患者現(xiàn)在大出血,需要緊急輸血,請(qǐng)問家屬在嗎?”醫(yī)生在手術(shù)室門口大聲喊道,病房外焦急等候的家屬爭(zhēng)先恐后地要求給患者獻(xiàn)血……這是電視劇中經(jīng)常會(huì)上演的戲碼。其實(shí)這是一個(gè)誤區(qū),親屬之間,尤其是一級(jí)親屬(父母與子女)之間輸血,容易引發(fā)輸血相關(guān)性移植物抗宿主?。═AGVHD),它是嚴(yán)重的輸血并發(fā)癥之一。
輸血相關(guān)性移植物抗宿主病是指血液制品中含有免疫能力的異體淋巴細(xì)胞,將其輸入有嚴(yán)重免疫缺陷的受血者體內(nèi)以后,在受體內(nèi)遷移、增殖,進(jìn)而引起嚴(yán)重攻擊和破壞宿主體內(nèi)細(xì)胞和組織的免疫反應(yīng)。通常發(fā)生于輸血后2~30天內(nèi),多發(fā)生在輸血后第10~14天。本病臨床癥狀復(fù)雜,臨床表現(xiàn)缺乏特異性,常被漏診和誤診。臨床以發(fā)熱和皮疹最多見,主要臨床表現(xiàn)為皮膚紅斑和細(xì)小斑丘疹,繼而向周身蔓延,可伴有發(fā)熱、腹瀉和腹痛。嚴(yán)重者可出現(xiàn)肝區(qū)疼痛、黃疸、轉(zhuǎn)氨酶增高。骨髓衰竭致全血細(xì)胞減少是TA-GVHD終末期的重要特征,患者多于癥狀出現(xiàn)1周后死亡,大部分死于嚴(yán)重感染。
要弄清本病的發(fā)病原理,得從人體免疫說起。
人體的免疫系統(tǒng)擔(dān)負(fù)著人體的防御功能。當(dāng)有外來的病毒、細(xì)菌進(jìn)入人體時(shí),免疫系統(tǒng)將行動(dòng)起來與之戰(zhàn)斗,將其消滅,以維持人體健康。同樣,對(duì)來自于其他人的細(xì)胞、組織、器官,免疫系統(tǒng)也將通過免疫反應(yīng)對(duì)其進(jìn)行識(shí)別,發(fā)現(xiàn)不是“一家人”時(shí),則會(huì)進(jìn)一步攻擊、排斥。也就是說,當(dāng)異體血液進(jìn)入機(jī)體后,受血者的免疫系統(tǒng)會(huì)識(shí)別并排斥這些具有免疫活性的淋巴細(xì)胞,使供血者的淋巴細(xì)胞在受血者體內(nèi)不能生存或增殖、分化。因此,正常情況下,輸血不會(huì)發(fā)生TA-GVHD。但如果輸入的血液成分中具有免疫活性的淋巴細(xì)胞、受血者的細(xì)胞免疫功能低下或受損等則可能導(dǎo)致TAGVHD的發(fā)生。
本病發(fā)病率約為0.1%~1%。相對(duì)于非直系親屬獻(xiàn)血來說,這種病在一級(jí)親屬(包括父母、兄弟姐妹和子女)中的發(fā)病率高達(dá)10~20倍。這是因?yàn)?,輸入親屬的血液,由于獻(xiàn)血者和受血者的親屬關(guān)系,二者之間存在部分免疫特性相同的可能(其可能性大小取決于親屬關(guān)系的遠(yuǎn)近,越密切,則相似程度越大),造成受血者無法啟動(dòng)免疫反應(yīng)來識(shí)別這些“外來者”,而將其誤認(rèn)為是“自己人”。此時(shí)受血者的免疫系統(tǒng)就會(huì)“容忍”這些淋巴細(xì)胞,它們不僅會(huì)在受血者體內(nèi)生存、繁殖,還會(huì)反過來攻擊受血者體內(nèi)的組織、器官及造血系統(tǒng)。如果受血者同時(shí)還有免疫功能受損或嚴(yán)重缺陷、抑制,情況會(huì)更糟糕。
本病的嚴(yán)重程度與輸入血中所含淋巴細(xì)胞數(shù)量有關(guān)。目前,在臨床上輸注全血或新鮮冷凍血漿、冷沉淀的其他成分血后,均有引起TA-GVHD的報(bào)道。且本病預(yù)后極差,即使經(jīng)過治療,病死率仍超過90%。因此,該病重在預(yù)防,除了避免親屬間輸血,還要求做到以下幾點(diǎn):
1.嚴(yán)格控制輸血適應(yīng)癥,尤其對(duì)各種先天性、后天獲得性免疫缺陷綜合征,惡性腫瘤,急性白血病接受放、化療、造血干細(xì)胞移植后的患者。
2.有輸血適應(yīng)癥時(shí)應(yīng)盡量避免輸全血,因?yàn)榱馨图?xì)胞在新鮮全血中活性高,在保存過程中其活性逐漸下降,安全性提高,可根據(jù)病情需要選擇成分輸血,如:紅細(xì)胞懸液、血小板懸液、血漿蛋白等。
3.最可靠有效的方法是輸血前對(duì)血液制品進(jìn)行射線照射,淋巴細(xì)胞對(duì)電離輻射極為敏感,經(jīng)適當(dāng)劑量照射可使淋巴細(xì)胞失去繁殖和分化的免疫活性,輻照血液在發(fā)達(dá)國家的輸注已經(jīng)非常普遍。
4.白細(xì)胞濾器在制備和臨床輸注時(shí)的應(yīng)用,可將大部分白細(xì)胞去除,使血液中殘留淋巴細(xì)胞總數(shù)<106/L。國外有文獻(xiàn)報(bào)道若輸入血液中淋巴細(xì)胞<107/L則一般不發(fā)生TA-GVHD,對(duì)于預(yù)防該病有一定的作用。