石瀅 劉鶴松 李珊山 李洪霞 于艷 吉林大學(xué)第一醫(yī)院皮膚科,長春130021
通信作者:于艷,Email:yuyan741206@126.com
患者女,49 歲,因外陰丘疹、紅腫2 個(gè)月入院。病程中偶有氣短、咳嗽、咳白痰,體重?zé)o明顯變化。既往高血壓病史2年,對磺胺類藥物過敏。
體檢:系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科情況:胸腹部皮膚彌漫水腫性紅斑,右下肢水腫,觸痛陽性。外陰尤以大陰唇高度腫脹,表面散在米粒至綠豆大皮色、灰白色扁平丘疹(圖1)。實(shí)驗(yàn)室檢查:血尿常規(guī)、凝血功能、肝腎功能、紅細(xì)胞沉降率、IgE、HIV、超敏C 反應(yīng)蛋白、梅毒螺旋體抗體、乙型肝炎兩對半、丙型肝炎抗體、抗核抗體、甲狀腺功能五項(xiàng)(促甲狀腺素、游離三碘甲狀腺原氨酸、游離甲狀腺素、甲狀腺球蛋白抗體、抗甲狀腺過氧化物酶抗體)、抗鏈球菌溶血素O、類風(fēng)濕因子、免疫功能IgG、IgA、IgM、補(bǔ)體C3、補(bǔ)體C4 均未見異常。腫瘤標(biāo)志物:細(xì)胞角蛋白19 片段8.98 μg/L(參考值<5 μg/L,下同),糖鏈抗原(CA)242 >500 U/ml(<20 U/ml),CA125 52.41 U/ml(<35 U/ml),CA19?9 726.54 U/ml(<37 U/ml)。彩超顯示:雙側(cè)乳腺增生,右小腿淋巴水腫。多排CT 平掃顯示:雙肺散在炎癥,其內(nèi)并有間質(zhì)性改變;左側(cè)胸腔少量積液。胰腺形態(tài)及周圍改變,腹主動(dòng)脈旁、雙側(cè)髂血管旁及雙側(cè)腹股溝區(qū)多發(fā)淋巴結(jié)略大。PET?CT提示胰腺尾部高代謝灶(圖2),延遲后代謝略減低,考慮惡性;全身多處淋巴結(jié)腫大伴代謝增高,全身皮下浮腫。組織病理結(jié)果:腹部紅腫處皮膚:表皮正常,真皮內(nèi)小血管、淋巴管擴(kuò)張,周圍少量淋巴細(xì)胞浸潤(圖3)。大陰唇丘疹處皮損:真皮內(nèi)膠原纖維束間可見異形細(xì)胞團(tuán)塊,與表皮相連部分形成腺腔樣結(jié)構(gòu),真皮淺中層可見多數(shù)淋巴管擴(kuò)張(圖4)。免疫組化顯示,細(xì)胞角蛋白7、panCK、細(xì)胞角蛋白19、CA19?9、CDX?2、細(xì)胞角蛋白20均陽性,D2?40、P63陰性,符合胰腺癌皮膚轉(zhuǎn)移。腹部紅斑及大陰唇丘疹取材處均有“牛奶樣”液體流出,行滲液甘油三酯檢查:1.55 mmol/L,涂片提示淋巴細(xì)胞絕對值升高,細(xì)菌、真菌、結(jié)核桿菌培養(yǎng)陰性,符合乳糜液。B 超引導(dǎo)下經(jīng)皮胰尾部穿刺活檢病理:中低分化腺癌(圖5)。
治療:患者由于經(jīng)濟(jì)原因放棄治療,出院后3個(gè)月因全身衰竭死亡。
討論 胰腺癌是預(yù)后最差的消化道惡性腫瘤之一,最常見的擴(kuò)散方式為淋巴道轉(zhuǎn)移和直接浸潤,晚期還可以發(fā)生血行轉(zhuǎn)移和腹腔廣泛種植轉(zhuǎn)移,胰體尾部癌腫比頭部更易發(fā)生廣泛的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移[1]。最常累及的器官是肝臟,其次是肺,可以通過動(dòng)脈轉(zhuǎn)移至脾、腎上腺、腹膜、骨等器官。而首先發(fā)生在皮膚轉(zhuǎn)移的情況少見,僅占2%。胰腺癌皮膚轉(zhuǎn)移多以臍周多發(fā)結(jié)節(jié)為表現(xiàn),即Sister Joseph′s 結(jié)節(jié)[2]。Horino 等[3]回顧了42 例胰腺癌皮膚轉(zhuǎn)移的患者,只有14 例發(fā)生在臍部以外,主要見于頭、頸、胸、腹部。42 例患者中39例表現(xiàn)為皮膚結(jié)節(jié),3例表現(xiàn)為浸潤性紅斑,目前尚無大陰唇處以扁平丘疹為表現(xiàn)的報(bào)道。本例患者出現(xiàn)外陰皮膚丘疹的同時(shí),胸腹部及右下肢皮膚出現(xiàn)腫脹,并且在腹部和外陰行活檢時(shí)有乳糜液流出。結(jié)合PET?CT 影像學(xué)檢查結(jié)果(全身多處淋巴結(jié)腫大及高代謝),分析腫瘤細(xì)胞可能是通過淋巴路遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移至大陰唇皮膚;乳糜液反流至皮膚不排除繼發(fā)于腫瘤轉(zhuǎn)移導(dǎo)致淋巴管系統(tǒng)異常所致,明確其形成病因應(yīng)該做淋巴管造影,但患者由于經(jīng)濟(jì)原因拒絕進(jìn)一步檢查及治療。
本病例腫瘤標(biāo)志物檢查顯示,CA19?9、CA242、CA125顯著升高。已有研究顯示,CA19?9 對胰腺癌的靈敏度、特異度分別是77%、88%[4],Ozkan 等[5]研究表明,75%的胰腺癌患者CA242顯著升高,因此毛齊琦等[6]提出,將具有較高靈敏度的CA19?9 與高特異性CA242、CA125 聯(lián)合應(yīng)用于胰腺癌診斷是一種簡單、無創(chuàng)而且有效的方法。
利益沖突 所有作者均聲明不存在利益沖突
圖1 患者皮損表現(xiàn) 大陰唇腫脹,表面散在米粒至綠豆大皮色、灰白色扁平丘疹 圖2 PET?CT結(jié)果 箭頭所指胰腺尾部高代謝灶圖3 腹部皮損組織病理(HE×100) 表皮正常,真皮內(nèi)小血管、淋巴管擴(kuò)張,周圍少量淋巴細(xì)胞浸潤 圖4 大陰唇丘疹處皮損組織病理檢查 4A:真皮內(nèi)膠原纖維束間見異形細(xì)胞團(tuán)塊,與表皮相連部分形成腺腔樣結(jié)構(gòu),真皮淺中層可見多數(shù)淋巴管擴(kuò)張(HE×100);4B:真皮內(nèi)膠原纖維間異形細(xì)胞團(tuán)塊(HE×200) 圖5 胰腺穿刺活檢(HE×100)示中低分化腺癌
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