藥天樂(lè)，趙學(xué)明，萬(wàn)大海，連世忠，王宏勤，劉晨宇

原發(fā)性三叉神經(jīng)痛(trigeminal neuralgia，TN)癥狀主要表現(xiàn)為在三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)反復(fù)發(fā)作的陣發(fā)性劇烈疼，疼痛大多為單側(cè)，表現(xiàn)為撕裂樣、電擊樣、針刺樣、刀割樣或燒灼樣劇痛，存在觸發(fā)點(diǎn)或扳機(jī)點(diǎn)，部分病人可有間歇期，時(shí)間數(shù)周至數(shù)年不等[1]。原發(fā)性舌咽神經(jīng)痛(glossopharyngeal neuralgia，GN)為一種較為罕見(jiàn)的疼痛綜合征，發(fā)病率約為原發(fā)性TN發(fā)病率的1%，以一側(cè)舌根、咽部、扁桃體區(qū)、外耳道區(qū)、下頜角及乳突區(qū)短暫而強(qiáng)烈的尖銳痛、針刺感或燒灼感，并能放射到口內(nèi)或者耳部為特征[2]。咽部噴涂丁卡因后疼痛緩解是GN的最重要特點(diǎn)[1]。原發(fā)性TN合并GN少見(jiàn)，現(xiàn)對(duì)我院2015年7月—2019年1月收治的原發(fā)性TN 272例及2例合并GN病人行顯微血管減壓術(shù)(microvascular decompression，MVD)治療的臨床資料報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 選取我科2015年7月—2019年1月收治的原發(fā)性TN 274例，男118例，女156例；年齡20～86歲，平均61.2歲；病程9個(gè)月至18年，平均5.9年；癥狀位于左側(cè)109例，右側(cè)163例，TN合并GN 2例。其中1例病人(病例1)，女，64歲，左耳后乳突區(qū)、下頜部、咽后壁陣發(fā)性電擊樣疼痛7年入院，7年前不明原因出現(xiàn)左耳后乳突區(qū)、下頜部、咽后壁電擊樣疼痛，呈陣發(fā)性發(fā)作，洗臉、進(jìn)食可誘發(fā)，每次發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至2 min，疼痛發(fā)作時(shí)伴大量唾液分泌，病人低頭不語(yǔ)。病人在外院診斷為三叉神經(jīng)痛，曾行三叉神經(jīng)射頻熱凝術(shù)2次，口服卡馬西平片逐漸增加劑量至每日8片，有一定療效，但不能完全緩解，胃腸道反應(yīng)明顯。來(lái)我院以丁卡因噴灑咽后壁，疼痛停止，但下頜部疼痛未緩解。另外1例病人(病例2)，男，46歲，左面頰、口角、舌根及咽部陣發(fā)性刀割樣劇烈疼痛6年入院，進(jìn)食、刷牙時(shí)可誘發(fā)，每次持續(xù)數(shù)秒，每日發(fā)作次數(shù)不等，近2個(gè)月癥狀加重，口服卡馬西平片，效果不太理想，入我院后行丁卡因試驗(yàn)，咽部疼痛消失，面部疼痛仍存在。

1.2 影像學(xué)檢查 病人術(shù)前行頭顱CT或磁共振成像(MRI)、莖突正側(cè)位片等排除顱內(nèi)腫瘤等繼發(fā)性因素，行三叉神經(jīng)、舌咽神經(jīng)3D-TOF-MRA檢查，以明確血管與三叉神經(jīng)、舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)的關(guān)系。TN合并GN病例1 MRI檢查結(jié)果見(jiàn)圖1。

A：術(shù)前MRI示三叉神經(jīng)萎縮變細(xì)，未見(jiàn)明顯責(zé)任血管；B：小腦后下動(dòng)脈(PICA)壓迫舌咽神經(jīng)。

1.3 手術(shù)方法 采用氣管插管全身麻醉，健側(cè)向下側(cè)臥位，頭部下垂15°并向健側(cè)旋轉(zhuǎn)10°，頸部稍前屈，使乳突與手術(shù)臺(tái)面大致平行并位于最高位置，肩帶牽拉肩膀，防止術(shù)側(cè)肩膀影響手術(shù)操作。取耳后發(fā)際內(nèi)0.5 cm，橫竇下緣長(zhǎng)約5 cm縱切口，骨窗大小約2.5 cm，骨窗上緣顯露乙狀竇與橫竇轉(zhuǎn)彎處，前緣至乙狀竇后緣，下緣至顱底水平。乳突氣房開(kāi)放者用骨蠟封閉，過(guò)氧化氫沖洗術(shù)腔，倒“T”形切開(kāi)硬膜并懸吊，緩慢釋放腦脊液，腦壓下降后，調(diào)整顯微鏡角度銳性解剖小腦水平裂及小腦腦橋裂上肢，顯露三叉神經(jīng)進(jìn)出腦干區(qū)(root entry/exit zone，REZ)，暴露腦池段全長(zhǎng)，全程銳性分離其周圍的蛛網(wǎng)膜，尤其REZ區(qū)，仔細(xì)識(shí)別壓迫神經(jīng)根的責(zé)任血管并移離，將合適大小形狀的Teflon棉墊置于責(zé)任血管與REZ區(qū)之間，以防止其復(fù)位。術(shù)野徹底止血，充分沖洗，嚴(yán)密縫合硬膜，顱骨缺損修補(bǔ)或骨瓣回納固定，逐層嚴(yán)密縫合，不留死腔，常規(guī)關(guān)顱。2例TN合并GN病人，先行絨球下入路，顯露舌咽神經(jīng)全程，辨認(rèn)責(zé)任血管為PICA，單純行MVD；后行三叉神經(jīng)MVD，責(zé)任血管為小腦上動(dòng)脈(SCA)。病例1 MVD手術(shù)過(guò)程見(jiàn)圖2。

A：顯露后組神經(jīng)、PICA、椎動(dòng)脈等；B：將責(zé)任血管PICA完全推離舌咽神經(jīng)REZ區(qū)，充分減壓；C：將Teflon棉置入PICA與舌咽神經(jīng)REZ區(qū)之間；D：妥善固定Teflon棉，防止其滑脫；E：SCA壓迫萎縮變細(xì)的三叉神經(jīng)；F：將Teflon棉置入SCA與三叉神經(jīng)REZ區(qū)之間。

圖2 病例1 MVD過(guò)程

1.4 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) 采用《中國(guó)顯微血管減壓術(shù)治療三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛專家共識(shí)(2015)》術(shù)后療效評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)[1]評(píng)定。治愈：癥狀完全消失；明顯緩解：癥狀基本消失，偶有發(fā)作但不需藥物治療；部分緩解：癥狀減輕，但仍需藥物控制；無(wú)效：癥狀無(wú)變化或加重。治愈、明顯緩解兩種情況都視為有效。

2 結(jié) 果

2.1 術(shù)中所見(jiàn)責(zé)任血管 三叉神經(jīng)痛病人中，術(shù)中發(fā)現(xiàn)責(zé)任血管267例，SCA及其分支155例，小腦前下動(dòng)脈(AICA)及其分支95例，椎-基底動(dòng)脈12例，巖靜脈主干及屬支5例；5例未見(jiàn)明顯責(zé)任血管，可見(jiàn)三叉神經(jīng)根部局部蛛網(wǎng)膜呈束帶狀增厚并牽拉粘連三叉神經(jīng)根，術(shù)中行三叉神經(jīng)根全程松解，并軸性復(fù)位，其中3例病人年齡>60歲加行三叉神經(jīng)感覺(jué)根選擇性部分切斷術(shù)。2例TN合并GN 病人，責(zé)任血管均為SCA、PICA。

2.2 術(shù)后療效及并發(fā)癥 272例單純TN病人術(shù)后療效：治愈215例，明顯緩解36例，部分緩解18例，無(wú)效3例，術(shù)后即刻有效率為92.3%。本組無(wú)死亡病例，術(shù)后短暫聽(tīng)力下降9例，出現(xiàn)患側(cè)面部麻木22例，幕上硬膜下血腫2例，腦脊液漏3例，顱內(nèi)感染2例，小腦共濟(jì)障礙1例。2例TN合并GN病人術(shù)后癥狀立即消失，未出現(xiàn)吞咽困難、飲水嗆咳等并發(fā)癥。

2.3 隨訪結(jié)果 術(shù)后治療有效的TN病人中，236例病人隨訪13～56個(gè)月，平均隨訪32個(gè)月，至隨訪期末，15例病人有不同程度的復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率為6.4%。2例TN合并GN病人，隨訪期間(1例隨訪13個(gè)月、1例隨訪55個(gè)月)2例病人癥狀均未復(fù)發(fā)，未出現(xiàn)吞咽困難、飲水嗆咳、聲嘶、腦脊液漏并發(fā)癥。

3 討 論

Dandy于1934年發(fā)現(xiàn)TN存在血管壓迫現(xiàn)象，1959年Gardner首次利用手術(shù)分離腦小腦角區(qū)三叉神經(jīng)根上的動(dòng)脈治療TN取得成功，至20世紀(jì)60年代Jannetta首先提出MVD的理念，后隨著影像學(xué)、顯微技術(shù)的不斷發(fā)展及對(duì)橋腦小腦角區(qū)血管神經(jīng)復(fù)合體、顱神經(jīng)疾病深入認(rèn)識(shí)，目前微血管減壓術(shù)被廣泛應(yīng)用于臨床，是將責(zé)任血管推離神經(jīng)，對(duì)神經(jīng)基本無(wú)損傷、面部感覺(jué)功能保留好，是治療原發(fā)性三叉神經(jīng)痛、舌咽神經(jīng)痛的首選方案和針對(duì)病因治療的唯一方案[3]。正確的手術(shù)入路和術(shù)中“零牽拉”技術(shù)[4]是MVD手術(shù)成功的關(guān)鍵。

3.1 手術(shù)入路 TN行MVD傳統(tǒng)入路為枕下乙狀竇后經(jīng)小腦上外側(cè)入路，術(shù)中利用小腦外側(cè)上方與天幕-巖骨后壁之間隙進(jìn)入，該入路最大障礙就是巖靜脈系統(tǒng)的遮擋，特別是巖靜脈發(fā)達(dá)、后顱窩容積狹小等病人，術(shù)中為了暴露REZ區(qū)與責(zé)任血管，巖靜脈、小腦及面聽(tīng)神經(jīng)等往往會(huì)受到不同程度的牽拉，有時(shí)甚至需切斷巖靜脈屬支，術(shù)后則可能造成小腦挫傷、聽(tīng)力損害、面癱、小腦靜脈性梗死甚至出血等嚴(yán)重后果[5]。

本組病例TN術(shù)中行枕下乙狀竇后經(jīng)小腦水平裂-小腦橋腦裂上肢入路MVD。小腦水平裂是指小腦枕下面分隔上、下半月小葉間的自然裂隙，向前外側(cè)延伸繞轉(zhuǎn)至小腦巖面，又稱巖裂，并與小腦橋腦裂延續(xù)。小腦橋腦裂呈“V”裂隙，該裂上、下肢于外側(cè)端匯合于小腦巖裂的前端，將小腦巖面分上下兩部分，兩肢之間有小腦絨球，上肢末段正對(duì)著三叉神經(jīng)感覺(jué)根的REZ區(qū)[6]，這是經(jīng)小腦水平裂-小腦橋腦裂上肢入路治療TN的解剖學(xué)基礎(chǔ)。

術(shù)中顯露小腦水平裂后，向前外側(cè)銳性分離至與小腦橋腦裂匯合處，可見(jiàn)小腦腦橋裂靜脈及其屬支，在其下方分離蛛網(wǎng)膜后，向下輕輕牽拉絨球，充分利用腦溝的天然通道，繼而向上解剖小腦橋腦裂的上肢，即可暴露三叉神經(jīng)REZ區(qū)至Meckel囊全程。巖靜脈隨著小腦上半部被推向小腦幕方向，面神經(jīng)、聽(tīng)神經(jīng)和絨球作為一個(gè)整體隨小腦下半部被推向枕骨大孔方向，減少巖靜脈的術(shù)中遮擋及對(duì)小腦、面神經(jīng)、聽(tīng)神經(jīng)的牽拉，降低巖靜脈撕裂出血的概率及術(shù)后小腦、面神經(jīng)、聽(tīng)神經(jīng)的損傷風(fēng)險(xiǎn)[7]。

小腦上外側(cè)入路易暴露三叉神經(jīng)外2/3，若要完全顯露三叉神經(jīng)REZ區(qū)，須將覆蓋REZ區(qū)后方的單小葉向內(nèi)牽拉，此操作會(huì)受到與單小葉粘連的下方小腦絨球、面神經(jīng)、聽(tīng)神經(jīng)和后上方巖上靜脈及其屬支的阻擋[8]，術(shù)后易產(chǎn)生相關(guān)并發(fā)癥；而小腦水平裂-小腦橋腦裂上肢入路則是通過(guò)分離腦組織之間的自然解剖裂隙，減少并發(fā)癥的發(fā)生。

小腦上外側(cè)入路關(guān)注頭端的巖靜脈主干及其屬支，小腦水平裂-小腦橋腦裂上肢入路關(guān)注尾端的巖靜脈屬支，如小腦橋腦裂靜脈和小腦中腳靜脈，術(shù)中有效避開(kāi)巖上靜脈[9]，降低巖靜脈主干從巖上竇撕裂的可能性。王昊等[8，10]提出經(jīng)小腦巖裂及靜脈間隙入路，利用小腦橋腦裂靜脈、小腦中腳靜脈之間的3個(gè)間隙更好地顯露三叉神經(jīng)根全程，更加細(xì)化了手術(shù)入路。

GN采用絨球下入路，術(shù)中從小腦延髓側(cè)池緩慢釋放腦脊液，經(jīng)小腦絨球下方顯露面聽(tīng)神經(jīng)及后組顱神經(jīng)，銳性分離面神經(jīng)、聽(tīng)神經(jīng)及舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)周圍的蛛網(wǎng)膜，對(duì)舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)全程充分減壓，將責(zé)任血管(小腦后下動(dòng)脈及其分支)移離舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)REZ區(qū) ，并將合適大小形狀的Teflon棉墊于兩者之間，2例病人均未行神經(jīng)根絲切斷術(shù)。

3.2 責(zé)任血管的辨認(rèn)及處理 MVD 的成功關(guān)鍵在于正確識(shí)別責(zé)任血管并對(duì)三叉神經(jīng)根的全程充分減壓[9]。責(zé)任血管是指壓迫顱神經(jīng)引起臨床癥狀的血管。術(shù)前行三叉神經(jīng)3D-TOF-MRA檢查等，可顯示責(zé)任血管的數(shù)量、來(lái)源、走行和壓迫神經(jīng)根的形式，明確兩者之間關(guān)系(Ⅰ型：血管與神經(jīng)單純接觸；Ⅱ型：血管壓迫神經(jīng)移位或扭曲；Ⅲ型：血管壓迫神經(jīng)形成顯著壓跡)[11]、但對(duì)較細(xì)小的動(dòng)脈及靜脈血管顯示欠佳。TN的責(zé)任血管最常見(jiàn)小腦上動(dòng)脈及其分支，其次小腦前下動(dòng)脈及其分支，也可見(jiàn)基底動(dòng)脈及巖靜脈屬支等。李世亭等[3，12]將三叉神經(jīng)根分為5個(gè)區(qū)域，術(shù)中通過(guò)對(duì)86例原發(fā)性TN病人的三叉神經(jīng)“5”區(qū)血管探查，發(fā)現(xiàn)術(shù)前影像的敏感性為96.5%，特異性為100.0%。

術(shù)中應(yīng)充分顯露三叉神經(jīng)根，多角度反復(fù)探查其周圍的血管，從橋腦到 Meckel囊的三叉神經(jīng)全程探查，特別是REZ區(qū)，責(zé)任血管可以是一根，也可以是多根，可壓迫三叉神經(jīng)根任何區(qū)域，將接觸及可疑接觸的血管都應(yīng)視為責(zé)任血管，充分游離、墊隔，避免遺漏責(zé)任血管，這不僅提高了手術(shù)療效，還可降低術(shù)后復(fù)發(fā)的概率，有學(xué)者提出了“全程探查和五區(qū)減壓理論”[12]。GN則應(yīng)從延髓到頸靜脈孔之間全程探查。

3.3 蛛網(wǎng)膜粘連松解 康爽等[13]通過(guò)薄層塑化技術(shù)發(fā)現(xiàn)三叉神經(jīng)根全長(zhǎng)的表面都附著有蛛網(wǎng)膜小梁，并且有一部分蛛網(wǎng)膜小梁深入到麥克爾氏腔。在蛛網(wǎng)膜下腔中三叉神經(jīng)根被蛛網(wǎng)膜小梁結(jié)構(gòu)固定，隨著年齡的增長(zhǎng)，腦組織萎縮下沉，三叉神經(jīng)根位置會(huì)發(fā)生移動(dòng)，此時(shí)鄰近血管與神經(jīng)根的位置關(guān)系也發(fā)生了變化，這時(shí)蛛網(wǎng)膜小梁結(jié)構(gòu)對(duì)三叉神經(jīng)根起栓系作用，可導(dǎo)致神經(jīng)根牽拉扭曲，引發(fā)三叉神經(jīng)痛，故三叉神經(jīng)痛病人MVD術(shù)中三叉神經(jīng)根周圍蛛網(wǎng)膜應(yīng)全程充分松解，特別是術(shù)中未發(fā)現(xiàn)血管壓迫的病例，其解剖基礎(chǔ)于此。

CPA區(qū)周圍的慢性炎癥等，可刺激蛛網(wǎng)膜發(fā)生炎性改變進(jìn)而致蛛網(wǎng)膜逐漸增厚，相應(yīng)的血管神經(jīng)復(fù)合體受增厚蛛網(wǎng)膜的粘連而波動(dòng)范圍局限，故更易使附近血管與顱神經(jīng)接觸，同樣顱神經(jīng)受到臨近血管壓迫時(shí)，由于受到增厚蛛網(wǎng)膜的粘連而缺乏緩沖余地，會(huì)進(jìn)一步“放大”血管搏動(dòng)性壓力，從而出現(xiàn)臨床癥狀，甚至粘連增厚的蛛網(wǎng)膜本身也會(huì)對(duì)顱神經(jīng)產(chǎn)生牽拉、壓迫進(jìn)而導(dǎo)致產(chǎn)生典型的臨床表現(xiàn)。臨床上也常見(jiàn)影像學(xué)、術(shù)中未見(jiàn)明顯責(zé)任血管，但臨床癥狀很明顯，術(shù)中僅通過(guò)全程松解、離斷三叉神經(jīng)根部呈束帶狀增厚的蛛網(wǎng)膜后，臨床癥狀完全消失。

3.4 并發(fā)癥預(yù)防 術(shù)后常見(jiàn)并發(fā)癥主要有：聽(tīng)力減退、面部麻木、面癱、小腦靜脈性梗死、腦脊液漏、唇角處皰疹、感染等[14]，大多是由于術(shù)中操作不當(dāng)引起。切開(kāi)硬膜時(shí)，應(yīng)緩慢釋放腦脊液，特別是老年病人由于腦萎縮可使腦脊液釋放過(guò)快，顱內(nèi)壓驟降，導(dǎo)致幕上橋靜脈或巖靜脈撕裂[15]；術(shù)中操作應(yīng)輕柔、很好的利用腦組織之間天然解剖裂隙、避免過(guò)度牽拉顱神經(jīng)和小腦以及隨意電凝顱神經(jīng)周圍營(yíng)養(yǎng)小血管；辨認(rèn)及處理責(zé)任血管時(shí)動(dòng)作應(yīng)輕柔緩慢，避免血管扭曲、成角，減少創(chuàng)傷性動(dòng)脈瘤發(fā)生的概率；硬腦膜應(yīng)水密縫合，關(guān)顱時(shí)骨蠟再次填封乳突氣房，可有效降低腦脊液漏的可能性。

經(jīng)小腦水平裂-小腦橋腦裂上肢入路治療TN，利用腦組織之間的天然溝裂，在取得手術(shù)療效的同時(shí)可減少并發(fā)癥的發(fā)生，有助于提高術(shù)后遠(yuǎn)期有效率和降低遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)率。