傅慧慧

【中圖分類號(hào)】 R197 ? ? ? ?【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】B ? ? 【文章編號(hào)】2095-6851（2020）06-128-02

川崎?。↘awasaki disease ，KD）是一種病因不明的急性發(fā)熱性全身性血管炎綜合征，主要見于5歲以下兒童;臨來表現(xiàn)為發(fā)熱、皮疹、淋巴結(jié)腫大、球結(jié)膜及口腔粘膜充血、手足腫脹及指趾末端脫屑等特征，其心血管并發(fā)癥成為兒童獲得性心勝病的重要原因之一[1];近年來，不完全KD發(fā)生率增加，早期由于其臨床指標(biāo)達(dá)不到完全符合診斷K D標(biāo)準(zhǔn)，與臨床指標(biāo)達(dá)到K D診斷標(biāo)準(zhǔn)的完全D相比，不容易診斷，如延誤治療會(huì)導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈損害發(fā)生率變高，嚴(yán)重影響患兒健康。故總結(jié)不完全K D的臨床特征以利于早期診斷和及時(shí)治療。不完全川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)，根據(jù)美國兒科學(xué)會(huì)及心臟學(xué)會(huì)2004年聯(lián)合制定的不完全KD診斷指南，發(fā)熱>=5天，且具備2項(xiàng)或3項(xiàng)臨床依據(jù)再加血沉、反應(yīng)蛋白等實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)及UGG冠狀動(dòng)脈改變，但需要除外中毒休克綜合征、EB病毒感染、猩紅熱、Stevens Johnson綜合 征等發(fā)熱性疾病。因其臨床癥狀不完全符合KD的診斷標(biāo)準(zhǔn)，故命名不完全KD。[2]

1 臨床資料

1.1 一般資料

收集2015年09月2020年02月余姚市人民醫(yī)院兒科入院收治的57例不完全川崎病臨床診斷患兒，其中男34例，女23例，男女比例約為1.48：1. 0，發(fā)病年齡以嬰幼兒為主，其中<1歲13例，約占22.8%，1--3歲28例，約占約占49. 1%，3～5歲11例， 約占19.3%， >5歲5例，約占8.8%;

1.2 資料分析

對(duì)57例患兒的實(shí)驗(yàn)室檢查資料進(jìn)行回顧性分析：

臨床表現(xiàn)：發(fā)熱57例，口唇潮紅干裂15例，眼結(jié)膜充血32例，指（趾）端脫皮11例，手足硬腫3例，肛周脫皮12例，皮疹9例，頸淋巴結(jié)腫大5例，卡介苗接種處紅斑1例。

實(shí)驗(yàn)室檢查：血沉增快48例，C反應(yīng)蛋白升高50例，白細(xì)胞增高49例，血小板升高51例;

目前，國內(nèi)外學(xué)者認(rèn)為若ESR> 40mm/h或CRP ≥30mg/l，結(jié)合臨床可幫助不完全KD的診斷。57例ESR> 40mm/h有46例，CRP ≥30mg/有49例，可佐證這一論點(diǎn)。

輔助檢查在不完全性川崎病的診斷中意義非常大，尤其是血沉> 40mm/h、CRP ≥30mg/l及白細(xì)胞（>12xl0^L）均能在早期明顯升高，國內(nèi)外學(xué)者認(rèn)為ESR>40mm/h或CRP≥30mg/l，結(jié)合臨床可幫助不完全KD的診斷。血小板升高雖為川崎病的一個(gè)最重要的輔助檢查指標(biāo)，但往往2周左右才升高[3]：超聲心動(dòng)圖檢測(cè)也大多在2周左右才能查出冠狀動(dòng)脈病變[4];

治療與轉(zhuǎn)歸：

一旦診斷為不完全KD后，所有患兒（其中3例要求自動(dòng)出院）除給予積極地對(duì)癥支持治療外，立即給予丙種球蛋白（IVIG）、阿司匹林治療。接受治療患兒均無明顯冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，其中5例有輕度冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，其中3例患兒3個(gè)月后復(fù)查心臟B超已恢復(fù)正常，1例患兒1年后復(fù)查心臟B超提示冠狀動(dòng)脈已恢復(fù)正常，1例患兒2年后復(fù)查心臟B超已恢復(fù)正常;

總結(jié)：正確掌握不完全KD的診斷標(biāo)準(zhǔn)，動(dòng)態(tài)觀察主要臨床表現(xiàn)和某些特異性體征，如卡疤紅斑和肛周充血脫屑等，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)和超聲心動(dòng)圖變化，并排除其他疾病，是早期診斷不完全KD的關(guān)鍵。

參考文獻(xiàn)：

[1] 陳樹寶.小兒心臟病學(xué)進(jìn)展[M]. 北京：北京科學(xué)出版社，2005：530-535.

[2] Newburger JW， Takahashi M. Gerber MA，et al. Diagnosis，treatment，and long-term management of Kawasaki disease：a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever，Endocarditis，and Kawasaki Disease，Council on Cardiovascular Disease in the Young， American Heart Association[J].Pediatrics ，2004，114 （6） ： 1708-1733.

[3] 永蘭.杜忠東.川崎病并發(fā)冠狀動(dòng)脈損害的危險(xiǎn)因子[J].國際兒科雜志. 2002， 698-705）.

[4] 紅萍.陳一芳，盛瑤.川崎病并發(fā)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張的早期診斷[J].全科醫(yī)學(xué)臨床與教育，2006，164-165.