白 曼，程敬亮，張曉楠

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振科，河南 鄭州 450052)

患者男，14歲，無(wú)明顯誘因頭暈1年余，加重2天。查體：四肢肌力V級(jí)，肌張力正常，生理反射存在，病理反射未引出。MRI示左側(cè)側(cè)腦室內(nèi)27 mm×33 mm×36 mm團(tuán)塊狀長(zhǎng)/短T1及長(zhǎng)/短T2混雜信號(hào)(圖1A、1B)，于FLAIR序列圖像呈混雜高低信號(hào)，DWI中少部分呈高信號(hào)；病變周邊見(jiàn)短T2信號(hào)環(huán)繞，視交叉受壓向下移位；增強(qiáng)掃描病灶內(nèi)及周?chē)瑺顝?qiáng)化(圖1C)；診斷：左側(cè)側(cè)腦室占位性病變伴出血。行左側(cè)側(cè)腦室占位切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)瘤體源自左側(cè)側(cè)腦室壁，穿過(guò)室間孔向三腦室生長(zhǎng)，其中可見(jiàn)多個(gè)幼稚血管團(tuán)，混合陳舊性出血，周?chē)F血黃素沉著；沿含鐵血黃素環(huán)切除腫瘤，其內(nèi)可見(jiàn)粗大異常靜脈結(jié)構(gòu)。病理診斷：左側(cè)側(cè)腦室血管瘤，伴機(jī)化和鈣化(圖1D)。

圖1 左側(cè)側(cè)腦室血管瘤 A.矢狀位T1WI； B.軸位T2WI； C.軸位增強(qiáng)T1WI； D.病理圖(HE ×10)

討論腦內(nèi)海綿狀血管瘤(cerebral cavernousangioma, CCA)是腦血管先天發(fā)育異常性疾病，臨床少見(jiàn)，患者多為青壯年，發(fā)病部位以幕上腦實(shí)質(zhì)多見(jiàn)。腦室內(nèi)海綿狀血管瘤(intraventricular cavernousangioma， ICA)約占CCA的2%～10%，多位于側(cè)腦室，最常見(jiàn)臨床表現(xiàn)包括頭痛、視盤(pán)水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀，其次為出血、癲癇發(fā)作。

ICA一般由擴(kuò)張的血管組成，因血管壁僅由內(nèi)皮細(xì)胞構(gòu)成而易反復(fù)發(fā)生出血及含鐵血黃素沉著。本例T1WI和T2WI均呈混雜信號(hào)、病變邊緣呈短T2信號(hào)，考慮為病變反復(fù)出血導(dǎo)致含鐵血黃素沉積；自左側(cè)側(cè)腦室向第三腦室生長(zhǎng)，軸位增強(qiáng)T1WI可見(jiàn)增粗的引流靜脈由基底節(jié)區(qū)域延伸至瘤體，結(jié)合術(shù)中所見(jiàn)推測(cè)其為腫瘤的供血血管，血管瘤與左側(cè)側(cè)腦室側(cè)壁關(guān)系密切。ICA較罕見(jiàn)，常被誤診為其他腦室內(nèi)腫瘤，需與以下腫瘤相鑒別：①脈絡(luò)叢乳頭狀瘤，好發(fā)于孟氏孔，多為單側(cè)發(fā)病，常與脈絡(luò)叢組織相連，主要臨床表現(xiàn)為腦積水；腫瘤呈分葉狀或顆粒狀，增強(qiáng)后呈“桑葚樣”明顯強(qiáng)化為其特征；②顱咽管瘤，好發(fā)于鞍上區(qū)，其典型影像學(xué)表現(xiàn)是病灶周?chē)?jiàn)“蛋殼樣”鈣化；③室管膜瘤，多發(fā)生于第四腦室，大多信號(hào)不均勻，瘤內(nèi)可見(jiàn)出血、囊變、鈣化，出血時(shí)可見(jiàn)腫瘤兩端呈“帽征”，側(cè)腦室室管膜瘤可見(jiàn)浸潤(rùn)?quán)徑X實(shí)質(zhì)及沿腦室通路突入鄰近腦室生長(zhǎng)的特點(diǎn)。