趙夢(mèng)林 高煒 祖凌云

1 臨床資料

患者 女，32歲。主因“呼吸困難伴頭痛1 d”于2017年10月14日就診于北京大學(xué)第三醫(yī)院?；颊呷朐呵? d無(wú)誘因出現(xiàn)夜間陣發(fā)性呼吸困難，伴頭部顳側(cè)及頸部搏動(dòng)性跳痛。既往體健，無(wú)高血壓病、糖尿病、心臟病等病史及吸煙飲酒史。入院查體：體溫36.5℃，脈搏110次/min，呼吸20次/min，血壓172/114 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），神清，雙肺底呼吸音消失，未聞及干濕性啰音，心率110次/min，可聞及S3奔馬律，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音；腹部及神經(jīng)系統(tǒng)查體未見異常，病理征陰性，雙側(cè)橈動(dòng)脈搏動(dòng)對(duì)稱。實(shí)驗(yàn)室檢查示：氨基末端B型腦鈉肽前體15 700 pg/ml，肌鈣蛋白I 0.11 ng/ml，血常規(guī)、尿常規(guī)、糞便常規(guī)、肝腎功能、血脂、凝血及心肌酶等化驗(yàn)指標(biāo)均正常。心電圖示：竇性心動(dòng)過(guò)速，前壁導(dǎo)聯(lián)R波遞增不良。超聲心動(dòng)圖示：室壁節(jié)段運(yùn)動(dòng)異常（左心室前壁、側(cè)壁、后壁中段-心尖段），左心室肥厚（左心室質(zhì)量指數(shù)104.9 g/m2），肺動(dòng)脈高壓（肺動(dòng)脈收縮壓41 mmHg），左心室射血分?jǐn)?shù)（left ventricular ejection fraction，LVEF）50%。X線胸片示：雙下肺少許滲出，雙側(cè)少量胸腔積液。腹部超聲示：肝膽胰脾腎未見異常、雙側(cè)腎上腺未見占位。因無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)定位體征，當(dāng)時(shí)未行頭顱CT檢查。入院初步診斷：（1）急性心力衰竭；（2）高血壓急癥、高血壓3級(jí)（很高危）。

入院后予硝普鈉聯(lián)合硝酸異山梨酯降壓、適量靜脈利尿藥利尿、面罩吸氧治療，患者血壓仍較難控制，無(wú)明顯下降趨勢(shì)，呼吸困難進(jìn)行性加重，提示心功能持續(xù)惡化。考慮患者青年女性，急性起病，有靶器官受損表現(xiàn)，對(duì)降壓藥物反應(yīng)差，予相關(guān)檢查篩查繼發(fā)性高血壓病因。腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)（resin-angiotensin-aldosterone system，RAAS）臥位試驗(yàn)：腎素活性（臥位）＞12 ng/（ml · h），血管緊張素Ⅱ（臥位）624.21 pg/ml，醛固酮（臥位）324.97 pg/ml，C反應(yīng)蛋白12.96 mg/L。血漿去甲腎上腺素、腎上腺素、多巴胺、尿香草基杏仁酸水平及自身免疫性抗體、免疫球蛋白、紅細(xì)胞沉降率、甲狀腺功能均未見明顯異常（考慮患者應(yīng)激狀態(tài)影響皮質(zhì)醇水平測(cè)定，因此未行皮質(zhì)醇節(jié)律檢查）。腹部增強(qiáng)CT示：右腎體積略減小，強(qiáng)化較左腎減低，左腎形態(tài)、密度未見明顯異常；腹主動(dòng)脈及雙腎動(dòng)脈近端管壁增厚，左腎動(dòng)脈近端管腔狹窄＞70%，右腎動(dòng)脈近端管腔近全閉塞。腎動(dòng)脈狹窄病因主要有動(dòng)脈粥樣硬化、纖維肌性發(fā)育不良及多發(fā)性大動(dòng)脈炎。結(jié)合患者性別、年齡及起病特點(diǎn)，考慮其腎動(dòng)脈狹窄病因?yàn)榇髣?dòng)脈炎可能性較大。根據(jù)2018年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（American College of Rheumatology，ACR）制定的大動(dòng)脈炎分類標(biāo)準(zhǔn)（表1）［1］，患者滿足準(zhǔn)入條件，同時(shí)分類標(biāo)準(zhǔn)得分≥5分，符合多發(fā)性大動(dòng)脈炎診斷。至此得出，患者是由多發(fā)性大動(dòng)脈炎引起腎動(dòng)脈狹窄，進(jìn)而導(dǎo)致高血壓急癥及急性左心室衰竭。

表1 2018 年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)大動(dòng)脈炎分類標(biāo)準(zhǔn)

確診后轉(zhuǎn)入介入血管外科行腎動(dòng)脈血管造影示：左腎動(dòng)脈起始段狹窄，狹窄率約85%，遠(yuǎn)端分支顯影良好，未見明顯狹窄；實(shí)質(zhì)期右腎顯影較對(duì)側(cè)淺淡；靜脈期血流通暢；右腎動(dòng)脈起始段閉塞，實(shí)質(zhì)期右腎未顯影（圖1）。因患者雙側(cè)腎動(dòng)脈均有明顯狹窄且造成嚴(yán)重并發(fā)癥、藥物治療效果不佳，心內(nèi)科、風(fēng)濕免疫科、介入血管外科多學(xué)科會(huì)診后決定在給予藥物積極抗炎的同時(shí)，對(duì)雙側(cè)腎動(dòng)脈行經(jīng)皮血管成形術(shù)（percutaneous transluminal angioplasty，PTA）治療。

圖 1 腎動(dòng)脈造影 白色箭頭所指為左側(cè)腎動(dòng)脈起始段狹窄處，可見遠(yuǎn)端分支顯影好。因右腎動(dòng)脈起始段閉塞，因此右腎血管未顯影

PTA過(guò)程：導(dǎo)絲引導(dǎo)將導(dǎo)引導(dǎo)管置于左側(cè)腎動(dòng)脈開口處，造影導(dǎo)管通過(guò)腎動(dòng)脈狹窄段，造影確認(rèn)為真腔。交換0.018 in（1 in=2.54 cm） SV-5導(dǎo)絲（200 cm），引入5 mm×20 mm球囊（Boston Scientific Sterling，波士頓科學(xué)公司，美國(guó)）擴(kuò)張狹窄段，復(fù)查造影見殘余狹窄重，遂導(dǎo)入6 mm×30 mm球囊（Boston Scientific Sterling，波士頓科學(xué)公司，美國(guó)）再次擴(kuò)張（圖2）。復(fù)查造影示：左腎動(dòng)脈主干血流通暢，原狹窄段無(wú)明顯殘余狹窄，血流通暢，未見夾層、對(duì)比劑外溢發(fā)生。導(dǎo)絲結(jié)合導(dǎo)管嘗試選擇性進(jìn)入右腎動(dòng)脈較困難，以微導(dǎo)管及微導(dǎo)絲技術(shù)輔助，小心探查，進(jìn)入右腎動(dòng)脈，更換0.018 in SV-5導(dǎo)絲（300 cm），引入5 mm×20 mm球囊（Boston Scientific Sterling，波士頓科學(xué)公司，美國(guó)）擴(kuò)張狹窄段（圖3），復(fù)查造影滿意（圖4）。術(shù)后當(dāng)天，患者血壓即恢復(fù)正常，未再出現(xiàn)呼吸困難等癥狀。住院期間給予醋酸潑尼松40 mg、每日1次，甲氨蝶呤10 mg、每周1次，阿司匹林100 mg、每日1次，氯吡格雷75 mg、每日1次，瑞舒伐他汀鈣20 mg、每晚1次，苯磺酸氨氯地平5 mg、每日1次，骨化三醇膠丸0.25 μg、每日1次，碳酸鈣D3片（磷酸鈣1.5 g/維生素D3125 U）1片、每日1次，替普瑞酮膠囊50 mg、每日3次，葉酸5 mg、每日3次。好轉(zhuǎn)出院后，于門診規(guī)律復(fù)診，調(diào)整藥物治療方案。但1年后復(fù)查全主動(dòng)脈CT血管造影（CT angiography，CTA），再次發(fā)現(xiàn)右側(cè)腎動(dòng)脈近閉塞，腎動(dòng)態(tài)核素顯像亦提示右腎動(dòng)脈狹窄可能，左腎血流灌注正常。遂再次入院復(fù)查腎動(dòng)脈造影，結(jié)果示：右腎動(dòng)脈近端中段狹窄約50%，無(wú)手術(shù)適應(yīng)證，繼續(xù)加強(qiáng)藥物保守治療。

2 討論

多發(fā)性大動(dòng)脈炎是一種累及主動(dòng)脈及其主要分支的慢性非特異性炎癥，病變多位于主動(dòng)脈弓及其分支，其次位于降主

圖 2 左側(cè)腎動(dòng)脈球囊擴(kuò)張成形術(shù)

圖 3 右側(cè)腎動(dòng)脈球囊擴(kuò)張成形術(shù)

圖 4 雙腎動(dòng)脈擴(kuò)張成形術(shù)后造影 雙腎動(dòng)脈血流通暢，遠(yuǎn)端分支顯影良好

動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈和腎動(dòng)脈，肺動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈也可受累。根據(jù)1996年日本Numano制定的大動(dòng)脈炎血管分型標(biāo)準(zhǔn)［2］，共分為5型：Ⅰ型，累及主動(dòng)脈弓及弓上分支。Ⅱ型，Ⅱa型，累及升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓及其分支；Ⅱb型，累及升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓及其分支、胸降主動(dòng)脈。Ⅲ型，累及胸降主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈和（或）腎動(dòng)脈。Ⅳ型，僅累及腹主動(dòng)脈或腎動(dòng)脈。Ⅴ型，Ⅱb型＋Ⅳ型，病變自升主動(dòng)脈延續(xù)至腹主動(dòng)脈、腎動(dòng)脈，即全主動(dòng)脈彌漫受累。腎動(dòng)脈是大動(dòng)脈炎常見受累血管［3］。Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ型均可累及腎動(dòng)脈導(dǎo)致血管炎癥，稱大動(dòng)脈炎性腎動(dòng)脈炎（Takayasu’s arteritis-induced renal arteritis，TARA），并可引起腎動(dòng)脈狹窄（Takayasu’s arteritis-induced renal artery stenosis，TARAS）。TARA常以高血壓起病，在40歲以下繼發(fā)性高血壓病患者中60%的病因?yàn)榇髣?dòng)脈炎［4］。TARAS的臨床并發(fā)癥還包括心腦血管疾病、缺血性腎病、主動(dòng)脈夾層等，是導(dǎo)致患者不良預(yù)后和早期死亡的重要原因［5-6］。TARA高危人群的特征有：起病年齡＜30歲、55歲后起病的嚴(yán)重高血壓病、急進(jìn)型高血壓病、惡性高血壓病、腹部聽診有雜音、不明原因的腎萎縮、應(yīng)用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥/血管緊張素Ⅱ受體拮抗藥后迅速出現(xiàn)的氮質(zhì)血癥或腎功能惡化等［7］。對(duì)于上述高危人群應(yīng)篩查有無(wú)腎動(dòng)脈狹窄的可能，超聲、CTA、磁共振成像、數(shù)字減影血管造影是常用的檢查手段。大動(dòng)脈炎是一種自身免疫性血管炎性疾病，激素及免疫抑制藥等藥物治療是病情控制的基礎(chǔ)。根據(jù)2019年發(fā)表的《中國(guó)大動(dòng)脈炎性腎動(dòng)脈炎診治多學(xué)科專家共識(shí)》［1］：TARA治療應(yīng)以風(fēng)濕免疫科為主導(dǎo)，積極控制炎癥，誘導(dǎo)病情緩解，保護(hù)臟器功能，手術(shù)治療主要針對(duì)已出現(xiàn)動(dòng)脈瘤或不可逆動(dòng)脈狹窄的患者，對(duì)于上述患者應(yīng)由多學(xué)科合作討論手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和獲益、手術(shù)時(shí)機(jī)以及手術(shù)策略，制定個(gè)體化治療方案，手術(shù)治療后仍然需要序貫內(nèi)科的治療與評(píng)估［8］。手術(shù)治療主要分為血管腔內(nèi)治療及開放性手術(shù)。血管腔內(nèi)治療具有創(chuàng)傷小、操作簡(jiǎn)便、療效顯著等特點(diǎn)，包括PTA和支架置入術(shù)，其中PTA因具有可重復(fù)操作、體內(nèi)無(wú)遺留移植物等特點(diǎn)，已成為TARAS的首選治療術(shù)式［1］。支架治療可以限制血管的彈性收縮，與單純的球囊擴(kuò)張相比，其動(dòng)脈再狹窄發(fā)生率更低［9］，對(duì)血壓的改善情況也更好［10-11］。病變復(fù)雜、廣泛者可選用開放性手術(shù)。研究顯示，血管內(nèi)治療和開放性手術(shù)均可長(zhǎng)期改善TARAS患者的血壓、腎功能、動(dòng)脈血流和遠(yuǎn)期存活率，但開放式血運(yùn)重建術(shù)的1年、5年生存率及遠(yuǎn)期預(yù)后更好［12］。手術(shù)治療的遠(yuǎn)期并發(fā)癥主要為血管再狹窄、吻合口動(dòng)脈瘤形成等［5］。資料顯示，多發(fā)性大動(dòng)脈炎患者在血運(yùn)重建術(shù)后8～22個(gè)月的隨訪期間，有14%～22%患者發(fā)生血管再狹窄［13-15］。因此，選擇術(shù)式應(yīng)基于患者臨床特征、局部解剖、功能變化和全身各臟器情況，結(jié)合總體風(fēng)險(xiǎn)及獲益、臟器功能是否可逆、預(yù)期壽命等，制定個(gè)體化的外科手術(shù)治療策略?？傮w而言，對(duì)于多數(shù)輕癥、病變局限的患者，PTA是一線首選術(shù)式，但對(duì)于受累范圍廣泛和病變復(fù)雜的患者，開放性血運(yùn)重建術(shù)可能獲益更大。

縱觀該患者診治過(guò)程，考慮到其為青年女性、急性起病、迅速進(jìn)展、對(duì)多種降壓藥物反應(yīng)不佳等特點(diǎn)，重點(diǎn)排查腎血管性及內(nèi)分泌性等繼發(fā)性高血壓病因，因腹部增強(qiáng)CT發(fā)現(xiàn)腹主動(dòng)脈彌漫性狹窄及雙腎動(dòng)脈明顯狹窄，結(jié)合臨床特征從而確定了多發(fā)性大動(dòng)脈炎及TARAS的診斷。由于患者的腎動(dòng)脈已有嚴(yán)重的狹窄及閉塞，存在血運(yùn)重建適應(yīng)證，結(jié)合患者年齡及意愿，在給予內(nèi)科藥物治療的基礎(chǔ)上，同時(shí)行PTA開通狹窄腎動(dòng)脈。但1年后復(fù)查造影時(shí)原開通右側(cè)腎動(dòng)脈已狹窄50%，也顯示出單純的PTA治療TARAS的局限性，即術(shù)后再狹窄問(wèn)題，遠(yuǎn)期可能仍需要支架置入或開放性手術(shù)治療。