王菊蓉，黃力

暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院影像中心，廣東廣州 510630；*通訊作者 黃力 cjr.huangli@vip.163.com

1 病例簡(jiǎn)介

男，53歲，主訴：腹痛、腹脹、消瘦2個(gè)月，近2個(gè)月體重下降6 kg。實(shí)驗(yàn)室檢查：大便常規(guī)、尿常規(guī)無異常，非梅毒螺旋體、病毒（乙肝、丙肝、HIV）、腫瘤指標(biāo)（甲胎蛋白、癌胚抗原、糖類抗原125、糖類抗原153、糖類抗原199）檢查無異常。影像學(xué)表現(xiàn)：MRI（圖1A～E）示雙側(cè)腎上腺區(qū)各見一不規(guī)則腫塊影，其中右側(cè)腫塊大小約9.1 cm×6.8 cm×7.1 cm，肝右葉明顯受壓；左側(cè)腫塊大小約7.3 cm×3.9 cm×5.9 cm；雙側(cè)腎上腺未見顯示?？紤]為腎上腺惡性腫瘤，行雙側(cè)腎上腺腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見右腎靜脈及腔靜脈夾角上方一腫物，其前壁上極包膜薄，鉗取包膜時(shí)此處包膜裂開，流出黃色膿性液體，負(fù)壓吸出液體約350 ml；左側(cè)腫物與左腎內(nèi)側(cè)上極粘連緊密，分離時(shí)上極包膜破裂流出黃色膿性液體，負(fù)壓吸出液體約100 ml。病理鏡下見由大片巨噬細(xì)胞、上皮樣細(xì)胞及多核巨細(xì)胞組成的肉芽腫病變，并有片狀不規(guī)則凝固性壞死，部分伴有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)及纖維組織增生（圖1F）；巨噬細(xì)胞及上皮樣細(xì)胞內(nèi)見成簇的、卵圓形小孢子（圖1G）；送檢組織中見腎上腺組織及肝組織。免疫組化（圖1H）：PAS染色（+），六胺銀染色（+），抗酸染色（-），分化群68（+），波形蛋白（+），Ki-67 ＜5%（+），廣譜細(xì)胞角蛋白、突觸素、嗜鉻素A、神經(jīng)元特異性烯醇化酶、肌動(dòng)蛋白（平滑?。?、結(jié)蛋白、肌細(xì)胞生成素、黑色素A、分化群1α、S-100蛋白（-）。最終診斷：雙側(cè)腎上腺組織胞漿菌病。

圖1 男，53歲，雙側(cè)腎上腺組織胞漿菌病。雙側(cè)腎上腺區(qū)腫塊（箭）T1WI呈等-稍低信號(hào)（A）；雙側(cè)腎上腺區(qū)腫塊（箭）T2WI呈稍高信號(hào)，內(nèi)可見片狀高信號(hào)壞死區(qū)（B）；雙側(cè)腎上腺區(qū)腫塊（箭）DWI呈高信號(hào)（C）；雙側(cè)腎上腺區(qū)腫塊（箭）增強(qiáng)掃描明顯不均勻強(qiáng)化，其中壞死區(qū)未見強(qiáng)化（D）；冠狀位示右側(cè)腫塊蔓延生長(zhǎng)至右膈下（箭），肝右葉、右腎受壓（E）；病理鏡下見肉芽腫病變（HE，×200，F(xiàn)）；PAS（+），顯微鏡下見巨噬細(xì)胞、上皮樣細(xì)胞、孢子（×200，G）；免疫組化示分化群68（+）（×100，H）

2 討論

組織胞漿菌病是莢膜型組織胞漿菌所致的深部真菌感染[1]，常導(dǎo)致肺損害，也可侵犯肝、脾、骨髓、淋巴結(jié)，但累及腎上腺者少見[2]。其臨床表現(xiàn)多樣但無特異性，以呼吸系統(tǒng)癥狀最常見，如發(fā)熱、咳嗽、呼吸困難和胸痛等[3]；其他癥狀包括乏力、食欲減退、消瘦、咽痛、腹痛、腹瀉、淋巴結(jié)腫大等[4]；有文獻(xiàn)報(bào)道累及腎上腺時(shí)可表現(xiàn)為原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能不全[5]。本例患者表現(xiàn)為腹痛、腹脹、消瘦，無特異性。因病灶位于雙側(cè)腎上腺區(qū)，較大，且右側(cè)腫塊沿肝右后緣蔓延生長(zhǎng)至右膈下，其影像學(xué)表現(xiàn)類似惡性腫瘤，故術(shù)前考慮為腎上腺惡性腫瘤。

腎上腺組織胞漿菌病國(guó)內(nèi)相關(guān)報(bào)道少見，國(guó)外有文獻(xiàn)報(bào)道其影像學(xué)特征是可變的。在MRI上，其信號(hào)特征取決于壞死、炎癥、纖維化和鈣化的組合[6]，成像的特點(diǎn)取決于疾病的階段和液化壞死的存在。在CT上，其特征包括雙側(cè)對(duì)稱性增大，保持正常輪廓，外周增強(qiáng)和中心低密度，鈣化可能與愈合有關(guān)[7]。本例患者M(jìn)RI上未見到正常腎上腺輪廓，與文獻(xiàn)報(bào)道有一定差異，可能與本例病灶較大有關(guān)；但病灶累及雙側(cè)腎上腺，其信號(hào)特點(diǎn)及強(qiáng)化方式均與文獻(xiàn)報(bào)道較一致。

總之，腎上腺組織胞漿菌病臨床表現(xiàn)及影像學(xué)表現(xiàn)相對(duì)缺少特異性，易被誤診。影像學(xué)上腎上腺病變的雙側(cè)性和對(duì)稱性以及腎上腺形態(tài)的保持可能提示組織胞漿菌病，但最終診斷仍需依靠病理檢查。