徐巧陽，陳艷，張小偉，杜軍強(qiáng)

（東陽市人民醫(yī)院，浙江 東陽322100）

血管肌纖維母細(xì)胞瘤（angiomyofibroblastoma，AMF）是一種好發(fā)于中青年婦女、富血管的良性肌纖維母細(xì)胞性腫瘤，主要位于外陰，少數(shù)可發(fā)生于陰道、會陰及宮頸等淺表軟組織，極少數(shù)可發(fā)生于男性陰囊或睪丸旁組織。本文報道5例經(jīng)病理檢查確診的AMF患者，收集其臨床資料，總結(jié)其超聲表現(xiàn)及病理特點，旨在提高對AMF的認(rèn)識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集本院2013年4月-2018年10月收治的5例女性生殖道AMF患者，發(fā)病年齡21-57歲。腫瘤位置：外陰3例，會陰和宮頸各1例。臨床表現(xiàn)主要為外陰或會陰部無痛性緩慢增大腫物數(shù)月，宮頸AMF患者由檢查發(fā)現(xiàn)宮頸贅生物。手術(shù)將位于外陰和會陰的贅生物蒂根部周圍局麻后取腫塊最突出處作切口，完整剝離腫物；位于宮頸的AMF在靜脈麻醉下行宮腔鏡檢查，并予電刀完整切除宮頸贅生物，3-7天后出院，出院時傷口均達(dá)到Ⅰ期愈合，術(shù)后隨訪8～56個月，均未見復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

1.2 方法

1.2.1 超聲檢查 患者取截石位，淺表腫塊使用意大利百勝classC超聲診斷儀，高頻線陣探頭LA523，頻率8-13MHz；宮頸腫塊使用GE Voluson E8彩色多普勒超聲診斷儀，腔內(nèi)容積探頭（型號RIC5-9-D），中心頻率 5.0～9.0MHz。

1.2.2 病理檢查 標(biāo)本經(jīng)4%中性甲醛固定，常規(guī)脫水，石蠟包埋，常規(guī)切片，蘇木素伊紅染色。免疫組化采用EnVision二步法，切片浸于3%H2O2溶液中3分鐘，高壓抗原修復(fù)10分鐘，冷卻至室溫，充分水洗，磷酸鹽緩沖液（PBS）浸洗3次，3分鐘/次；甩去多余液體，加入一抗4℃過夜，PBS浸洗3次，3分鐘/次；甩去多余液體，滴加通用型二抗-HRP聚合物，37℃，30分鐘；二氨基聯(lián)苯胺（DAB）顯色2分鐘，在顯微鏡下觀察顯色情況，蘇木素復(fù)染，0.1%鹽酸乙醇分化，PBS沖洗返藍(lán)，乙醇脫水、透明中性樹膠封固。以正常小鼠血清代替一抗作為對照，以PBS作為空白對照。

2 結(jié)果

2.1 超聲表現(xiàn) 位于外陰的3例超聲提示外陰部實質(zhì)性團(tuán)塊，良性腫瘤首先考慮，表現(xiàn)為橢圓形實質(zhì)性團(tuán)塊，內(nèi)部回聲不均勻，呈高低相間，CDFI顯示腫物內(nèi)可見豐富的血流信號。位于會陰的1例表現(xiàn)為圓形實性腫物，內(nèi)部呈低回聲，周邊回聲略增強(qiáng)，邊界尚清楚，CDFI顯示腫物周邊可見少許血流信號，考慮囊腫伴感染不排除；位于宮頸的1例表現(xiàn)為類圓形實性結(jié)節(jié)（圖1），邊界清，內(nèi)部回聲不均勻，CDFI顯示腫物內(nèi)可見極豐富的血流信號，考慮宮頸肌瘤待排。

2.2 病理表現(xiàn) （1）大體表現(xiàn)：5例腫瘤邊界均清楚，最大徑為2.3～3.7cm，其中2例有纖維性假包膜，剖面呈灰白或粉紅色，質(zhì)地軟。（2）鏡下表現(xiàn)：腫瘤組織由交替分布的細(xì)胞豐富區(qū)和細(xì)胞稀疏區(qū)組成（圖2），含有較豐富的薄壁和擴(kuò)張的小血管，瘤細(xì)胞圓形或梭形，可見圍繞血管分布（圖3），核分裂象罕見，間質(zhì)呈黏液水腫樣改變。（3）免疫組化表現(xiàn)：5例均表達(dá) Desmin（圖 4）和 ER，不表達(dá) CD34、Actin、MSA、S100、NF 和 CD10；4 例表達(dá) PR；5 例Ki-67增殖指數(shù)均低于5%。

3 討論

AMF于 1992年由 Fletcher等[1]首先報道，是一種富血管的良性肌纖維母細(xì)胞性腫瘤。AMF是發(fā)生于女性生殖道軟組織腫瘤家族成員之一，包括纖維上皮性息肉、血管肌纖維母細(xì)胞瘤、富細(xì)胞血管纖維瘤、侵襲性血管黏液瘤、外陰平滑肌瘤等。AMF較罕見，多發(fā)生于中青年婦女，發(fā)病年齡21-60歲，中位年齡46歲。AMF主要發(fā)生于女性生殖道，如外陰特別是大陰唇，少數(shù)病例可發(fā)生于陰道、會陰，少數(shù)病例也可發(fā)生于男性會陰、腹肌溝、精索和陰囊等處，發(fā)生于宮頸極為罕見，目前國內(nèi)鮮有報道[2]。發(fā)生于外陰及會陰等部位的AMF主要表現(xiàn)為無痛性腫物，發(fā)生于宮頸的AMF患者可有接觸性出血，白帶增多等癥狀，部分患者無明顯癥狀，但大部分病例通過影像學(xué)檢查能發(fā)現(xiàn)[3]。臨床常誤診為巴氏腺囊腫、平滑肌瘤、脂肪瘤和血管瘤等。

圖1 陰道超聲見一類圓形實質(zhì)性結(jié)節(jié)，邊界尚清，內(nèi)部回聲不均，CDFI示團(tuán)塊內(nèi)部豐富血流信號。

圖2 左上方為宮頸鱗狀上皮，腫瘤內(nèi)見交替性分布的細(xì)胞豐富區(qū)和細(xì)胞稀疏區(qū)組成。 （HE×50）

圖3 瘤細(xì)胞間有不同程度的膠原化，瘤細(xì)胞呈束狀排列，并傾向圍繞血管生長。 （HE×400）

圖4 免疫組化 Desmin（+）（En Vision×200）

超聲檢查是AMF首選的術(shù)前影像學(xué)檢查，操作方便且易發(fā)現(xiàn)腫物。AMF常表現(xiàn)為類圓形的邊界清晰的實質(zhì)性腫塊，內(nèi)部回聲不均，呈高低相間，CDFI顯示特征性的腫塊內(nèi)有豐富的血流信號[4]。魏敬美等[5]報道1例陰囊血管肌纖維母細(xì)胞瘤超聲表現(xiàn)為邊界清晰的類圓形實性腫塊，內(nèi)部回聲不均勻，呈高低相間，CDFI示腫塊內(nèi)無或少量血流信號。術(shù)前超聲診斷AMF也會遇到困難，比如與巴氏腺囊腫、子宮內(nèi)膜異位結(jié)節(jié)、脂肪瘤或肌瘤鑒別較容易，但與侵襲性血管黏液瘤鑒別較難，因兩者是同種細(xì)胞分化的同一類腫瘤，發(fā)生部位相同，臨床特點和超聲表現(xiàn)均有相似之處，但后者具有低度惡性潛能，通常瘤體巨大，界限不清，呈浸潤性生長，約70%的病例在首次手術(shù)切除后2年內(nèi)復(fù)發(fā)[6]。

AMF腫瘤邊界清楚，部分可襯覆一層纖維性假包膜，長徑0.5～14.0cm，多在5.0cm以下。切面呈灰白色或粉紅色，質(zhì)地柔軟，部分區(qū)域可呈粘液樣。低倍鏡下邊界清楚，由交替性分布的細(xì)胞豐富區(qū)和細(xì)胞稀疏區(qū)組成，腫瘤內(nèi)含有大量擴(kuò)張的小至中等大薄壁血管。細(xì)胞豐富區(qū)內(nèi)，瘤細(xì)胞呈胖梭形，細(xì)胞稀疏區(qū)內(nèi)，瘤細(xì)胞呈纖細(xì)的梭形，細(xì)胞多無異型性，核分裂像少見。瘤細(xì)胞之間常有不同程度的膠原化，呈束狀排列，并傾向圍繞血管生長[7]。有些AMF病例可見明顯的成熟脂肪成分，Magro等[7]報道了1例成熟脂肪成分占整個腫瘤60%的脂肪瘤樣血管肌纖維母細(xì)胞瘤，Luis等[8]報道了3例含脂肪成分的血管肌纖維母細(xì)胞瘤。免疫組織化學(xué)瘤細(xì)胞表達(dá)Desmin、Vimentin、SMA，常表達(dá) ER 和 PR，CD34 通常陰性，不表達(dá)S-100和CK。

AMF在組織形態(tài)上需與以下腫瘤相鑒別：（1）富細(xì)胞性的血管纖維瘤。細(xì)胞更豐富、密集、分布均勻、無圍繞血管排列現(xiàn)象，血管中等大小，管壁厚，常呈玻璃樣變。瘤細(xì)胞Desmin陰性。（2）淺表性血管黏液瘤。呈多結(jié)節(jié)狀生，間質(zhì)黏液豐富，細(xì)胞少，分布較稀疏，有復(fù)發(fā)可能，瘤細(xì)胞Desmin陰性。（3）侵襲性血管黏液瘤。該瘤位置較深，最長徑通常大于5cm，常位于骨盆，呈浸潤性生長，瘤細(xì)胞分布較稀疏，間質(zhì)呈黏液樣，血管大小與分布差異較大，管壁增厚伴透明變性。

AMF為良性軟組織腫瘤，一般可以治愈，極少有復(fù)發(fā)傾向。首選治療方案為局部完整切除腫瘤，罕見有惡性肉瘤變[9]。但AMF術(shù)前常不易明確診斷，影像學(xué)檢查有時僅能提供腫塊的大小、邊緣及血供情況，通常難以與其它軟組織腫瘤相鑒別，特別是具有一定侵襲性的軟組織腫瘤?？偨Y(jié)本組病例及文獻(xiàn)，出現(xiàn)以下幾種情況應(yīng)首先考慮AMF：（1）年輕女性；（2）女性生殖道緩慢增大的無痛性腫物；（3）超聲表現(xiàn)為邊界較清楚的類圓形實質(zhì)性結(jié)節(jié)，內(nèi)部回聲不均勻，呈高低回聲相間，CDFI示腫物內(nèi)較豐富的血流信號[10]。AMF的最終診斷還需依賴穿刺活檢或手術(shù)病理。