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      無肌病性皮肌炎合并間質(zhì)性肺病1例

      2020-08-05 01:53:22張琴霞張海福呂群
      浙江實用醫(yī)學(xué) 2020年2期
      關(guān)鍵詞:額部皮肌炎病性

      張琴霞,張海福,呂群

      (杭州師范大學(xué)附屬醫(yī)院,浙江 杭州 310015)

      無肌病性皮肌炎(ADM)是一種結(jié)締組織病,而間質(zhì)性肺?。↖LD)是其常見的肺部并發(fā)癥。目前,以間質(zhì)性肺病為首發(fā)表現(xiàn)的無肌病性皮肌炎報道在國內(nèi)相對少見,易誤診漏診。本文報道1例,并對相關(guān)文獻進行歸納分析,以提高對該病的認識。

      1 病例介紹

      患者 女,66歲,因“反復(fù)咳嗽咳痰、氣促5個月,加重伴額部及眶周紅斑3天”于2019年3月就診。5個月前出現(xiàn)陣發(fā)性咳嗽,咳少量白色黏痰,伴活動后胸悶氣促,外院查胸部CT示:兩肺下葉間質(zhì)性病變,診斷為“間質(zhì)性肺病”,當(dāng)時未予特殊治療。近3天來氣急加重,伴咳嗽咳痰,以干咳為主,同時出現(xiàn)雙側(cè)額部及眶周紅斑(圖1A),雙手十指關(guān)節(jié)紅腫(圖1B),無瘙癢,無頸部及四肢肌無力。既往體健,曾于石棉廠工作20余年,退休3年;否認吸煙及飲酒史。體格檢查:體溫36.4℃,心率86次/min,呼吸 19次/min,血壓 143/87mmHg。神清,口唇無紫紺,雙側(cè)額部及眶周紅斑,雙手十指關(guān)節(jié)紅腫,壓之不褪,淺表淋巴結(jié)未及腫大,兩肺呼吸音粗,兩肺底可聞及velcro啰音,心律齊,未聞及病理性雜音;腹軟,全腹無壓痛、反跳痛,雙下肢無水腫,無杵狀指,四肢肌力及肌張力正常。實驗室檢查:白細胞4.20×109/L,中性粒細胞百分?jǐn)?shù)73.6%,SCRP<5.00mg/L;血凝常規(guī)、大小便常規(guī)未見異常;肌酸激酶、肌酸激酶同工酶無殊;透明質(zhì)酸418.00ng/mL(正常值<100ng/mL);癌胚抗原(CEA)4.16ng/mL(正常值<5.00ng/mL),糖類抗原 153 35.40U/mL(正常值<31.30U/mL); IgE 150.00IU/mL (正常值<100IU/mL);抗中性粒細胞胞漿抗體、自身抗體及抗可溶性抗原抗體均無殊;肌電圖未見異常,無肌源性改變;肺功能示彌散功能明顯下降。胸部CT示:雙肺間質(zhì)性肺炎,牽拉性支氣管擴張,雙側(cè)胸膜增厚 (圖2A)。特發(fā)性炎性肌病譜結(jié)果示:抗MDA5抗體陽性。為進一步明確間質(zhì)性肺炎的病理類型,在全麻下預(yù)置球囊后行支氣管鏡下冷凍肺活檢術(shù),術(shù)后病理結(jié)果示:左下葉外基底段肺組織慢性炎癥伴間質(zhì)纖維增生明顯,淋巴、漿細胞浸潤(圖3)。最終診斷為無肌病性皮肌炎伴間質(zhì)性肺?。ˋDM-ILD)。住院期間予甲基強龍針40mg,1次/d;他克莫司2mg,2次/d;環(huán)磷酰胺 0.4g,1次/2周,以及免疫球蛋白注射,患者氣促及咳嗽咳痰癥狀明顯好轉(zhuǎn)后出院。出院后予乙酰半胱氨酸 400mg,3次/d;他克莫司2mg,2 次/d;甲基強的松龍 16mg,2 次/d;環(huán)磷酰胺0.4g,1次/2周;口服治療。1個月后皮疹逐漸消退,復(fù)查胸部CT示雙下肺基底段磨玻璃影滲出較前有所吸收(圖2B)。末次(2020年3月10日)CT復(fù)查示雙肺間質(zhì)性病變較前明顯改善(圖2C)。

      2 討論

      皮肌炎(DM)是指原因不明的彌漫性特發(fā)性炎性肌病,多發(fā)于女性。而臨床無肌病性皮肌炎(CADM)是其中一種特殊亞型,約占DM的20%,臨床以皮膚損害為主,表現(xiàn)為向陽征、Gottron征、背部披肩征、頸前“V”字征、甲周紅斑等,皮膚病變發(fā)生后2年內(nèi)可無近端肌肉受累表現(xiàn),并且病程初期實驗室檢查、肌電圖和肌肉活檢均無異常或只有輕微異常[1]。CADM常伴有多臟器損傷和腫瘤,其中呼吸系統(tǒng)受累以間質(zhì)性肺?。↖LD)最為常見,與其他炎性肌病相比,CADM患者發(fā)生ILD的風(fēng)險更高,發(fā)生率約為10%~50%[2]。合并有ILD的CADM患者往往預(yù)后較差,其中位生存期為10.2個月,6個月存活率僅為40.8%[3]。該患者存在典型的向陽征、Gottron征等皮膚病變,無肌無力、肌痛表現(xiàn),肌電圖、肌酶等未見異常,ADM診斷明確。

      圖1 無肌病性皮肌炎合并間質(zhì)性肺病典型皮膚損害。1A:雙側(cè)額部及眶周紅斑(向陽征);1B:雙手十指關(guān)節(jié)紅腫,壓之不褪(Gottron征)。

      圖2 歷次CT檢查肺部表現(xiàn)。2A:2019年3月25日雙肺間質(zhì)性肺炎,牽拉性支氣管擴張,雙側(cè)胸膜增厚;2B:治療1個月后(2019年4月29日),雙下肺基底段磨玻璃影滲出較前有所吸收;2C:治療1年后(2020年3月10日),雙肺間質(zhì)性病變較前明顯改善。

      圖3 支氣管鏡下冷凍肺活檢術(shù)病理結(jié)果。3A:支氣管鏡下冷凍肺活檢術(shù)后樣本大體觀。3B:病理結(jié)果示:左下葉外基底段肺組織慢性炎癥伴間質(zhì)纖維增生,淋巴、漿細胞浸潤。 (HE×100)

      DM-ILD最常見的組織學(xué)類型為非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP),占活檢確診病例的60%~80%,HRCT顯示雙下肺及胸膜下分布為主的對稱性磨玻璃影,網(wǎng)狀陰影和牽拉性支氣管或細支氣管擴張,很少或無蜂窩形成[4]。本例以咳嗽咳痰伴氣促為首發(fā)表現(xiàn),胸部影像學(xué)提示間質(zhì)性肺炎,需進一步明確其具體病因。肺活檢是診斷ILD的金標(biāo)準(zhǔn),可用于鑒別特發(fā)性與繼發(fā)性ILD以及感染、腫瘤和過敏等疾病。經(jīng)支氣管鏡冷凍肺活檢術(shù)作為診斷彌漫性肺疾病的一項新技術(shù),對ILD的病因診斷率達80%[5],是明確本例病理類型的最佳選擇,以便早期以最佳治療進行方案。本例肺活檢病理診斷為NSIP,結(jié)合胸部影像學(xué)及抗MDA5抗體陽性,故診斷為ADM-ILD。值得注意的是,經(jīng)皮肺穿刺活檢、支氣管肺泡灌洗和活檢以及冷凍肺活檢等操作均可能導(dǎo)致ILD急性加重[6],目前學(xué)界對于ADM-ILD的肺活檢技術(shù)仍存在爭議。

      抗黑色素瘤分化相關(guān)基因5(MDA5)抗體被認為是ADM的特異性抗體,不僅與皮膚病變的發(fā)生有關(guān),而且可通過引起肺血管內(nèi)皮損傷及促纖維化細胞因子表達增加而增大ILD的發(fā)生風(fēng)險[7]??筂DA5抗體陽性的ADM患者大多病情危重,因為該類患者更易發(fā)展為快速進展型間質(zhì)性肺病(RP-ILD),在短期內(nèi)迅速發(fā)展為難以糾正的呼吸衰竭,預(yù)后極差。有報道稱伴有RP-ILD的CADM患者死亡率高達45%~60%[8]。研究表明,抗MDA5抗體診斷DM/ADM-ILD與DM/ADM RP-ILD的靈敏性分別為47%與83%[9],這提示抗MDA5抗體可作為診斷與預(yù)測ILD發(fā)生的良好指標(biāo),尤其是RP-ILD。

      以非特異性肺部病變?yōu)槭装l(fā)表現(xiàn),后出現(xiàn)皮膚損害的患者,需要考慮ADM-ILD的可能。應(yīng)盡早完善免疫學(xué)檢查、肌炎相關(guān)抗體等檢查,以指導(dǎo)診治。而對于確診肌炎的患者在進行初步評估和隨訪時,均應(yīng)常規(guī)進行ILD的篩查,至少進行1次胸部X線和肺功能檢查,高度警惕并發(fā)RP-ILD。

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