苯丙酮尿癥患兒的護理方法及體會

江麗華

（常州市婦幼保健院群體保健科，江蘇 常州 213000）

苯丙酮尿癥作為隱性遺傳病之一，其對患兒神經(jīng)系統(tǒng)往往會造成系列損害，使其腦部發(fā)育受到影響，呈現(xiàn)出體格生長發(fā)育遲緩以及智力低下的現(xiàn)象[1]，本病通過早發(fā)現(xiàn)，早診斷，早期干預(yù)，可以使患兒的智力達到或接近正常兒童的水平，有效地提高患兒的生活質(zhì)量。本研究對比兩個不同時間段內(nèi)，在我院確診的苯丙酮尿癥患兒在不同護理方法下，DQ/IQ值以及血phe濃度的差異，為找到有效改善苯丙酮尿癥患兒預(yù)后的護理方法提供依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 一般資料

將2014年01月～2016年12月在我院確診的苯丙酮尿癥患兒8例納入常規(guī)護理組；2017年01月～2019年12月確診的經(jīng)典型苯丙酮尿癥患兒8例納入綜合護理組。納入標(biāo)準(zhǔn)：①苯丙酮尿癥疾病獲得確診；②對于護理方法以及實驗方案等患兒家屬均了解；排除標(biāo)準(zhǔn)：①家屬表現(xiàn)出較差苯丙酮尿癥護理依從性；②存在系列先天性疾病；就兩組苯丙酮尿癥患兒性別、年齡比較，均衡性顯著，差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P＞0.05）。

1.2 方法

針對所有苯丙酮尿癥患兒提出低苯丙氨酸飲食要求，通過對苯丙酮尿癥患兒基本情況加以了解后，對患兒合理展開康復(fù)訓(xùn)練干預(yù)；在此基礎(chǔ)上，常規(guī)組:采用常規(guī)護理方法完成苯丙酮尿癥護理，主要就苯丙酮尿癥病情狀況對患兒家屬進行講解，指導(dǎo)家屬遵醫(yī)囑對患兒進行飲食控制，并定期采血隨訪觀察；綜合護理組：采用綜合護理方法完成苯丙酮尿癥護理，①采血護理方面，本病定期隨訪需進行足后跟采血，故需顯著提升一次穿刺成功率，如患兒呈現(xiàn)出哭鬧等現(xiàn)象需要給予必要安撫，確保能夠順利完成采血。②心理方面，因患兒血phe濃度長期超過正常值，會呈現(xiàn)出情緒行為障礙，因此，護理人員需要通過對其心理進行了解，就患兒情緒變化給予密切、細致觀察，以協(xié)助患兒家長積極配合治療。此外，護理人員需要耐心的跟患兒家屬做好本病的發(fā)病原因、治療方法、怎樣護理等宣教工作，使家屬對疾病的認(rèn)知度及預(yù)后顯著提升；③飲食方面，采取低苯丙氨酸飲食，根據(jù)每次復(fù)查的苯丙氨酸濃度值，嚴(yán)格控制苯丙氨酸的攝入量，以防止其呈現(xiàn)出智力低下以及腦部損害的現(xiàn)象。同時，為合理補充礦物質(zhì)及維生素則要定期開展微量元素檢測；④健康教育方面，需要就疾病特征癥狀、發(fā)病機制以及體征等對其家屬認(rèn)真講解，并強調(diào)本病的可治療性。

1.3 觀察指標(biāo)

觀察對比兩組苯丙酮尿癥患兒的DQ/IQ值以及血phe濃度。

1.4 統(tǒng)計學(xué)方法

對于兩組苯丙酮尿癥患兒護理結(jié)果通過統(tǒng)計學(xué)軟件SPSS 22.0展開處理，計量資料（DQ/IQ值以及血phe濃度）行t檢驗，以±s表示，P＜0.05說明差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié) 果

2.1 一般情況

本研究共納入16例苯丙酮尿癥患兒。常規(guī)護理組患兒亦為8例，其中女3例，男6例，平均出生年齡為（27.63±3.70）天；綜合護理組患兒8例，其中女4例，男4例，平均出生年齡為（25.13±11.87）天。

2.2 兩組患兒DQ/IQ值及血phe濃度比較

綜合護理組苯丙酮尿癥患兒DQ/IQ值明顯高于常規(guī)護理組，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.05）；在血phe濃度值方面，綜合組患兒明顯低于常規(guī)組，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.05），見表1。

表1 兩組苯丙酮尿癥患兒DQ/IQ值以及血phe濃度臨床對比 （ ±s）

表1 兩組苯丙酮尿癥患兒DQ/IQ值以及血phe濃度臨床對比 （ ±s）

組別 DQ/IQ 血phe濃度（mg/dL）綜合護理組（n=8） 98.49±7.25 3.32±1.13常規(guī)護理組（n=8） 92.03±3.79 8.02±1.59 t 2.3689 7.2283 P 0.0308 0.0000

3 討 論

苯丙酮尿癥作為遺傳性代謝性疾病之一，如未及時確診干預(yù)會對患兒智能發(fā)育造成較大影響[2]。患兒治療的關(guān)鍵在于三早：早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早干預(yù)。綜合護理作為近年來護理模式之一，其對于優(yōu)質(zhì)護理理念能夠做到最優(yōu)體現(xiàn)，治療期間有效康復(fù)護理的配合開展，可以對疾病情況進行有效控制，對其進一步腦損傷可以充分避免，并且其能夠?qū)⒓覍傩睦碜o理進行充分強化，對于患兒自身免疫提升能夠做出充分保證[3]。最終確保苯丙酮尿癥患兒綜合狀態(tài)顯著改善，有效的提高了患兒的生活質(zhì)量。本次研究發(fā)現(xiàn)，綜合護理組苯丙酮尿癥患兒DQ/IQ值以及血phe濃度分別高于以及低于常規(guī)組明顯，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.05），充分證明綜合護理方法運用于苯丙酮尿癥患兒護理中有效性。

綜上所述，綜合護理方法的有效運用，可使得苯丙酮尿癥患兒DQ/IQ值獲得顯著提升，血phe濃度獲得有效降低，最終實現(xiàn)苯丙酮尿癥患兒預(yù)后的有效改善。