管清春 王樹鵬 王守乾 楊陽 牛春元 劉亞輝

吉林大學(xué)第一醫(yī)院肝膽胰外二科，長(zhǎng)春 130000

【提要】 本文報(bào)道1例2歲兒童胰母細(xì)胞瘤。B超示胰體部囊實(shí)性腫塊，長(zhǎng)徑11 cm，回聲不均，有多個(gè)囊腔；CT示胰腺囊實(shí)性腫瘤，增強(qiáng)后囊性成分未見強(qiáng)化，實(shí)性成分強(qiáng)化不均，內(nèi)見迂曲走形細(xì)小血管；PET-CT示左上腹部巨大高代謝腫塊，考慮惡性，間葉組織來源可能性大。擇期手術(shù)切除，病理提示胰母細(xì)胞瘤伴壞死。

患兒男性，2歲?！盁o意間發(fā)現(xiàn)左上腹部包塊1月”入院診治。既往體健。體檢：左上腹部可觸及直徑約10 cm腫物，質(zhì)硬，無壓痛、反跳痛及肌緊張。實(shí)驗(yàn)室檢查：AFP 4547.00 μg/L(參考范圍<7.9 μg/L)，神經(jīng)原特異性烯醇化酶(NSE) 72.00 μg/L(參考范圍0～16.3 μg/L)。影像檢查：B超示胰腺體部囊實(shí)性腫物，長(zhǎng)徑約11 cm，內(nèi)部回聲不均，可見多個(gè)囊腔。CT示胰腺巨大囊實(shí)性病變，約8.7 cm×7.9 cm，增強(qiáng)后囊性成分未見強(qiáng)化，實(shí)性成分強(qiáng)化不均，內(nèi)見迂曲走形細(xì)小血管(圖1)。PET-CT示左上腹部巨大高代謝腫塊，考慮惡性，間葉組織來源可能性大。擇期擬行胰體尾切除術(shù)。術(shù)中見胰腺體尾部灰白色質(zhì)硬腫塊，長(zhǎng)徑約10 cm，周圍淋巴結(jié)未見明顯腫大，腫塊與脾門關(guān)系密切，遂行胰體尾聯(lián)合脾切除術(shù)。術(shù)后大體標(biāo)本見腫瘤有包膜，切面呈灰白色、實(shí)性、質(zhì)韌、中央見半透明、膠凍樣水腫區(qū)；鏡下見腫瘤呈腺泡樣結(jié)構(gòu)，周圍為上皮細(xì)胞巢局灶角化，有包膜；免疫組織化學(xué)染色示CK7+、CK19+、AACT+、β-catenin部分+(圖2)。病理診斷為胰母細(xì)胞瘤，伴壞死，無轉(zhuǎn)移。患兒術(shù)后恢復(fù)順利，并接受化療，隨訪2年未見復(fù)發(fā)。

圖1 CT平掃見胰尾部不均勻混雜密度影，并見鈣化灶(1A)，增強(qiáng)動(dòng)脈期見囊性成分未強(qiáng)化，實(shí)性成分強(qiáng)化不均，內(nèi)見迂曲走形小血管影(1B)

圖2 切除標(biāo)本的大體(2A)及病理改變。腫瘤界限清楚，有包膜(2B, HE染色 ×40)，腺泡樣結(jié)構(gòu)周圍見上皮細(xì)胞巢局灶角化(2C, HE染色 ×200), 免疫組化染色示AACT+(2D ×200)、syn+(2E ×200)、β-catenin+(2F ×200)

討論1957年Becker首次成功為一名胰腺惡性腫瘤患兒行部分胰十二指腸切除術(shù)，當(dāng)時(shí)命名為嬰兒胰腺癌(infantile pancreatic carcinoma)。1977年Horie等發(fā)現(xiàn)嬰兒型胰腺癌形態(tài)組織學(xué)特征與胚胎第8周胰腺相似，同時(shí)具備錯(cuò)構(gòu)瘤的性質(zhì)，首次提出胰母細(xì)胞瘤的概念。1994年最終明確命名為胰母細(xì)胞瘤(pancreatoblastoma,PBL)。PBL約占全部胰腺腫瘤的0.5%[1]，小兒胰腺腫瘤的25%[2]。男女發(fā)病率比為1.14∶1[3]。PBL好發(fā)于胰腺頭部[4]。分為兩種亞型：一種是由腹側(cè)胰腺原基分化，多發(fā)生于胰頭部，多無鈣化，預(yù)后好；另一種是由背側(cè)胰腺原基分化,位于胰尾部，多伴鈣化，預(yù)后差。近30%的患兒于初次檢查時(shí)就已經(jīng)發(fā)生局部浸潤(rùn)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移[5]。國(guó)內(nèi)報(bào)道初診時(shí)超過70%的病例已存在胰腺外浸潤(rùn)或者發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。PBL發(fā)病隱匿，無特征性臨床表現(xiàn)。腫物長(zhǎng)大后可逐漸出現(xiàn)非特異性的癥狀及體征。個(gè)案報(bào)道PBL分泌腎上腺皮質(zhì)激素而引起Cushing綜合征。先天性PBL多合并Beckwith-Wiedemann綜合征[6]。PBL的術(shù)前診斷主要依賴影像學(xué)檢查，但是缺乏特異性。腫瘤呈現(xiàn)低密度灶，多房腔并見增強(qiáng)的腔隔是CT及MRI圖像的特征性表現(xiàn)[7]。30%～65%的PBL患者血AFP升高，可作為PBL診斷、療效觀察和隨訪的指標(biāo)[8]。PBL的組織學(xué)表現(xiàn)為豐富的上皮細(xì)胞被纖維間隔分成界限清楚的分葉狀或器官狀上皮細(xì)胞島，上皮細(xì)胞排列形成腺泡、導(dǎo)管、鱗狀細(xì)胞巢等結(jié)構(gòu)，可見角化珠，又稱為鱗狀小體，為PBL的特異性病理結(jié)構(gòu)，也是診斷PBL的金標(biāo)準(zhǔn)。免疫組織化學(xué)染色可見上皮細(xì)胞CK、EMA陽性，神經(jīng)內(nèi)分泌樣分化細(xì)胞Syn、CgA、NSE等陽性，腺泡狀分化呈PAS染色陽性，導(dǎo)管樣分化呈CEA陽性等。PBL需與胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤、胰腺內(nèi)分泌腫瘤、胰腺癌、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、腎母細(xì)胞瘤、淋巴瘤等進(jìn)行鑒別。目前尚未形成統(tǒng)一的PBL診治指南。手術(shù)是主要的治療手段，手術(shù)范圍需依據(jù)腫瘤位置、大小、周圍組織關(guān)系、是否發(fā)生轉(zhuǎn)移等因素決定。常用化療方案包括IVA(異磷酰胺+長(zhǎng)春新堿+更生霉素)、CDDP-Doxo(順鉑+阿霉素)等[9]。生物治療作為一種新興腫瘤治療模式，可能是一種潛在有效的腫瘤治療方案。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突