李培，李曉峰，王芳韻，馬寧，張?chǎng)?，彭蕓，伊寒露，郭張科

左肺動(dòng)脈帶（left pulmonary artery sling，LPAS）是一種少見(jiàn)的先天性心血管畸形，為左肺動(dòng)脈異常起源于右肺動(dòng)脈，可合并氣管狹窄及其他心血管畸形，主要臨床表現(xiàn)為喘息、呼吸困難、反復(fù)呼吸道感染。影像學(xué)檢查是診斷LPAS的主要手段，手術(shù)是唯一根治方法。本研究回顧性分析我院51例LPAS臨床資料，對(duì)診斷及治療進(jìn)行了總結(jié)。

1 資料與方法

研究對(duì)象：選取北京兒童醫(yī)院2010年1月至2019年1月手術(shù)治療的51例LPAS患兒，男32例，女19例，年齡2個(gè)月至11歲7個(gè)月，中位年齡5.5個(gè)月，體重3.5～35.0 kg。主要癥狀為反復(fù)喘息（27/51）、呼吸困難（10/51）、反復(fù)呼吸道感染（9/51），其他癥狀還有慢性咳嗽（4/51），進(jìn)食嗆咳（1/51）。陽(yáng)性體征主要為吸氣性三凹征、肺部高調(diào)哮鳴音及濕啰音。

影像學(xué)檢查結(jié)果：51例患兒術(shù)前均行超聲心動(dòng)圖及增強(qiáng)CT檢查，其中49例經(jīng)超聲心動(dòng)圖確診。超聲心動(dòng)圖示主肺動(dòng)脈延續(xù)為右肺動(dòng)脈，左肺動(dòng)脈自右肺動(dòng)脈近段發(fā)出，血流自右肺動(dòng)脈進(jìn)入左肺動(dòng)脈（圖1）。增強(qiáng)CT示左肺動(dòng)脈起源于右肺動(dòng)脈主干，走行于氣管后方、食道前方，入左側(cè)肺門(mén)；氣管受異常走行的左肺動(dòng)脈壓迫、移位（圖2）。21例合并其他心血管畸形，其中動(dòng)脈導(dǎo)管未閉13例，房間隔缺損5例，室間隔缺損4例，永存左上腔靜脈3例，迷走右鎖骨下動(dòng)脈1例，右位主動(dòng)脈弓合并迷走左鎖骨下動(dòng)脈1例。6例合并其他系統(tǒng)畸形：2例合并肛門(mén)閉鎖，2例多指，1例脊柱畸形，1例尿道下裂。41例存在氣管下段狹窄，13例左主支氣管近段狹窄，2例右主支氣管近段狹窄。34例行纖維支氣管鏡檢查，均有氣管、支氣管外壓性狹窄。其中16例有環(huán)狀氣管軟骨環(huán)。

手術(shù)情況：根據(jù)是否進(jìn)行氣管支架手術(shù)分為非氣管手術(shù)組和氣管支架組。非氣管手術(shù)組47例，行單純LPAS矯治術(shù)，即左肺動(dòng)脈移植術(shù)。氣管支架組4例，1例為L(zhǎng)PAS矯治同期氣管支架手術(shù)，3例為L(zhǎng)PAS矯治術(shù)后氣管支架手術(shù)，其中1例為外院LPAS術(shù)后。我院對(duì)氣管處理的原則：（1）術(shù)前呼吸困難顯著，需機(jī)械通氣治療，二氧化碳潴留嚴(yán)重，LPAS矯治術(shù)同期行氣管支架手術(shù)；（2）LPAS矯治術(shù)后，氣道壓力仍高，不能脫離呼吸機(jī)或呼吸困難反復(fù)發(fā)作，術(shù)后行氣管支架手術(shù)。

手術(shù)過(guò)程：LPAS矯治術(shù)于體外循環(huán)下進(jìn)行，平臥位，前胸正中切口，逐層切開(kāi)至心包，常規(guī)置帶，心內(nèi)注射肝素后依次主動(dòng)脈、上下腔靜脈插管，開(kāi)始體外循環(huán)，機(jī)器降溫，自右肺動(dòng)脈切斷左肺動(dòng)脈，由左肺門(mén)提出后，與主肺動(dòng)脈做直接端側(cè)吻合。停體外循環(huán)，超濾后拔各插管，心包、縱隔各放置引流管一根，充分膨肺后逐層關(guān)胸。其中21例同期行心內(nèi)畸形手術(shù)矯治。氣管支架手術(shù)：靜脈麻醉，喉罩呼吸支持下行支氣管鏡下介入治療，將金屬支架置入氣管狹窄部位。

圖1 左肺動(dòng)脈吊帶超聲心動(dòng)圖像

圖2 左肺動(dòng)脈吊帶增強(qiáng)CT圖像

隨訪：所有患兒出院前復(fù)查并于術(shù)后1個(gè)月、4個(gè)月和1年門(mén)診隨診，超聲心動(dòng)圖測(cè)量左肺動(dòng)脈內(nèi)徑及開(kāi)口血流速度，評(píng)估吻合口有無(wú)梗阻。

統(tǒng)計(jì)學(xué)方法：應(yīng)用SPSS 22.0統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。計(jì)數(shù)資料以例數(shù)表示，計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示。應(yīng)用配對(duì)t檢驗(yàn)比較手術(shù)前后左肺動(dòng)脈內(nèi)徑及吻合口流速。P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

術(shù)后情況：術(shù)后45例好轉(zhuǎn)，1例死亡，5例自動(dòng)出院。非氣管手術(shù)組中，43例（91.5%，43/47）術(shù)后好轉(zhuǎn)，4例（8.5%，4/47）術(shù)后呼吸衰竭難以糾正，拔管困難，放棄治療自動(dòng)出院，其中2例伴環(huán)狀氣管軟骨環(huán)，1例氣管下段軟化，呼氣相呈閉合狀態(tài)，1例氣管下段重度狹窄。氣管支架組中，2例術(shù)后間斷電子支氣管鏡下清除肉芽組織、球囊擴(kuò)張氣道，支架內(nèi)皮化良好；另2例氣管狹窄嚴(yán)重，術(shù)后氧合難維持，1例自動(dòng)出院，1例死亡（表1）。

隨訪結(jié)果：43例患兒完成隨訪，其中非氣管手術(shù)組41例，氣管支架組2例，最長(zhǎng)隨訪時(shí)間5年，中位隨訪時(shí)間1年6個(gè)月，患兒呼吸道癥狀均有不同程度改善。氣管支架組2例分別隨訪至術(shù)后2年及2年7個(gè)月，術(shù)后早期間斷有輕度呼吸困難，支氣管鏡介入治療，術(shù)后6～8個(gè)月無(wú)明顯氣道梗阻表現(xiàn)。43例患兒定期超聲心動(dòng)圖隨訪（表2），術(shù)后1個(gè)月，4個(gè)月和1年左肺動(dòng)脈內(nèi)徑均較術(shù)前增加，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P均＜0.05），左肺動(dòng)脈開(kāi)口流速＜2 m/s。

表1 氣管支架組臨床資料及手術(shù)情況

表2 43例患兒LPAS矯治術(shù)前后左肺動(dòng)脈內(nèi)徑與左肺動(dòng)脈開(kāi)口流速比較（ ±s）

3 討論

肺動(dòng)脈吊帶（pulmonary artery sling，PAS）于1897年首次報(bào)道，為一側(cè)肺動(dòng)脈分支發(fā)自另一側(cè)肺動(dòng)脈分支，臨床以LPAS多見(jiàn)。左肺動(dòng)脈異常起源于右肺動(dòng)脈，為完全型LPAS，本組病例均為此種類(lèi)型；左上肺動(dòng)脈起源正常，左下肺動(dòng)脈起源于右肺動(dòng)脈[1]，為部分型LPAS，此類(lèi)型罕見(jiàn)，本組病例并未發(fā)現(xiàn)。

本研究中LPAS以喘息、呼吸困難等氣道梗阻癥狀為主要臨床表現(xiàn)。一方面是由于左肺動(dòng)脈發(fā)生迷走，穿行于主氣管與食道間造成壓迫所致[2]，其胚胎學(xué)基礎(chǔ)為左鰓后血管異常連接于右側(cè)第六弓[3]。另一方面，LPAS容易合并氣管發(fā)育異常，如先天性氣管狹窄、環(huán)狀氣管軟骨環(huán)、支氣管橋畸形等，也可出現(xiàn)上述癥狀。LPAS合并環(huán)狀氣管軟骨環(huán)稱(chēng)為“環(huán)-吊帶復(fù)合體”[4]。本研究部分患兒表現(xiàn)為反復(fù)呼吸道感染，因?yàn)閶胗變嚎人粤α啃?，氣管受壓時(shí)，感染后分泌物易形成黏液栓，阻塞呼吸道，感染遷延反復(fù)。因此臨床對(duì)反復(fù)咳喘、呼吸困難、反復(fù)呼吸道感染患兒，除了考慮感染、免疫、環(huán)境等常見(jiàn)病因，還應(yīng)警惕LPAS可能。

LPAS可合并其它心血管畸形以及心外系統(tǒng)畸形。本研究中以動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損等簡(jiǎn)單先天性心臟病為主，也可合并法樂(lè)四聯(lián)癥等復(fù)雜先天性心臟病，個(gè)別合并迷走右鎖骨下動(dòng)脈、右位主動(dòng)脈弓合并迷走左鎖骨下動(dòng)脈等其他類(lèi)型血管環(huán)。本研究患兒合并的心外畸形涉及消化、骨骼及泌尿系統(tǒng)，也有報(bào)道合并21-三體綜合征等[5]。故在對(duì)LPAS診斷過(guò)程中，應(yīng)同時(shí)注意對(duì)其他系統(tǒng)進(jìn)行檢查。

LPAS缺少典型的心血管系統(tǒng)癥狀、體征，診斷主要依靠影像學(xué)檢查，本研究患兒全部經(jīng)超聲心動(dòng)圖和（或）增強(qiáng)CT確診，其中超聲心動(dòng)圖診斷準(zhǔn)確率較高（96.1%，49/51），具有簡(jiǎn)便易行、無(wú)創(chuàng)的優(yōu)點(diǎn)[6]，是LPAS篩查以及術(shù)后隨訪的首選方法，但不能顯示毗鄰結(jié)構(gòu)、評(píng)估氣道情況，有所局限。本研究患兒均通過(guò)增強(qiáng)CT確診，發(fā)現(xiàn)氣管狹窄發(fā)生率高（80.0%，41/51），為術(shù)前評(píng)估提供了重要信息[7]。行支氣管鏡檢查患兒中，近半數(shù)（47.1%，16/34）為“環(huán)-吊帶復(fù)合體”，環(huán)狀氣管軟骨環(huán)依靠支氣管鏡下診斷，故LPAS患兒應(yīng)盡可能行支氣管鏡檢查，有利于診斷和治療[8]。

LPAS手術(shù)治療分為血管畸形和氣管畸形的矯治。本研究除1例外院術(shù)后患兒，均體外循環(huán)下行左肺動(dòng)脈移植術(shù)。左肺動(dòng)脈移植術(shù)的難點(diǎn)在于預(yù)防術(shù)后遠(yuǎn)期狹窄，我們的經(jīng)驗(yàn)是術(shù)中充分游離左肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端，避免張力過(guò)高，與主肺動(dòng)脈進(jìn)行端側(cè)吻合時(shí)防止左肺動(dòng)脈扭曲。自體心包補(bǔ)片可用于加寬左肺動(dòng)脈[9]，但其不能與血管同步生長(zhǎng)，遠(yuǎn)期可能出現(xiàn)再狹窄[10]，故本研究中未加用心包片于肺動(dòng)脈開(kāi)口成型。超聲心動(dòng)圖隨訪至術(shù)后1年，左肺動(dòng)脈內(nèi)徑增加，發(fā)育改善，左肺動(dòng)脈開(kāi)口流速＜2 m/s，提示尚無(wú)明顯狹窄。最長(zhǎng)1例隨訪至術(shù)后5年，左肺動(dòng)脈流速＜1 m/s。

氣管狹窄的處理是LPAS手術(shù)難點(diǎn)，目前對(duì)是否手術(shù)仍有爭(zhēng)議。有學(xué)者認(rèn)為左肺動(dòng)脈移植術(shù)可改善絕大多數(shù)患兒的呼吸道癥狀[11]，而氣管成形術(shù)后易出現(xiàn)肉芽組織增生、氣管再狹窄、吻合口瘺、氣管軟化等并發(fā)癥，有研究表明兒童能夠承受正常氣管直徑50%的狹窄程度[12]。“環(huán)-吊帶復(fù)合體”患兒，可生存至學(xué)齡期，甚至成年后進(jìn)行氣管手術(shù)[13-14]。

也有研究表明氣管成形術(shù)安全有效，遠(yuǎn)期療效較好[15-16]。氣管手術(shù)指征目前尚未統(tǒng)一，“環(huán)-吊帶復(fù)合體”可作為一期氣管成形術(shù)的指征[17]，狹窄氣管內(nèi)徑小于3 mm應(yīng)同期行氣管矯治術(shù)[18]，另外，氣管直徑/狹窄段長(zhǎng)度比值也可作為手術(shù)指征[19]。目前普遍認(rèn)為滑動(dòng)氣管成形術(shù)保留正常黏膜的血液供應(yīng)，術(shù)后肉芽組織發(fā)生率低，能最大限度減少術(shù)后并發(fā)癥，提高生存率。

本研究非氣管手術(shù)組患兒，大部分預(yù)后較好，術(shù)后呼吸道癥狀有不同程度改善，8.5%（4/47）術(shù)后呼吸衰竭難以糾正，拔管困難，放棄繼續(xù)治療。其中2例有“環(huán)-吊帶復(fù)合體”，1例氣管軟化，1例氣管重度狹窄，提示未處理的氣管異?？赡転長(zhǎng)PAS預(yù)后不良的影響因素，今后治療中應(yīng)注重對(duì)上述氣道異常處理。

氣管狹窄需要多學(xué)科合作治療，支氣管鏡在診治過(guò)程中發(fā)揮重要作用[20]，鏡下氣管支架手術(shù)操作時(shí)間短、見(jiàn)效快、損傷小。氣管支架組中2例療效不佳患兒同時(shí)存在主氣管及一側(cè)主支氣管的重度狹窄，提示氣管支架手術(shù)在氣管多處嚴(yán)重狹窄時(shí)療效不佳，這種情況下，采用滑動(dòng)氣管成形術(shù)，使狹窄處氣管管徑加倍，有可能取得較好的療效。氣管支架治療后早期易出現(xiàn)肉芽組織增生、壞死粘膜組織脫落阻塞氣管，表現(xiàn)為突發(fā)的呼吸困難加重，需嚴(yán)密監(jiān)測(cè)，嚴(yán)格呼吸道管理，積極霧化治療抑制炎癥反應(yīng)，及時(shí)清理肉芽組織及壞死上皮。本研究中另2例患兒，術(shù)后早期曾有輕度呼吸困難，定期支氣管鏡下清除肉芽組織，球囊擴(kuò)張氣道，支架內(nèi)皮化良好，遠(yuǎn)期效果較滿(mǎn)意。氣管支架術(shù)后2～3個(gè)月，如無(wú)呼吸道梗阻癥狀及感染征象，CT氣道重建無(wú)狹窄，可取出支架；如果支架內(nèi)皮化良好，可長(zhǎng)期存留[21]。

LPAS是一種少見(jiàn)的先天性血管畸形，多在嬰幼兒期以呼吸道癥狀就診，常合并氣管狹窄。診斷首選超聲心動(dòng)圖篩查，CT、支氣管鏡進(jìn)一步明確診斷。LPAS矯治術(shù)可緩解大多數(shù)患兒氣管壓迫癥狀，氣道梗阻明顯可行氣管支架手術(shù)，遠(yuǎn)期效果較滿(mǎn)意，但氣管多處嚴(yán)重狹窄者效果不佳?！碍h(huán)-吊帶復(fù)合體”、重度氣管狹窄等患兒預(yù)后不良，可考慮行氣管成形術(shù)。本研究局限性在于欠缺術(shù)后氣管評(píng)價(jià)指標(biāo)，擬于今后隨訪中增加CT氣道重建，了解氣管恢復(fù)情況。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突