劉立新 于子龍

1 河北省玉田縣人民醫(yī)院耳鼻咽喉科064100 2 首都醫(yī)科大學附屬北京同仁醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科100005

顳骨膽脂瘤通常被分為先天性膽脂瘤和后天性膽脂瘤兩種類型。先天性膽脂瘤可發(fā)生于顳骨的巖尖、中耳腔、外耳道、乳突及橋小腦角。其中中耳先天性膽脂瘤的發(fā)病率約為2.56%～9%[1-4]，而發(fā)生乳突者最低[5]。目前尚未見后天性膽脂瘤（上鼓室）與先天性膽脂瘤（乳突）同時發(fā)生的報告。茲介紹2例乳突起源的可能為先天性膽脂瘤合并上鼓室后天性膽脂瘤的病例，即顳骨多發(fā)膽脂瘤，以引讀者重視。

1 病例資料

2011年9 月至2015年12月在北京同仁醫(yī)院耳鼻喉頭頸外科行中耳膽脂瘤手術(shù)治療情況：

病例1:患者，男，48歲。主因左耳反復(fù)流膿伴左耳聽力下降25年入院。否認局部外傷史。?？撇轶w：左耳鼓膜緊張部后方內(nèi)陷囊袋形成,術(shù)前一周純音測聽，患耳為混合性聾，語言區(qū)平均氣骨導差30dB。顳骨高分辨率CT(HRCT)顯示上鼓室和乳突腔軟組織影，部分聽骨破壞（圖1）。逆行開放乳突(retrograde mastoidectomy），術(shù)中發(fā)現(xiàn)乳突腔內(nèi)邊界清晰的珍珠樣膽脂瘤組織（圖2A），包膜完整,其蒂部位于竇腦膜角。當開放上鼓室、鼓竇時，見其上鼓室內(nèi)陷囊袋（膽脂瘤）與乳突腔珍珠樣膽脂瘤完全獨立，遂逐一清除，后行鼓室成形術(shù)（改良III型），術(shù)后3年無復(fù)發(fā)。

病例2:患兒，男，9歲。主因左耳反復(fù)流膿伴左耳聽力下降5年入院。查體：左耳鼓膜緊張部后方內(nèi)陷囊袋形成，術(shù)前一周純音測聽，患耳為傳導性聾，語言區(qū)平均氣骨導差25dB。術(shù)前顳骨HRCT顯示鼓室和乳突腔軟組織影，錘砧骨破壞，同時伴中顱窩低位和乙狀竇前移（圖3）。經(jīng)上鼓室入路逆行乳突切除術(shù)，術(shù)中見一個巨大的膽脂瘤包囊位于聽骨鏈內(nèi)側(cè)（圖4A），經(jīng)上鼓室、鼓竇入口至鼓竇。開放竇腦膜角周圍的氣房后，發(fā)現(xiàn)了另一個珍珠形狀的上皮團塊（圖4B），在兩個獨立的上皮囊袋之間為正常的乳突氣房。手術(shù)清除了所有的膽脂瘤組織后行鼓室成形術(shù)（(改良III型)），術(shù)后隨訪2年無復(fù)發(fā)。

術(shù)中乳突部孤立膽脂瘤均與鼓膜相距甚遠，并無直接聯(lián)系，所見上皮組織術(shù)后病理證實為膽脂瘤。

圖1 軸位CT示：上鼓室（?）和鼓竇（△）充滿軟組織影，部分聽小骨被破壞。Fig.1 Axial CT showed the attic(hollow arrow)and mastoid antrum(triangle)filled with soft tissue,and some destruction of the ossicles.

圖2 術(shù)中見A：乳突腔內(nèi)有明顯邊界的珍珠樣包囊（△），插圖為切除的珍珠囊。B：位于上鼓室、鼓竇入口和鼓竇的有完整包囊的膽脂瘤（?）。Fig.2 Surgical findings A:a pearl-shape cyst(triangle)with a clear borderline in the mastoid process.The insert showed the pearl-shape cholesteatoma.B:another cholesteatoma(hollow arrow)with the intact sac wall in attic and aditus ad antrum.

圖3 軸位CT示上鼓室（?）和鼓竇（△）充滿軟組織影，聽小骨部分吸收。膽固醇肉芽腫（↑）術(shù)中被證實。Fig.3 Axial CT showed the attic(hollow arrow)and mastoid antrum(triangle)filled with soft tissue,and some absorption of the ossicles.The cholesterol granuloma(arrow)confirmed by surgery.

圖4 術(shù)中見A：一個位于上鼓室、鼓竇入口及鼓竇的膽脂瘤包囊（?）。B：位于竇腦膜角的一個珍珠樣的膽脂瘤（△）。正常乳突氣房（↑）。Fig.4 Surgical findings A:one giant cholesteatoma sac(hollow arrow)in attic and aditus ad antrum.B:a pearl-shape cholesteatoma(triangle)at the sinodural angle,the normal air cells(arrow).

2 討論

中耳乳突膽脂瘤因其可發(fā)生嚴重的并發(fā)癥而受備重視[6,7]，早期的診斷和治療尤為重要。

根據(jù)Saleh[8]“膽脂瘤的分類與分期”：119例膽脂瘤患者中后天性膽脂瘤幾乎占到90%，其中病變位于上鼓室及鼓膜緊張部后方（邊緣性病變）是最常見的類型，鼓膜完整的先天性膽脂瘤僅占到9%[4]。

后天原發(fā)性膽脂瘤典型表現(xiàn)為鼓膜松弛部內(nèi)陷囊袋形成或鼓膜緊張部后方內(nèi)陷囊袋形成。主要的學說有：袋狀內(nèi)陷學說、上皮移行學說，鱗狀上皮化生學說及基底細胞增殖學說。先天性膽脂瘤形成的確切機制尚不清楚，它包括化生學說[3]、內(nèi)侵學說[9]、上皮巢（殘留）學說[10,11]、植入學說[2,12]等，雖然各有一定的說服力，但沒有一種機制可以解釋所有先天性膽脂瘤的起源。其中上皮巢學說是最被認可的學說之一，本報道中，乳突部的膽脂瘤與鼓膜、上鼓室并無直接聯(lián)系，也許上皮巢學說可很好地解釋本文中的病例，即本文中2例于竇腦膜角處發(fā)現(xiàn)的孤立的膽脂瘤病變可能為先天性的膽脂瘤。

根據(jù)病理形態(tài)學特征先天性膽脂瘤分為開放型和閉合型兩種。開放型先天性膽脂瘤不形成上皮團塊或包囊，而表現(xiàn)為沿黏膜表面蔓延的扁平角化上皮。閉合型即包囊型，大多數(shù)先天性膽脂瘤為閉合型，少數(shù)為開放型[13]。

從乳突氣化程度而言，雖然顳骨先天性膽脂瘤的發(fā)生與顳骨氣化并無必然聯(lián)系，但顳骨先天性膽脂瘤多發(fā)生在氣化良好的乳突[14]，本文中2例患者的乳突均為硬化型乳突，故而從乳突氣化角度不支持先天性膽脂瘤診斷。但是依據(jù)病理形態(tài)學特征，本文中2例于乳突腔發(fā)現(xiàn)的孤立的膽脂瘤包囊，相對于上鼓室的膽脂瘤包囊完全獨立，雖無其它依據(jù)證實，但不排除閉合型先天性膽脂瘤之可能。

乳突是發(fā)生先天性膽脂瘤最罕見的部位[15]，早期其癥狀輕微且不典型。如果在同一顳骨內(nèi)先天性膽脂瘤和后天性膽脂瘤同時存在，尤其發(fā)生于竇腦膜角處等隱蔽部位的先天性膽脂瘤易被后天性膽脂瘤的表現(xiàn)所掩蓋，在非侵襲狀態(tài)下此情況可共存多年，直至膽脂瘤發(fā)展為較大體積而引發(fā)癥狀，因此可能延誤先天性膽脂瘤的診斷。乳突起源的膽脂瘤雖然很少見，但亦可出現(xiàn)頸部疼痛、耳后腫脹、疼痛和頭暈[15,16]。甚至膽脂瘤可破壞乳突、后顱窩腦板和乙狀竇骨板[17]，最終導致嚴重并發(fā)癥。顳骨先天性膽脂瘤與后天性膽脂瘤共存，無疑增加了發(fā)生并發(fā)癥的風險。

影像學檢查是診斷顳骨膽脂瘤的重要手段之一。高分辨率CT可顯示伴有周圍骨質(zhì)規(guī)則受侵蝕的軟組織影，并可導致周圍重要結(jié)構(gòu)如面神經(jīng)、乙狀竇、頸靜脈球、后顱窩硬腦膜及內(nèi)淋巴囊的暴露[18]。但在上述病例中，很難根據(jù)顳骨CT做出乳突膽脂瘤的診斷，因在CT影像上缺乏乳突區(qū)骨質(zhì)侵蝕的表現(xiàn)，盡管在增強核磁圖像上可表現(xiàn)為周邊邊緣性增強的炎癥組織。

總之，耳外科醫(yī)生應(yīng)意識到顳骨多發(fā)性膽脂瘤的存在，后天性膽脂瘤和先天性膽脂瘤偶可同時存在于顳骨內(nèi)，并且乳突起源的先天性膽脂瘤可位于竇腦膜角等隱匿部位，中顱窩低位和乙狀竇前移同時存在在某種程度上增加了顯露竇腦膜角的難度，特別是一些正常氣房可將位于竇腦膜角的膽脂瘤病變與位于上鼓室的膽脂瘤病變分割開來，此種情況可能讓術(shù)者誤認為這些正常的氣房之后沒有膽脂瘤病變，而未開放全部的乳突氣房，導致病變殘留。因此，盡管上述情況實屬少見，耳科醫(yī)生仍需規(guī)范手術(shù)操作，否則，位于竇腦膜角的乳突起源的膽脂瘤病變可遺留于原位，日后可能發(fā)生嚴重并發(fā)癥。