王冰浩，霍亞玲，孫真真

（河南省兒童醫(yī)院 鄭州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 鄭州兒童醫(yī)院放射科，河南 鄭州 450000）

Caroli 病又稱先天性肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥，屬于肝臟纖維性病變，多發(fā)為主，單發(fā)少見［1-2］，發(fā)病率較低，缺乏特異性臨床表現(xiàn)，易誤診。Caroli 病合并髓質(zhì)海綿腎（medullaiy sponge kidney，MSK）則更少見，國內(nèi)臨床研究資料較少，且多為個案報(bào)道，診斷經(jīng)驗(yàn)相對不足［3］。因此，術(shù)前準(zhǔn)確診斷對該病治療方案的制訂至關(guān)重要。選擇我院2008 年6 月至2019 年11月經(jīng)病理確診的7 例Caroli 病合并MSK 患兒，分析其臨床資料和影像表現(xiàn)，報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 7 例中，男4 例，女3 例；年齡1～7歲，平均（2.4±1.1）歲。臨床表現(xiàn)為腹脹、腰痛及間斷血尿、嘔吐、食欲下降伴黃疸，2 例白細(xì)胞升高，肝腎功能均正常，乙肝標(biāo)志物無異常。

1.2 儀器與方法 7 例均行超聲檢查，5 例行CT 掃描，2 例行MRI 檢查。超聲使用Philips IE33，頻率5～10 MHz，患兒取仰臥或側(cè)臥位，觀察病變位置、范圍、雙腎及其他合并癥情況。CT 使用Philips 64 層MSCT，掃描參數(shù)：120 kV，60～120 mAs，層厚及層距均為5 mm；增強(qiáng)掃描對比劑使用碘海醇，劑量2.0 mL/kg體質(zhì)量，上肢靜脈團(tuán)注，流率1.0～2.0 mL/s，并于注射后25、50～60、90～120 s 行動脈期、門脈期、延遲期掃描。MRI 掃描使用Siemens 1.5 T MRI，軸位及冠狀位采用薄層T2WI，TR 1 100 ms，TE 80 ms，層厚4 mm，矩陣180×180；MRCP 采用HASTE 序列。

1.3 圖像評價 超聲由1 位主治醫(yī)師操作，對病變層面進(jìn)行截圖，并由1 位技師記錄。CT 及MRI 由1位主治醫(yī)師、1 位副主任醫(yī)師采用盲法讀片，意見不一致時協(xié)商統(tǒng)一意見后作為最終結(jié)果。

1.4 Caroli 病分型 根據(jù)組織學(xué)特點(diǎn)可分為2 型［4］：Ⅰ型即單純型，為肝內(nèi)膽管擴(kuò)張伴膽管炎、膽石癥，不伴肝硬化、門脈高壓；Ⅱ型即硬化型，又稱Caroli綜合征，為肝內(nèi)膽管擴(kuò)張伴先天性肝纖維化、肝硬化及門脈高壓。

2 結(jié)果

2.1 超聲結(jié)果 7 例中，肝臟增大5 例，縮小2 例；Caroli ?、裥? 例，Ⅱ型2 例。肝內(nèi)見多發(fā)（5 例）或單發(fā)（2 例）梭形或囊狀液性暗區(qū)，其中3 例暗區(qū)與擴(kuò)張的膽管相連或分界欠清晰，呈囊尾征（圖1a）或蝌蚪征改變；4 例暗區(qū)內(nèi)可見后方伴聲影的強(qiáng)回聲，肝外膽管無擴(kuò)張或顯示不佳。膽囊壁增厚4 例，其中2例膽囊腔內(nèi)伴強(qiáng)回聲斑，2 例伴肝硬化、門靜脈主干增寬（>15 mm）及腹水。雙腎增大5 例，形態(tài)正常2例，雙腎髓質(zhì)回聲增強(qiáng)，其內(nèi)伴條形暗區(qū)及強(qiáng)回聲斑，雙腎皮質(zhì)未見異常（圖1b）。

2.2 CT 結(jié)果 5 例行CT 檢查，其中肝臟增大3 例，縮小2 例；Caroli ?、裥? 例，2 例Ⅱ型。肝內(nèi)見多發(fā)（3 例）或單發(fā)（2 例）囊壁菲薄的梭形或囊狀低密度區(qū)，沿膽管走行、呈簇狀分布，CT 值7～18 HU，其中3 例與擴(kuò)張的膽管相連呈囊尾征（圖2）或蝌蚪征（圖3）；2 例伴索條征稍低密度影，CT 值分別為42、38 HU。4 例膽管或低密度囊內(nèi)見散在斑點(diǎn)狀高密度影，CT 值152～264 HU；2 例伴中心點(diǎn)征的圓點(diǎn)狀低密度影。膽囊壁增厚毛糙3 例，2 例膽囊腔內(nèi)伴點(diǎn)狀高密度影，2 例伴肝硬化、門靜脈增寬及腹水。雙腎增大3 例，形態(tài)正常2 例，髓質(zhì)內(nèi)可見條片狀低密度伴斑點(diǎn)狀高密度影。

2.3 MRI 結(jié)果 2 例行MRI 檢查，其中肝臟增大1例，縮小1 例；Caroli ?、裥? 例，Ⅱ型1 例。肝內(nèi)見多發(fā)梭形或囊狀T1WI 呈低信號、T2WI 呈高信號（圖4a）；MRI 胰膽管成像（MRCP）示病變沿肝內(nèi)膽管走行并相互聚攏，近端均與膽管相連，呈典型的懸掛征，遠(yuǎn)端與擴(kuò)張的小膽管相連，呈蝌蚪征（圖4b）。肝外膽管壁不規(guī)則并管腔輕度擴(kuò)張，1 例擴(kuò)張的膽管內(nèi)伴多發(fā)小類圓形充盈缺損，T1WI 呈低信號、T2WI 呈低信號。膽囊壁毛糙、增厚，1 例囊內(nèi)伴T1WI 低信號、T2WI 低信號，1 例伴肝硬化、門靜脈增寬及腹水。雙腎增大2 例，髓質(zhì)內(nèi)可見條片狀T1WI 低信號、T2WI高信號。

圖1 男，2 歲 圖1a 彩色多普勒超聲示肝內(nèi)多發(fā)梭型及囊狀液性暗區(qū)，肝內(nèi)膽管擴(kuò)張呈囊尾征 圖1b 二維超聲示腎臟體積增大，髓質(zhì)回聲增強(qiáng)，伴強(qiáng)回聲斑 圖2 女，3 歲，CT 增強(qiáng)掃描動脈期見肝內(nèi)多發(fā)薄壁囊性低密度影沿膽管走行，呈囊尾征 圖3 男，1 歲，CT 增強(qiáng)掃描門脈期見肝內(nèi)多發(fā)大小不等的囊性低密度影，呈蝌蚪征 圖4 男，5 歲 圖4a T2WI 脂肪抑制序列，肝內(nèi)見多發(fā)梭形及囊狀高信號 圖4b MRI 胰膽管成像（MRCP）示病變沿肝內(nèi)膽管走行并相互聚攏，近端與膽管相連，呈典型的懸掛征，遠(yuǎn)端與擴(kuò)張的小膽管相連，呈蝌蚪征

3 討論

3.1 概述 Caroli 病由法國學(xué)者1958 年首先報(bào)道并命名為肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥，此后Todani 將其歸為先天性膽管囊腫Ⅴ型，以兒童、青少年多發(fā)［5］。既往文獻(xiàn)［6-8］報(bào)道，臨床上Caroli ?、蛐洼^Ⅰ型多見，本組Ⅰ型5 例，Ⅱ型2 例，與文獻(xiàn)不同，可能與本組例數(shù)較少有關(guān)。MSK 是一種先天性腎髓質(zhì)囊性疾病，特點(diǎn)為腎錐體乳頭及集合管囊柱狀擴(kuò)張，因外觀貌似海綿而得名。Caroli 病合并MSK 臨床雖少見，但Ⅰ、Ⅱ型均可伴不同程度的腎小管擴(kuò)張性疾病，包括多發(fā)性腎囊腫、隱性遺傳性多囊腎等［9-11］。MSK 與先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張、偏身肥大癥、馬蹄腎等其他器官發(fā)育異常的相關(guān)性研究表明，該病可能與基因突變有關(guān)［12］。Caroli 病合并MSK 的主要臨床表現(xiàn)為腹痛、腹脹、嘔吐、食欲下降、黃疸、腰痛及間斷血尿等，肝腎功能可無異常。

3.2 影像特征

3.2.1 Caroli 病的影像特征 肝臟形態(tài)增大或正常，均可見肝內(nèi)多發(fā)或單發(fā)梭形、囊狀病變，可呈分支樣擴(kuò)張，分布區(qū)域明顯，形似鹿角，MPR 能多角度旋轉(zhuǎn)，可清晰顯示囊性病變與膽管的關(guān)系。病變與擴(kuò)張或正常的細(xì)小膽管相連，呈蝌蚪征或囊尾征，CT 增強(qiáng)掃描亦可清晰顯示以上2 種征象。本研究超聲與CT共顯示囊尾征或蝌蚪征3 例。中心點(diǎn)征為門靜脈小分支血管被囊性病變所包繞，因密度差異反襯所致，CT 表現(xiàn)為擴(kuò)張膽管內(nèi)偏心性生長的小圓點(diǎn)狀軟組織密度影，增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化，本組CT 示索條征及中心點(diǎn)征2 例。部分患者肝內(nèi)囊狀或梭形低密度區(qū)內(nèi)見高密度隔影，分隔影為被包繞的膽管壁。病變合并膽管結(jié)石時，膽管內(nèi)可見強(qiáng)回聲/高密度結(jié)石，MRI 信號根據(jù)結(jié)石成分不同表現(xiàn)多樣化，同時見膽管壁增厚時可提示膽管炎。值得注意的是，當(dāng)結(jié)石較小時，MRI 敏感度遠(yuǎn)不及超聲及CT，易漏診；合并肝纖維化、門靜脈高壓時，可見肝硬化、門靜脈增寬、脾大及腹水等征象。MRCP 序列可旋轉(zhuǎn)任意方位及角度，全方位判斷膽道、囊性變的分布及與膽管分支的關(guān)系，提高該病的診斷準(zhǔn)確率。本組2 例行MRI 及MRCP，病變T2WI 脂肪抑制序列呈高信號，MRCP 序列呈懸掛征及蝌蚪征改變。

3.2.2 MSK 的影像特征 Caroli 病合并MSK 時，雙腎增大或形態(tài)正常。超聲可見腎錐體呈放射狀分布，伴鈣化灶及結(jié)石回聲增強(qiáng)光點(diǎn)，后方伴聲影，也可見集合管囊狀擴(kuò)張形成的無回聲區(qū)，一般無腎盂、腎盞積水。CT 可清晰顯示小鈣化灶，但具有一定電離輻射，尤其不適用于生長發(fā)育階段兒童常規(guī)篩查；MRI對鈣化灶、結(jié)石的敏感度低，僅能顯示髓質(zhì)內(nèi)囊性擴(kuò)張的集合管，可見正常的腎柱形態(tài)消失；髓質(zhì)內(nèi)伴囊狀迂曲的條片狀T1WI 低信號、T2WI 高信號，多為集合系統(tǒng)尿液潴留所致。

綜上所述，兒童Caroli 病合并MSK 臨床少見。超聲具有費(fèi)用低廉、檢查便捷的優(yōu)勢，可作為該病的首選篩查方法，但圖像缺乏整體性；CT 對小的鈣化灶顯示敏感，但具有一定電離輻射；常規(guī)MRI 結(jié)合MRCP 可全方位觀察膽道、囊性病變分布及與膽管分支的關(guān)系，有助于該病的分型及并發(fā)癥的檢出，但對鈣化不敏感。三者各有優(yōu)劣，具體應(yīng)用應(yīng)結(jié)合臨床需要，必要時聯(lián)合檢查。