趙堃，高宏，郭亞鵬，艾武，張圣惠，陰瑞媛，孫舜楠，楊婷婷，王幸，郭戈西北婦女兒童醫(yī)院心臟中心，陜西 西安 710061

永存第五主動脈弓(persistent fifth aortic arch，PFAA)作為一類非常少見的先天性心臟血管畸形，可單發(fā)，也可與并其他心臟畸形同時存在。自從1969年VAN PRAAGH 通過尸檢首次報道后，陸續(xù)有相關(guān)的PFAA文獻(xiàn)報道[1]。本文結(jié)合我院首例PFAA的診治經(jīng)過，查閱相關(guān)文獻(xiàn)，對PFAA的發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、輔助檢查、診斷以及手術(shù)方式進(jìn)行總結(jié)分析，以期更好地指導(dǎo)臨床工作。

1 病例簡介

男性，足月兒，第2 胎第2 產(chǎn)，2019 年5 月20 日在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院因“瘢痕子宮”剖宮產(chǎn)娩出，否認(rèn)窒息搶救史，出生體質(zhì)量3 600 g，生后人工喂養(yǎng)。2019年10月7 日入住我科治療，術(shù)前體質(zhì)量6 800g，術(shù)前四肢血壓：右上肢132/52 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)，左上肢74/41 mmHg，右下肢82/51 mmHg，左下肢80/48 mmHg。

術(shù)前心臟超聲(圖1)顯示：主動脈弓離斷(interruption of aortic arch，IAA)(B 型)、PFAA、左室增大，射血分?jǐn)?shù)(EF) 50%，二尖瓣關(guān)閉不全(多為相對性)，升主動脈近端與降主動脈之間可見纖細(xì)管腔相通，此處血流速度增快，Vmax=468 cm/s，PGmax=88 mmHg。

圖1 術(shù)前心臟超聲(主動脈弓切面)

術(shù)前心臟血管造影(computed tomography angiography，CTA)(圖2)顯示：IAA(B 型)、PFAA、左室增大，主動脈弓自右向左發(fā)出頭臂干、左側(cè)頸總動脈，與降主動脈連續(xù)性中斷，升主動脈下方發(fā)出一血管逐漸變細(xì)(最窄處2 mm)與降主動脈匯合，并于匯合處發(fā)出左側(cè)鎖骨下動脈。

圖2 術(shù)前心臟CTA

手術(shù)過程：全麻后，胸骨正中切口，懸吊心包，探查上、下腔靜脈-心房連接正常，左心系統(tǒng)肥厚，升主動脈粗約12 mm，依次發(fā)出PFAA、頭臂干、左側(cè)頸總動脈，PFAA逐漸變細(xì)(最窄處2 mm)與降主動脈匯合，于匯合處發(fā)出左側(cè)鎖骨下動脈，降主動脈粗約10 mm。游離升主動脈、PFAA、頭臂干、左側(cè)頸總動脈、降主動脈、左側(cè)鎖骨下動脈、動脈導(dǎo)管(PDA)韌帶，切斷PDA韌帶，阻閉鉗分別阻閉左側(cè)鎖骨下動脈、降主動脈，側(cè)壁鉗夾閉PFAA 升主動脈側(cè)，于左側(cè)鎖骨下動脈近端切斷降主動脈，切除PFAA，“魚嘴樣”擴(kuò)大殘端(升主動脈側(cè))，6-0/prolene線連續(xù)端側(cè)吻合升主動脈與降主動脈(PFAA殘端)，開放側(cè)壁鉗、降主動脈阻閉鉗，右上肢血壓84/48 mmHg、下肢血壓75/45 mmHg，完成主動脈弓重建。阻閉鉗分別阻閉左側(cè)頸總動脈近心、遠(yuǎn)心端，于近心、遠(yuǎn)心端之間剪開一長約6 mm 切口，6-0/prolene 線連續(xù)端側(cè)吻合左側(cè)鎖骨下動脈和左側(cè)頸總動脈，完成左側(cè)鎖骨下動脈重建。手術(shù)持續(xù)3 h，術(shù)后呼吸機(jī)輔助14 h，心臟重癥監(jiān)護(hù)3 d，術(shù)后血壓：右上肢98/62 mmHg，下肢105/74 mmHg，予口服卡托普利控制血壓，恢復(fù)良好出院。

術(shù)后復(fù)查：患兒術(shù)后3 個月復(fù)查，生長發(fā)育正常，血壓：右上肢75/43 mmHg，左上肢血壓78/46 mmHg，右下肢82/50 mmHg，左下肢83/54 mmHg，復(fù)查心臟超聲(圖3)顯示：IAA(B型)矯治+PFAA切除+左鎖骨下動脈重建術(shù)后，主動脈弓吻合口內(nèi)徑(6 mm)，血流稍加速，Vmax=207 cm/s，PGmax=17 mmHg，左鎖骨下動脈與左頸總動脈起始部吻合口內(nèi)徑4.3 mm，為層流。

圖3 術(shù)后心臟超聲(主動脈弓切面+多普勒頻譜)

圖4 Weinberg永存第五主動脈弓分型

2 討論

PFAA 發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)不一，既往存在漏診、誤診，延誤病情。隨著醫(yī)學(xué)影像技術(shù)的發(fā)展，對PFAA的診斷效率大大提高，為早期手術(shù)治療提供影像學(xué)依據(jù)。1922 年CONGDON 最早提出PFAA 的胚胎學(xué)發(fā)育機(jī)制[2]，在人體動脈弓的正常發(fā)育過程中，雙側(cè)第5對鰓動脈弓發(fā)生后即應(yīng)被消化吸收，但在臨床工作中仍有極少數(shù)患兒的第5 對鰓動脈弓未被消化吸收，最終形成PFAA[3-4]。

PFAA的臨床癥狀因其是否合并其他心臟血管畸形而表現(xiàn)不一，單純型PFAA一般無明顯的臨床癥狀，但若合并主動脈縮窄(CoA)、IAA、肺動脈閉鎖(PA)以及其他心內(nèi)畸形時，多數(shù)患兒在嬰幼兒期甚至新生兒期會出現(xiàn)紫紺、氣短或喂養(yǎng)困難等癥狀。心導(dǎo)管造影(ACG)曾作為PFAA 的診斷金標(biāo)準(zhǔn)[5]，但因其有創(chuàng)、導(dǎo)絲、導(dǎo)管不能通過狹窄段，無法顯像而被淘汰。心臟CTA分辨力高，三維重建技術(shù)可清晰顯示血管全貌及走行[6]，相關(guān)文獻(xiàn)報道的PFAA 大多也通過CTA 三維重建確診[7]，本例患者也是通過心臟CTA確診。

PFAA 的治療原則是矯治畸形，恢復(fù)血流動力學(xué)。Weinberg 將PFAA 分為3 型，Ⅰ型較為常見，Ⅱ型次之，Ⅲ型較少見[8]。Ⅰ型PFAA 如無其他心臟畸形，一般不需進(jìn)行手術(shù)干預(yù)，如合并縮窄，且對心功能有影響，則需手術(shù)治療。Ⅱ型PFAA因第四弓中斷，下半身血供靠PFAA 提供，然而PFAA 縮窄將會嚴(yán)重影響下半身血液供應(yīng)，因此一經(jīng)診斷明確，即應(yīng)手術(shù)治療，對不合并心內(nèi)畸形的患者，可采取非體外循環(huán)下手術(shù)治療。本例患者采用非體外循環(huán)下切除PFAA，端側(cè)吻合升主動脈與降主動脈+左鎖骨下動脈重建術(shù)，術(shù)后超聲檢查未見明顯血流動力學(xué)梗阻表現(xiàn)。Ⅲ型PFAA因體循環(huán)-肺循環(huán)存在交通，且合并心內(nèi)畸形的比例較Ⅰ、Ⅱ型高，PFAA 甚至作為肺循環(huán)血流的惟一通道[9-10]，早期就可出現(xiàn)肺動脈高壓、心功能不全等，因此需早期手術(shù)矯治。

PFAA的患者如不合并其他心臟血管畸形早期手術(shù)效果良好，若合并心臟血管畸形、術(shù)前狀態(tài)較差，術(shù)后早期并發(fā)癥的發(fā)生率和死亡率較高，遠(yuǎn)期存在吻合口再狹窄的可能。本例患者采用非體外循環(huán)下切除PFAA，端側(cè)吻合升主動脈與降主動脈+左鎖骨下動脈重建術(shù)，術(shù)后心臟超聲檢查血流動力學(xué)正常，未見明顯吻合口梗阻，但因?qū)賯€例報道，其遠(yuǎn)期轉(zhuǎn)歸有待進(jìn)一步積累資料和經(jīng)驗。