原發(fā)性小腸淋巴瘤影像學(xué)診斷及鑒別診斷探討

王珍 趙葵

（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院PET 中心 浙江 杭州 310000）

原發(fā)性小腸淋巴瘤（PSIL）是消化道罕見的惡性腫瘤，約占原發(fā)性小腸惡性腫瘤的40%～50%。它可發(fā)生在小腸的任何部位，以回腸遠(yuǎn)端發(fā)病率最高[1]。原發(fā)性小腸淋巴瘤的診斷應(yīng)符合道森標(biāo)準(zhǔn)[2]：①無淺表淋巴結(jié)腫大；②無縱隔淋巴結(jié)腫大；③正常白細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類；④肝，脾無異常增大；⑤主要為消化道，可伴有局部淋巴結(jié)受累。任何一項(xiàng)不符合均被認(rèn)為是侵入腸道的腸外淋巴瘤。但是，PSIL 起病隱匿，缺乏特定的臨床表現(xiàn)，容易被誤診。隨著影像學(xué)的發(fā)展，臨床上越來越多的影像學(xué)檢查方法在原發(fā)性小腸淋巴瘤的診斷起著重要的作用。該病的早期診斷及相關(guān)治療對(duì)患者的預(yù)后至關(guān)重要。本文通過影像學(xué)方法（X射線，內(nèi)窺鏡檢查，CT/MRI，PET/CT）分析并闡述了原發(fā)性小腸淋巴瘤的診斷和鑒別診斷現(xiàn)狀。

1.原發(fā)性小腸淋巴瘤概述

1.1 病因和流行病學(xué)

PSIL 的病因尚未完全闡明。 它可能與環(huán)境因素，病毒感染（例如EB 病毒）、遺傳因素、免疫缺陷或某些腸道疾病有關(guān)。 PSIL 可以發(fā)生在所有年齡段的人群中，年齡在40 ～60 歲，男性多于女性，并且在中老年人中更常見[3]。

1.2 病理特征和臨床表現(xiàn)

PSIL 是一種惡性腫瘤，起源于小腸的黏膜下層淋巴組織。可以發(fā)生在小腸的任何部分，在回盲區(qū)最常見。病理學(xué)獲取主要基于內(nèi)窺鏡活檢或經(jīng)腹活檢。最常見的病理類型是彌漫性大B 細(xì)胞淋巴瘤（DLBCL）。某些組織亞型與疾病部位有關(guān)。例如，套細(xì)胞淋巴瘤在回腸和空腸末端更為常見，腸道相關(guān)的T 細(xì)胞淋巴瘤在空腸中更為常見，而濾泡性淋巴瘤在十二指腸中更為常見。根據(jù)病理表現(xiàn)，可分為：潰瘍型，腫塊型，息肉型和浸潤(rùn)型[4]。臨床表現(xiàn)是非特異性癥狀，例如腹痛，腹部腫塊，血便，便秘，腸套疊，發(fā)燒和體重減輕。腹痛多在臍帶或小腹周圍。持續(xù)性腹痛應(yīng)警惕腸穿孔的發(fā)生。血清腫瘤標(biāo)志物（癌胚抗原，糖類抗原19-9）通常無明顯變化。

1.3 臨床治療

①手術(shù)一直是原發(fā)性小腸淋巴瘤的主要治療方法[5]。切除病灶可以緩解癥狀并減少相應(yīng)的并發(fā)癥（如腸穿孔，出血，阻塞，腸套疊），手術(shù)切除病灶也是明確病理診斷和確定臨床分期的重要手段，對(duì)指導(dǎo)臨床具有重要價(jià)值。②化學(xué)療法是原發(fā)性小腸淋巴瘤的重要治療方法之一，即使選擇手術(shù)的患者也必須接受一定程度的化學(xué)療法[6]。彌漫性大B 細(xì)胞淋巴瘤是原發(fā)性小腸淋巴瘤的最常見病理類型。傳統(tǒng)的化療方案是CHOP 或MACOP。對(duì)于嚴(yán)重的并發(fā)癥（例如腸穿孔，腸出血），應(yīng)首先考慮手術(shù)，然后考慮化療。③已有文獻(xiàn)報(bào)道[7]，放療對(duì)原發(fā)性小腸淋巴瘤有一定的治療價(jià)值，但腹部放療有可能引起更嚴(yán)重的并發(fā)癥（如放射性腸炎，腸穿孔等）。原發(fā)性小腸淋巴瘤的術(shù)后輔助放療可降低局部復(fù)發(fā)率。近年來，隨著成像技術(shù)的發(fā)展，三維放療等技術(shù)的應(yīng)用可以減少放射性腸炎和腸道穿孔的發(fā)生。

2.原發(fā)性小腸淋巴瘤影像學(xué)檢查方法及診斷

2.1 X 射線胃腸鋇餐造影是小腸惡性腫瘤影像學(xué)的首選[8]，可顯示腸黏膜的變化（如潰瘍，竇道等）。早期PSIL 的特征是腸道不規(guī)則擴(kuò)張，中晚期腫瘤浸潤(rùn)肌肉層，引起腸壁增厚和僵硬，并伴有多個(gè)結(jié)節(jié)，息肉樣增生或腸狹窄。近年來，小腸氣鋇雙重造影已應(yīng)用于臨床，可以觀察小腸黏膜的形態(tài)并明確病變部位，但需要操作者的經(jīng)驗(yàn)和技術(shù)水平。對(duì)于黏膜下病變，腸增厚和腸外病變的程度，尤其是淋巴結(jié)病的存在與否，病變的分期以及治療前后的療效評(píng)估仍需要與其他影像學(xué)檢查（例如CT 或MRI）結(jié)合起來。

2.2 內(nèi)窺鏡檢查

是小腸腫瘤的常見診斷方法。它可以肉眼觀察病變的位置，范圍和形狀，并對(duì)病變進(jìn)行活檢以確認(rèn)病理[9]。傳統(tǒng)的推式腸鏡只能達(dá)到屈曲韌帶的80 ～120cm，大多數(shù)小腸無法檢查。膠囊內(nèi)窺鏡檢查可以令人滿意地評(píng)估腫瘤的位置，大小和外觀。原發(fā)性小腸淋巴瘤的術(shù)前檢出率顯著提高，但對(duì)于黏膜下腫瘤，大直徑腫瘤和位于小腸附近的腫瘤更容易。當(dāng)病變腸道腸管狹窄時(shí)，膠囊內(nèi)窺鏡易滯留在小腸中。內(nèi)鏡超聲可以清楚地顯示腸壁和周圍組織的變化，疾病的性質(zhì)，分布范圍以及是否伴有轉(zhuǎn)移，但目前常規(guī)的超聲探頭尚未到達(dá)小腸的深處，因此其臨床應(yīng)用受到限制。盡管內(nèi)窺鏡檢查可顯示腸腔內(nèi)病變的形狀，但原發(fā)性小腸淋巴瘤起源于小腸的黏膜下淋巴組織，內(nèi)鏡活檢的陽(yáng)性率較低。大部分原發(fā)性小腸淋巴瘤的診斷最終取決于術(shù)后病理檢查。同時(shí)，內(nèi)窺鏡檢查不能顯示病變處的腸道厚度，腸腔外相鄰器官的分布以及周圍的淋巴結(jié)。如果要在治療和臨床基線分期之前對(duì)淋巴瘤患者進(jìn)行評(píng)估，則仍需要對(duì)患者進(jìn)行腹部CT 或MRI 檢查。必要時(shí)，仍使用全身18F-FDG PET/CT 觀察腸壁和腸壁的組織結(jié)構(gòu)，及病變周圍淋巴結(jié)分布情況，進(jìn)行臨床分期。

2.3 腹部CT 檢查及MRI 檢查

CT 檢查可以清楚地顯示小腸腔、腸壁和腸外組織的結(jié)構(gòu)，可以為小腸疾病的診斷提供很多信息。小腸CT 檢查包括腹部平掃、CT 小腸血管造影和CT 小腸灌腸造影。CT 可以在任何平面上重建CT掃描以獲得更好的小腸對(duì)比度圖像，它可以顯示腫瘤的大小，形狀，內(nèi)部結(jié)構(gòu)和邊界，以及腹腔中的局部微結(jié)構(gòu)和其他器官，以及腹腔和腹膜后淋巴結(jié)的大小。較高的比率有助于臨床分期[10]。CT 原發(fā)性小腸淋巴瘤的特征性表現(xiàn)：病變小腸腸壁增厚，管腔擴(kuò)張并呈動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，腸內(nèi)壁粗糙，形狀固定，可見結(jié)節(jié)狀突起，漿膜外脂肪空間清晰，腸腔增大腸系膜和腹膜后淋巴結(jié)腫大時(shí)，它們包圍腸系膜血管和周圍脂肪組織以及腸腔，形成典型的“三明治征象”。

MRI 具有較高的軟組織分辨率，無放射線和強(qiáng)大的功能成像，可以提供小腸病變的形態(tài)和功能信息，并為小腸疾病的診斷和分期提供豐富的臨床信息[11]。小腸MRI 包括MRI 小腸灌注造影和MR 小腸造影。 根據(jù)需要執(zhí)行MRI 擴(kuò)散成像。擴(kuò)散系數(shù)ADC 值的定量測(cè)定在良性和惡性腫瘤的鑒別診斷中具有重要價(jià)值。然而，小腸MRI檢查時(shí)間長(zhǎng)和腸運(yùn)動(dòng)偽影的影響限制了臨床應(yīng)用。

2.4 正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描（18F-FDG PET/CT）是一種靈敏的成像技術(shù)，可檢測(cè)原發(fā)性腸淋巴瘤的內(nèi)部和外部病變并可以對(duì)患者進(jìn)行臨床分期[12]。PET/CT 診斷原發(fā)性小腸淋巴瘤：①CT 顯示患病腸壁明顯增厚，伴或不伴腸擴(kuò)張。PET 顯示相應(yīng)部位的放射性攝取顯著增加，且顯著高于肝臟。對(duì)于正常的腸道生理攝入，通常使用延遲成像來消除干擾。②腸道病變周圍的脂肪組織模糊，結(jié)節(jié)或條紋狀陰影。③周圍淋巴結(jié)腫大：腸道病變周圍和后腹膜區(qū)域的淋巴結(jié)腫大。直徑＞1.0cm 的短徑被診斷為淋巴結(jié)腫大，放射性攝取增加，顯著高于肝臟，診斷為周圍淋巴結(jié)的浸潤(rùn)。PET/CT 不僅可用于原發(fā)性小腸淋巴瘤的定位，定性診斷和臨床分期，還可用于評(píng)估原發(fā)性小腸淋巴瘤的療效。

3.鑒別診斷

原發(fā)性小腸淋巴瘤的鑒別診斷如下：①小腸腺癌（small bowel adenocarcinoma，SBA SBA）是小腸惡性腫瘤最常見的組織學(xué)類型。存在許多分化差的病例，這些病例起源于黏膜上皮細(xì)胞，十二指腸腺癌比空腸更常見，并且最常見于十二指腸的降段，特別是在壺腹和十二指腸乳頭周圍。它通常表現(xiàn)為腸壁增厚，狹窄，阻塞或腸套疊，該病不僅可以轉(zhuǎn)移到局部淋巴結(jié)，而且可以轉(zhuǎn)移到肝，肺，骨等[13]。研究表明[14]，PET/CT 對(duì)小腸腺癌的SUVmax 和小腸惡性淋巴瘤顯著降低（t=2.419，P0.05），并且最大腸壁厚度（IWTmax）之間存在差異。兩者之間無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（t=0.369，P ＞0.05）。 ②間質(zhì)瘤是最常見的胃腸道腫瘤，多見于胃，其次是小腸，十二指腸，直腸和食道。良性間質(zhì)瘤的CT表現(xiàn)為清晰，光滑，均勻的密度，與鄰近器官的清晰邊界，PET 上的放射性濃度未見異常；潛在或惡性間質(zhì)瘤表現(xiàn)出不同的病變大小，并且大多數(shù)病變伴有囊性變化，在壞死區(qū)域部分可見出血，PET 上可見放射性濃度異常，且大多數(shù)放射性不均勻分布[15]。③小腸克羅恩病：多發(fā)于回腸末端，腸段多處增厚，腸黏膜下層水腫。在增強(qiáng)檢查，黏膜和漿膜均被增強(qiáng)。18F-FDG PET/CT 顯示小腸節(jié)段放射性攝取增加，CT 顯示相應(yīng)的腸壁增厚，伴或不伴腸管狹窄，腸周圍滲出性改變，腹腔膿腫或瘺管形成以及周圍淋巴結(jié)腫大[16-17]。

綜上所述，原發(fā)性小腸淋巴瘤在影像學(xué)檢查中具有其特征性影像學(xué)表現(xiàn)，但臨床表現(xiàn)缺乏特異性，常常起病隱匿，易漏診、誤診。選擇安全有效的檢查方法和適當(dāng)?shù)脑\斷方法在臨床工作中對(duì)原發(fā)性小腸淋巴瘤的早期診斷和早期治療，提高原發(fā)性小腸淋巴瘤的治愈率具有重要意義。