劉英 胡國慧 王敏 劉寒波 楊舒婷

摘要：原發(fā)性皮膚淀粉樣變有多種亞型，苔蘚樣皮膚淀粉樣變臨床少見，異色性皮膚淀粉樣變病罕見，我所診斷報道發(fā)生在胸背部異色性皮膚淀粉樣變病1例，更罕見。臨床資料：患者，男，41歲。以胸背部色素沉著伴色素減退斑5年就診。皮膚科檢查：胸背部褐色色索沉著斑，部分融合成肥厚性斑塊，間有少許乳白色的色素減退斑及苔蘚樣丘疹等皮膚異色病樣改變。皮損組織病理示：角化過度伴灶性角化不全，棘層增厚，真皮乳頭增寬，其內(nèi)可見均一、嗜酸性染的團塊狀物質(zhì)。真皮淺層血管周圍淋巴細胞、組織細胞及少量噬黑素細胞浸潤。結(jié)晶紫染色：陽性。病理診斷：皮膚淀粉樣變。我們復(fù)習(xí)了皮膚異色病樣淀粉樣變的文獻，對臨床和病理表現(xiàn)進行了綜述。

關(guān)鍵詞：皮膚異色病樣;淀粉樣變;胸背部;病例報告;文獻復(fù)習(xí)

【中圖分類號】R379 ?【文獻標識碼】A ?【文章編號】1673-9026（2020）09-197-01

1臨床資料

患者，男，41歲。以胸背部色素沉著伴色素減退斑5年就診。患者5年前無明顯誘因背部出現(xiàn)褐色的色素沉著斑，無瘙癢等自覺癥狀，隨后色素沉著斑顏色加深，數(shù)量逐漸增多和擴大，發(fā)展至胸部，散在分布，日曬后加重。其間出現(xiàn)少許粟粒至米粒大小的色素減退斑未治療。病程中無胸悶、心悸、肢體活動障礙、嘔血、黑便史。精神、飲食可，睡眠佳，二便正常，體重?zé)o明顯增減。患者父母健在，非近親結(jié)婚，三代內(nèi)無類似病史。體格檢查：一般情況良好，心肺腹檢查未見明顯異常，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。皮膚科情況：胸背部褐色色素沉著斑，部分融合成肥厚性斑塊，間有少許乳白色的色素減退斑等皮膚異色病樣改變，無破潰、糜爛、滲液等癥，粘膜處未見損害。實驗室檢查：血、尿、糞便常規(guī)正常，血沉、梅毒及艾滋病檢測、真菌涂片均陰性、肝腎功能正常、心臟彩超、胸部x線片、腹部彩超未見異常。皮損組織病理檢查示：角化過度伴灶性角化不全，棘層增厚，真皮乳頭增寬，其內(nèi)可見均一、嗜酸性染的團塊狀物質(zhì)。真皮淺層血管周圍淋巴細胞、組織細胞及少量噬黑素細胞浸潤。結(jié)晶紫染色：陽性。病理診斷：皮膚淀粉樣變（圖1-圖3）。

2討論

1936年Marchionini等報道1例以苔蘚樣皮膚異色病樣淀粉樣變病，1959年Rockl命名為皮膚異色病樣淀粉樣變（poikilodermalike cutaneous amyloidosis，簡稱PCA綜合征）[1]。皮膚異色病樣淀粉樣變是原發(fā)性（局限性）皮膚淀粉樣變中的特殊類型，較為罕見，發(fā)于東亞和東南亞人群，大部分有家族史，該病病因及發(fā)病機制目前尚不清楚，有以下特點：①臨床表現(xiàn)為全身彌漫性分布網(wǎng)狀色素沉著，伴色素減退斑點，無丘疹;②皮損主要位于四肢（以伸側(cè)為主）和軀干，手足部位一般不被累及;③皮膚萎縮和毛細血管擴張不明顯;④無自覺癥狀或僅有輕度瘙癢;⑤常在青春期前發(fā)病;⑥病情緩慢進展;⑦組織病理檢查可見真皮乳頭處淀粉樣物質(zhì)沉積。

王萍[2]等報道色素異常性皮膚淀粉樣變性1例，黎茵[3]等報道色素異常性皮膚淀粉樣變1例。

皮膚異色病樣淀粉樣變與如下疾病相鑒別：硬化萎縮性苔蘚、著色性干皮并遺傳性對稱性色素異常癥、特發(fā)性點狀白斑。皮膚異色變樣淀粉樣變病有淀粉樣蛋白沉積外，其余幾個疾病患處皮下無淀粉樣蛋白沉積。

皮膚淀粉樣變性的治療方法包括口服維A酸類及抗組胺藥，外用糖皮質(zhì)激素、他克莫司以及物理治療。物理治療療效顯著，近年來受到廣泛關(guān)注，主要包括：激光治療、皮膚磨削術(shù)、電干燥法及光化學(xué)療法等。舒小妹[4]使用經(jīng)方當(dāng)歸四逆散合甘草干姜茯苓白術(shù)湯化裁治療原發(fā)性皮膚淀粉樣變1例，獲得滿意療效。牟雙夢[5]用超分子水楊酸調(diào)理面膜聯(lián)合阿維A治療原發(fā)性皮膚淀粉樣變有效率為75.00%。

參考文獻

[1]趙辨.中國臨床皮膚病學(xué)[M].1版.南京：江蘇科學(xué)技術(shù)出版社，2009：1395-1398.

[2]王萍，楊先旭，陳凱.色素異常性皮膚淀粉樣變性1例[J].臨床皮膚科雜志，2019（7）：433-435.

[3]黎茵，潘慧清，劉紅芳，色素異常性皮膚淀粉樣變1例[J].皮膚性病診療學(xué)雜志，2018（3）：179-180.

[4]舒小妹，鄒立華.經(jīng)方化裁治療原發(fā)性皮膚淀粉樣變1例

中國中醫(yī)藥信息雜志，2019（3）：117-118.

[5]牟雙夢.超分子水楊酸調(diào)理面膜聯(lián)合阿維A治療原發(fā)性皮膚淀粉樣變臨床觀察[J].中國皮膚性病學(xué)雜志，2018（8）：980-982.

作者單位：

1.云南省文山州皮膚病防治所 ?云南文山 ?663099 ?2.云南省文山州中醫(yī)醫(yī)院 ?云南文山 ?663099