耳廓假性囊腫病因?qū)W及治療新進(jìn)展

王 鵬、何永靜（綜述），朱禮昆、王繼華（審校）

（昆明醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院整形外科，云南 昆明，650101）

耳廓假性囊腫是軟骨腔內(nèi)充滿液體，臨床表現(xiàn)為耳前上表面無痛性腫塊[1]。因腔體缺乏上皮細(xì)胞[2]而被稱為假性囊腫。外國(guó)學(xué)者Engel[3]是第一個(gè)將此描述為耳廓假性囊腫的人。假性囊腫多為單側(cè)病變。多見于中國(guó)人和白人男性。平均年齡為35歲～40歲。通常這些囊腫無癥狀，但偶爾會(huì)有輕微不適和輕微的炎癥癥狀[4]。其診斷并不難，常與蜂窩組織炎、耳廓血腫等鑒別。其病因目前為止尚不明確，在文獻(xiàn)中多以假設(shè)的理論出現(xiàn)。其治療方法包括非手術(shù)治療和手術(shù)治療兩大類，目前尚未有明確的標(biāo)準(zhǔn)治療方法。而且，這些方法或多或少伴隨有高復(fù)發(fā)率和不滿意的審美結(jié)果。為此，通過閱讀目前國(guó)內(nèi)或國(guó)外的相關(guān)文獻(xiàn)，對(duì)耳廓假性囊腫的病因?qū)W、非手術(shù)治療和手術(shù)治療進(jìn)展作一綜述，旨在為臨床醫(yī)師選擇治療方法時(shí)提供依據(jù)。

1 病因?qū)W

1.1 先天性胚胎發(fā)育不良

在胚胎發(fā)育過程中，由于形成耳廓的鰓弓分支發(fā)育缺陷可能導(dǎo)致潛在的組織腔隙，進(jìn)而形成假性囊腫[5]。有一篇文獻(xiàn)[6]報(bào)告了一例為期4周的新生兒雙耳假性囊腫，可能與此理論有關(guān)。國(guó)外學(xué)者Engle[2]于1966年通過病理檢測(cè)首次提出耳廓軟骨發(fā)育不良為假性囊腫的病因；國(guó)內(nèi)學(xué)者譚成勛等[7]同年通過組織學(xué)檢測(cè)發(fā)現(xiàn)并證實(shí)形成耳廓的鰓弓分支發(fā)育不良導(dǎo)致耳廓軟骨內(nèi)潛在性腔隙的客觀存在。

1.2 外 傷

最初，Engle[2]認(rèn)為軟骨細(xì)胞受到創(chuàng)傷后釋放溶酶體酶而形成積液，并提出本病好發(fā)于男性青壯年的原因是溶酶體對(duì)睪酮十分敏感，溶酶體在它的作用下，釋放出蛋白分解酶，導(dǎo)致膠原蛋白分解而致病。但隨后被Choi[8]等人否定，因?yàn)樵诙e液分析中并未檢測(cè)到溶酶體酶。在一項(xiàng)研究[9]中發(fā)現(xiàn)IL-6和血清乳酸脫氫酶(LDH-4和LDH-5)值在假性囊腔患者積液中顯著升高，LDH-4和LDH-5被認(rèn)為是人類耳軟骨的主要成分，是在反復(fù)的輕微耳廓?jiǎng)?chuàng)傷(如摩擦、拉耳、睡在硬枕頭上、戴摩托車頭盔或耳機(jī))導(dǎo)致軟骨變性后釋放出來的，這支持了外傷性病因理論。近年來國(guó)外學(xué)者在相關(guān)文獻(xiàn)[10，11，12]中證實(shí)外傷是耳廓假性囊腫的病因，但Cohen[13]等人通過病例報(bào)告和文獻(xiàn)綜述得出超過2/3的病例并無外傷史。

1.3 免疫因素

目前關(guān)于耳廓假性囊腫是否與患者的免疫功能有關(guān)，國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)中尚無定論。這一理論由陳乾美[14]首次在國(guó)內(nèi)外提出。他通過對(duì)55例耳廓假性囊腫患者的囊液和血清進(jìn)行抗體、補(bǔ)體監(jiān)測(cè)，結(jié)果患者囊液中抗體和補(bǔ)體含量均明顯低于血清中含量，并在患者病變耳廓軟骨組織上發(fā)現(xiàn)了免疫復(fù)合物沉積。他認(rèn)為是自身抗體與耳廓局部某種組織抗原發(fā)生免疫反應(yīng)，導(dǎo)致滲出液在局部聚集形成囊腫。

1.4 軟骨膜病變

Secor等[15]認(rèn)為耳廓假腔積液源于軟骨膜下，分離的軟骨膜會(huì)再生形成囊腫前壁的軟骨組織。Skoog等[16]在研究耳廓血腫形成菜花耳的發(fā)病機(jī)制時(shí)，也發(fā)現(xiàn)軟骨的增生是由于被血腫掀起的軟骨膜引起的。他在2個(gè)月大的兔子耳朵上進(jìn)行研究,將血液收集在一只耳軟骨膜下,然后將其原位縫合；在另一只耳朵中,等量的血液沉積在完整的軟骨膜和皮膚之間，結(jié)果在軟骨膜覆蓋的軟骨表面上方的血塊完全吸收，軟骨膜下血腫在2周內(nèi)被軟骨細(xì)胞廣泛侵襲,并且在4周的時(shí)間內(nèi),新組織逐漸變?yōu)楦墒斓能浌?。Zhang等人[17]研究的臨床病理資料表明,耳廓假性囊腫的漿液性積液源于前壁軟骨膜。在囊腫的早期，耳廓假性囊腫的前壁是軟骨膜。隨著病程的進(jìn)展，耳廓假囊前壁的軟骨膜增生，增厚并產(chǎn)生新的軟骨。

1.5 氨基葡萄糖過多學(xué)說

Choi[8]檢驗(yàn)了31名患者的耳廓假性囊腫積液，發(fā)現(xiàn)積液含有粘液樣物質(zhì)一蛋白聚糖，具有豐富的細(xì)胞因子環(huán)境。推測(cè)是由于反復(fù)對(duì)軟骨的輕微創(chuàng)傷而導(dǎo)致的糖胺聚糖的過量生產(chǎn)進(jìn)而形成囊腔。Cohen等[13]報(bào)道耳廓軟骨假性囊腫是由一種粘性的“橄欖油”狀液體組成的人工內(nèi)積液，在實(shí)驗(yàn)室分析中顯示出與血清相似的葡萄糖、蛋白質(zhì)、膽固醇和白蛋白的濃度。

2 非手術(shù)治療

2.1 單純穿刺抽液聯(lián)合局部加壓包扎

單純穿刺抽液聯(lián)合局部加壓包扎因其操作簡(jiǎn)便，損傷小，已成為臨床常用治療手段之一。加壓材料有石膏、磁鐵吸附、負(fù)壓引流等。其中石膏外固定經(jīng)歷了從手工涂抹醫(yī)用石膏[18]、石膏繃帶條[19]、耳廓石膏灌注成形器[20]的變化，石膏固定最佳時(shí)間存在爭(zhēng)議，大致為7d～14d，同時(shí)石膏固定的壓力難以控制，過緊會(huì)影響耳廓末梢循環(huán)；過松會(huì)使囊腔壓迫不到位，易導(dǎo)致囊腫復(fù)發(fā)。磁鐵吸附主要針對(duì)戶外工作、易出汗的患者，抽液后使用磁鐵作為壓迫固定材料，具有吸附輕便、固定時(shí)間短、簡(jiǎn)單、經(jīng)濟(jì)有效等優(yōu)勢(shì)，患者接受度高，療效滿意。郭寶鳳等[21]報(bào)道磁鐵吸附壓迫聯(lián)合穿刺抽液治療68例耳廓假性囊腫患者，其中59例(86.8%)均一次性治愈；6例(8.8%)二次治療后囊腫消失；另有3例(4.4%)囊腫局部輕度增厚。負(fù)壓裝置引流具有取材方便，易操作，穿刺次數(shù)少，復(fù)發(fā)少等優(yōu)點(diǎn)，毛慶蘭[22]用注射器自制負(fù)壓持續(xù)抽吸治療耳廓假性囊腫30例，28例（93.3%）為一次性治愈，2例（6.7%）經(jīng)二次治療，囊腫基本消失，隨訪3～6個(gè)月無復(fù)發(fā)。Hazems等[23]學(xué)者在囊腫上下端對(duì)穿后放入一根引流管配合每日沖洗，隨訪6個(gè)月，能達(dá)到良好的美容效果。

2.2 腔內(nèi)注射藥物

腔內(nèi)注射藥物有皮質(zhì)類固醇激素、無水乙醇、高滲葡萄糖、抗腫瘤藥物等，療效不一。其中腔內(nèi)注射類固醇（地塞米松，復(fù)方倍他米松，曲安奈德等）治療仍存在爭(zhēng)議，此類藥物均具有抗過敏和抗炎作用，能降低毛細(xì)血管通透性，促使囊壁纖維化，加速囊壁粘連愈合。有學(xué)者[24]報(bào)道皮質(zhì)類固醇注射治療成功10例患者中，6例復(fù)發(fā)性假性囊腫，3例耳廓增厚，特別是萎縮、耳廓畸形和高復(fù)發(fā)率限制了這種療法的使用。國(guó)內(nèi)外學(xué)者[25，26，27，28，29，30]對(duì)耳廓假性囊腫患者進(jìn)行抽吸和病灶內(nèi)類固醇注射，聯(lián)合穿刺抽液或者切開引流亦或是輕度加壓包扎均能獲得較高臨床療效，得出此法是一種簡(jiǎn)單，微創(chuàng)，經(jīng)濟(jì)有效的方法，有望避免復(fù)發(fā)。囊內(nèi)注射無水乙醇可使細(xì)胞脫水，組織變性、凝固壞死纖維化，囊腔消失而達(dá)到治愈的目的，缺點(diǎn)就是注射時(shí)疼痛較重，可適當(dāng)加入少量麻醉藥而減少注射時(shí)所帶來的痛苦。張建[31]對(duì)22例患者采用抽液后，無水乙醇注入囊腔后加壓包扎，總有效率為91.0%。注射高滲葡萄糖，可以提高血漿滲透壓，促進(jìn)組織液向血液回流，減少組織液滲出而達(dá)到治愈的目的。王慧等[32]采用手術(shù)開窗后，囊內(nèi)灌注50%葡萄糖注射液0.5 mL～1 mL治療40例耳廓假性囊腫患者，療效滿意。注射抗腫瘤藥物常見的有平陽(yáng)霉素和5-氟尿嘧啶（5-Fu），主要作用機(jī)制可能與抑制細(xì)胞分裂與增值有關(guān)，減少滲出，促進(jìn)囊腔粘連、機(jī)化。劉磊等[33]報(bào)道抽凈積液后，平陽(yáng)霉素用法應(yīng)為每次4 mg～8 mg，溶入2 ml～4 ml生理鹽水，5次為1個(gè)療程，間隔至少1周，藥物總量不超過50 mg，總量超過160 mg時(shí)，有可能會(huì)肺纖維化。李琳[34]對(duì)1226例耳廓假性囊腫患者行穿刺抽吸，同時(shí)將5-Fu液注入囊腔并反復(fù)沖洗5～6次，再加壓包扎治療，結(jié)果痊愈1036例(84.6%)，好轉(zhuǎn)172例(14%)，無效18例(1.4%)。

2.3 光電技術(shù)療法

指通過激光、微波、射頻、冷凍、紅外線、超短波與紫外線等方式治療耳廓假性囊腫患者。激光[35,36,37]作用于囊腫麻醉區(qū)進(jìn)行打孔引流，燒灼囊腫后壁、破壞囊腫結(jié)構(gòu)、減少囊液產(chǎn)生，刺激囊壁纖維化，加速粘連愈合，臨床療效滿意。微波的熱效應(yīng)讓囊腔前后壁緊密粘連，形成無菌死腔，自行修復(fù)愈合。劉友利等[38]采用雙針探頭微波治療176例，171例(96.1%)一次性痊愈,7例(3.9%)二次微波燒灼后治愈，隨訪6～12個(gè)月，無1例復(fù)發(fā)。射頻電磁波使囊腫細(xì)胞產(chǎn)生強(qiáng)烈的內(nèi)生熱效應(yīng)，用較低溫度(60℃～80 ℃)使組織蛋白凝固，通過血栓形成使患處血管閉塞，進(jìn)而病灶萎縮硬化或壞死脫落[39]。魏婷婷等[40]在排凈囊液后，使用低溫等離子針頭熱凝30例囊腫表面，其中26例（86.67%）治愈，4例（13.33%）有效。冷凍治療是利用致冷劑（氟里昂、二氧化碳、液氮等），產(chǎn)生零度以下低溫，冷凍破壞局部活體組織，特別是冷凍耳廓時(shí)，可造成軟骨損傷，重則引起軟骨壞死，遺留耳廓畸形，因此需嚴(yán)格掌握儀器性能及冷凍時(shí)間。倪奎蓮等[41]采用液氮冷凍治療568例，冷凍治療后經(jīng)過水皰、水皰破潰和結(jié)癡3個(gè)不同階段，歷時(shí)3周，獲得了滿意的效果。并指出在30℃左右可使受凍組織與冷凍頭發(fā)生粘連，維持這種粘連狀態(tài)可使囊腔的前后壁發(fā)生粘連。超短波與紅外線均具有改善血液循環(huán)，促進(jìn)炎癥消散的作用，而紫外線主要具備滅菌作用。夏鐵明等[42]應(yīng)用超短波與紫外線聯(lián)合治療30例，總有效率為96.7%。為增強(qiáng)療效，強(qiáng)調(diào)了超短波治療必須在紫外線治療前。王罕等[43]對(duì)72例耳廓假性囊腫患者穿刺抽液后，用紅外線照射治療，其中治愈70例，2例有效，總有效率為98.9%，均未發(fā)現(xiàn)明顯不良反應(yīng)。

3 手術(shù)治療

3.1 前壁處理

前壁由前往后解剖層次依次為耳廓皮膚、皮下組織、軟骨膜和新生軟骨，后壁則為耳廓軟骨、軟骨膜及其背后的皮膚，中間為滲液，位于新生軟骨與耳廓軟骨之間，稱為軟骨間積液[44]。聶軍等[45]報(bào)道了35例，經(jīng)局麻后，沿耳廓自然曲線弧形切開皮膚、皮下組織及軟骨膜，在軟骨膜下用眼科剪分離、暴露整個(gè)囊腫邊界，沿囊腫邊緣剪除全部囊腫前壁軟骨，保留了前壁軟骨膜，療效滿意。鄭立崗等[46]直接切透皮膚、前壁軟骨膜及軟骨，囊液抽凈后，不保留軟骨膜，整塊切除前壁軟骨及軟骨膜，切除范圍與囊腫大小一致，取得較好效果。祝寶蓮等[47]改良手術(shù)方式，先不切開軟骨膜，沿在前壁軟骨膜表面分離至暴露出全部囊腫前壁，再將前壁軟骨及軟骨膜整塊切除，抽凈囊液，效果良好，此法與國(guó)外學(xué)者[48，49]一致。然而，一些學(xué)者[50，51]考慮到前壁軟骨切除時(shí)，部分患者耳廓可能因切除過多而出現(xiàn)畸形，為此提出在囊腫前壁皮膚開窗采取部分軟骨切除術(shù)，開窗面積大小及形狀則取決于囊腫大小及位置。

3.2 后壁處理

對(duì)后壁的處理主要是在前壁切除后進(jìn)行，大多學(xué)者采取搔刮后壁使之成為粗糙平面，這樣與前壁皮膚更易粘連愈合，防止復(fù)發(fā)及耳廓變形。祝寶蓮等[47]切除囊腫前壁后搔刮后壁、在后壁中央切透0.5 cm×0.5 cm軟骨及軟骨膜，保留后壁皮膚的完整，使前壁皮膚與后壁皮膚能粘連，從而加速愈合。毛慶杰等[52]在前壁軟骨切除后，則根據(jù)囊腫大小把囊腫后壁軟骨去除部分呈篩孔狀，同時(shí)不切除后壁軟骨膜，并確保剩余軟骨連續(xù)性，再?zèng)_洗術(shù)腔，對(duì)位間斷縫合切口，療效滿意。董有衛(wèi)等[53]在前壁軟骨切除后于后壁靠下位置，通過小圓刀斜向下切透軟骨及皮膚，放置小段有側(cè)孔的頭皮針引流管(取頭皮針，根據(jù)囊腫大小，自行制作側(cè)孔及長(zhǎng)度)，效果良好。楊開炎[54]對(duì)20例耳廓假性囊腫采用先去除后壁大部分軟骨（如囊腫較小，可全部去除），再搔刮前后壁軟骨表面，造成新鮮創(chuàng)面，縫合切口，留置引流膠片后碎紗布加壓包扎，效果較好，未見復(fù)發(fā)。唐錦森等[55]對(duì)比分析耳廓前壁軟骨切除及耳廓后壁軟骨切除兩種手術(shù)方法治療，得出兩種方法均能有效切除耳廓假性囊腫，但后壁軟骨切除愈合情況更好，特別適用于較大囊腫或復(fù)發(fā)性囊腫患者。

3.3 加壓材料與方式

對(duì)耳廓假性囊腫的治療，無論是手術(shù)切除前壁或者后壁，最后的創(chuàng)面都離不開有效加壓，使創(chuàng)面粘連愈合，不留死腔。為此，國(guó)內(nèi)外學(xué)者陸續(xù)報(bào)道了加壓材料及方式的不同新進(jìn)展，均取得一定療效。加壓材料除了常規(guī)的棉球、紗條外，還有：采用術(shù)后囊腫處輸液管加壓縫合[56]，輸血器的PVC片[57]，襯衫紐扣[54]，壓力器具[58]，橡膠止血帶片和棉球夾層壓縮縫合[59]，波紋狀排水板耳夾板[60]，硅樹脂基材料[61]。加壓方式：縫線反包扎壓迫[62]，不貫穿耳廓縫合加壓[63]，貫穿耳廓縫合加壓[64]，荷包縫合加壓[65]等。雖然上述加壓材料及方式均能取得一定成效，但部分加壓材料會(huì)引起耳廓并發(fā)癥。因此，在選用加壓材料時(shí)結(jié)合就診者的職業(yè)、生活環(huán)境等就地取材進(jìn)行有效加壓，最大限度降低并發(fā)癥。

4 展望與小結(jié)

耳廓假性囊腫的病因尚存在爭(zhēng)議，目前認(rèn)為先天性胚胎發(fā)育不良為主要原因，這使得后天外界刺激耳廓時(shí)加速了假性囊腫的形成。對(duì)耳廓假性囊腫未來的治療方法是個(gè)性化治療，即去除囊腫，個(gè)性化有效加壓，保留耳廓的美學(xué)與解剖結(jié)構(gòu)，防止復(fù)發(fā)。非手術(shù)治療往往并發(fā)癥多，易復(fù)發(fā)，治療周期長(zhǎng)且未能得到很好的美容效果，而手術(shù)治療則是消除囊液的源頭，治療較徹底，為復(fù)發(fā)性耳廓假性囊腫的首選。同時(shí)，臨床醫(yī)生需要評(píng)估囊腫的部位、大小、數(shù)量，結(jié)合患者的自身情況進(jìn)行個(gè)性化治療。如果囊腫較小，采取前壁切除后有效加壓，能取得滿意的審美結(jié)果；如果囊腫較大且多，建議采用后壁切除搔刮前壁后有效加壓，這樣不會(huì)影響耳廓外觀。加壓材料應(yīng)根據(jù)患者自身情況選用契合耳廓結(jié)構(gòu)進(jìn)行有效加壓，不留死腔的材料。同時(shí)，加強(qiáng)術(shù)后護(hù)理指導(dǎo)，最大限度地去降低并發(fā)癥才能得到滿意的審美結(jié)果。