外耳道膽脂瘤122例的臨床特點(diǎn)與處理

李春香 王建明

LI Chun-xiang， WANG Jian-ming

外耳道膽脂瘤（external auditory canal cholesteatoma，EACC)是各種原因引發(fā)的外耳道皮膚脫屑、膽固醇結(jié)晶堆積、上皮包裹所形成的慢性炎性疾病[1～4]。臨床并不多見(jiàn)，其發(fā)病率僅占耳科門(mén)診患者0.1%[5]，由于該疾病在早期臨床癥狀不典型，容易誤診，病因尚不明[6～8]。隨著病情的進(jìn)展，病變組織可侵犯外耳道骨壁、乳突及鼓室，使外耳道出現(xiàn)擴(kuò)張，并逐漸侵入到鼓室，破壞鼓膜，累及面神經(jīng)引起面癱，好發(fā)于中老年人，常單耳發(fā)病，也可雙耳發(fā)病。為提高臨床對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，應(yīng)做到早診斷、早治療，減少并發(fā)癥。本文選擇我科收治的122例外耳道膽脂瘤患者，總結(jié)其臨床特征及治療方法，報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

選取2017年9月～2019年2月于我科收治經(jīng)臨床和病理確診的122例EACC患者。其中女性64例，男性58例；年齡5～80歲，病程10天～20余年不等。122例EACC患者中，120例為單耳發(fā)病，其中65例為左耳，55例為右耳，2例為雙耳發(fā)病。就診原因主要以聽(tīng)力減退、耳悶、耳痛、耳漏為主，極少數(shù)以面癱、眩暈為主。所有患者中59例患者表現(xiàn)為不同程度耳痛、聽(tīng)力下降、耳溢液，63例患者耳瘙癢、耳脹悶感，16例患者合并有中耳乳突炎，20例合并有鼓膜穿孔，1例合并有外中耳畸形，4例為EACC術(shù)后復(fù)發(fā)，2例伴有外耳道不全閉鎖，另有1例合并外、中耳畸形，7例合并有外耳道肉芽，3例合并有中耳膽脂瘤。專(zhuān)科檢查：外耳道均發(fā)現(xiàn)有灰白色或黃白色豆腐渣樣碎屑堆積、上皮樣物堵塞，外耳道皮膚充血、腫脹伴肉芽形成，鼓膜大多未窺及；耳鏡見(jiàn)外耳道內(nèi)白色鱗狀上皮樣物或干酪樣團(tuán)塊狀物，并發(fā)感染伴有耳道流膿者可見(jiàn)耳道內(nèi)有膿性或者血性分泌物殘留，伴有肉芽組織阻塞者，可見(jiàn)外耳道軟骨部相對(duì)狹窄。傳導(dǎo)性聾80例，混合性聾16例，其余聽(tīng)力未見(jiàn)明顯改變；EACC病變范圍在CT上的征象主要表現(xiàn)為：①外耳道骨局部凹陷為特征，骨質(zhì)無(wú)或輕度擴(kuò)張，鼓膜無(wú)破壞；②外耳道局部囊袋形成，骨質(zhì)擴(kuò)張明顯，破壞嚴(yán)重；③膽脂瘤侵及乳突腔和上鼓室。18例患者膽脂瘤病變局限在外耳道，骨質(zhì)稍破損，外耳道輕度擴(kuò)大；27例患者鼓膜內(nèi)移、凹陷，部分小穿孔；8例膽脂瘤病變破壞外耳道后壁，侵入乳突腔；18例外耳道后壁遭到破壞，膽脂瘤病變同時(shí)侵及乳突及鼓室。

1.2 研究方法

治療前，所有患者均接受全面的病史檢查、體格檢查、血液檢查、耳鏡檢查、純音聽(tīng)力測(cè)試、顳骨高分辨率CT等評(píng)估病變。所有病例術(shù)后均行組織病理學(xué)檢查，支持EACC的診斷，排除EAC癌或惡性外耳道炎的可能性。本研究參考國(guó)外學(xué)者Naim[9，10]以及國(guó)內(nèi)學(xué)者黃宏明[11]等的分型，根據(jù)破壞程度及病變范圍結(jié)合CT影像學(xué)、耳鏡檢查將外耳道膽脂瘤分為以下4型：Ⅰ型（69耳）：外耳道內(nèi)單純性上皮團(tuán)塊增生，膽脂瘤病變僅局限于外耳道，輕度擴(kuò)張，無(wú)鼓膜損傷；Ⅱ型（35耳）：外耳道骨壁炎性改變和或外耳道皮膚及鼓膜表面肉芽增生，外耳道明顯擴(kuò)張，破壞范圍侵及鼓膜；Ⅲ型（18耳）：伴外耳道骨質(zhì)吸收破壞，膽脂瘤已侵及乳突氣房、鼓室；Ⅳ型（0耳）：外耳道膽脂瘤破壞累及面神經(jīng)、聽(tīng)骨鏈等。

1.3 治療方法

所有患者均在全麻顯微鏡下行手術(shù)治療。Ⅰ型EACC患者病變范圍僅局限于外耳道，外耳道骨質(zhì)輕度受損，鼓膜完整，采取外耳道內(nèi)膽脂瘤清除術(shù)。Ⅱ型病變局限在外耳道，外耳道各壁雖有骨質(zhì)破壞但尚未進(jìn)入乳突、上鼓室，采取耳內(nèi)切口，全麻顯微鏡下清除膽脂瘤、肉芽及病變骨質(zhì)，耳道填塞碘紡紗條.定期復(fù)查。Ⅲ型可采用上鼓室入路和乳突入路清除病變。術(shù)中觀察鼓膜及聽(tīng)骨鏈?zhǔn)欠裢暾枰孕扪a(bǔ)重建。在本組病例中Ⅲ型病例（18例）病變范圍較大，脂瘤病變侵及乳突、上鼓室、鼓膜，綜合分析行鼓室成形術(shù)，骨質(zhì)破壞嚴(yán)重的可行改良乳突根治術(shù)或乳突根治術(shù)。

2 結(jié)果

所有患者術(shù)后均經(jīng)病理學(xué)證實(shí)為EACC。Ⅰ型患者膽脂瘤清除術(shù)后1個(gè)月內(nèi)全部干耳。隨訪1年外耳道的正常生理結(jié)構(gòu)基本恢復(fù)。Ⅱ型患者術(shù)后2周取出耳內(nèi)填塞物。所有患者經(jīng)換藥2個(gè)月內(nèi)干耳。術(shù)后隨訪1年，未發(fā)現(xiàn)膽脂瘤復(fù)發(fā)。Ⅲ型患者于術(shù)后2周全部取出耳內(nèi)填塞物，經(jīng)換藥于1個(gè)月干耳，其中語(yǔ)言區(qū)域氣導(dǎo)值提高16～30 dB，骨導(dǎo)值提高5～25 dB，有3例患者術(shù)后再次復(fù)發(fā)，系由術(shù)后未能按時(shí)定期復(fù)查、清理外耳道，致外耳道狹窄所引起。予以門(mén)診耳內(nèi)鏡下分次取出，給予凡士林油紗條壓迫填塞，2周后取出，再次復(fù)查時(shí)，患耳恢復(fù)良好，隨訪1年未見(jiàn)其他并發(fā)癥發(fā)生。

3 討論

EACC的臨床癥狀缺乏特異性，正確的診斷和適當(dāng)?shù)闹委熆杀苊饽懼龅倪M(jìn)展及引起嚴(yán)重并發(fā)癥。純音聽(tīng)閾可初步判斷有無(wú)耳聾及耳聾性質(zhì)。在本組病例中，純音聽(tīng)閾結(jié)果顯示部分Ⅰ型以及Ⅱ、Ⅲ型患者聽(tīng)力均有不同程度的減退，且隨著EACC分型的增加而加重，聽(tīng)力下降程度與病情嚴(yán)重程度密切相關(guān)。有研究表明EACC患者主要以傳導(dǎo)性聾為主，少部分年齡較大、病史較長(zhǎng)的患者出現(xiàn)混合型聾[12，13]。本組患者傳導(dǎo)性聾80例；混合性聾16例，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。其他常見(jiàn)的癥狀主要表現(xiàn)為耳悶脹感、耳痛、耳鳴、持續(xù)性或間歇性耳道溢液等；極少數(shù)患者出現(xiàn)面癱、眩暈等不適。王輝兵[8]等研究表明EACC最常見(jiàn)的主訴為耳道溢液，其次慢性耳痛、聽(tīng)力下降。由于外耳道膽脂瘤早期的臨床癥狀、體征不典型，臨床上首診時(shí)，容易誤診為外耳道耵聹栓塞，門(mén)診上反復(fù)耵聹掏取、外耳道沖洗等刺激性操作，會(huì)使病情進(jìn)一步加重，進(jìn)而出現(xiàn)耳悶、耳痛、耳鳴、耳道溢液等癥狀。EACC還應(yīng)與膽脂瘤中耳炎、壞死性外耳道炎、外耳道癤、外耳道惡性腫瘤等相互鑒別。顳骨CT[14～16]掃描對(duì)于EACC的診斷與治療具有重要的臨床意義，其可以發(fā)現(xiàn)EAC中的軟組織腫塊、相鄰骨的侵蝕和腫塊中的骨碎片，評(píng)估中耳腔、乳突、面神經(jīng)管和鼓室受累情況，也是EACC臨床分期的重要依據(jù)。在本組病例中，顳骨CT顯示的征象與術(shù)中所見(jiàn)一致，EACC早期病變范圍未侵犯至中耳，晚期病變可累及中耳上鼓室導(dǎo)致鼓膜松弛部穿孔、聽(tīng)骨連破壞等。文獻(xiàn)報(bào)道外耳道骨質(zhì)破壞在晚期病變中表現(xiàn)特別明顯，部分晚期EACC可累及面神經(jīng)管、顳下頜關(guān)節(jié)、鼓索神經(jīng)等而出現(xiàn)相應(yīng)的嚴(yán)重癥狀，本次研究中有僅有1例患者累及顳下頜關(guān)節(jié)至張口受限。也有文獻(xiàn)報(bào)道EACC可突入鼓室腔形成鼓室膽脂瘤，破壞鼓室天蓋、半規(guī)管而出現(xiàn)眩暈以及全耳聾等嚴(yán)重并發(fā)癥[8，13]。嚴(yán)重者還可累及巖尖、橋小腦角及腦組織[13]。本組病例尚未發(fā)現(xiàn)累及巖尖、橋小腦角及腦組織的患者，未來(lái)仍需搜集更多的病例進(jìn)一步驗(yàn)證。

外耳道膽脂瘤的治療原則是徹底清理病灶和恢復(fù)正常的耳道上皮的遷移能力，治療方案尚無(wú)統(tǒng)一的指南，主要根據(jù)膽脂瘤的大小和病變侵及的范圍作出相應(yīng)的處理。膽脂瘤的清除可以使用顯微鏡或耳內(nèi)鏡，耳道壁的缺損可以使用軟骨、顳肌、乳突骨皮質(zhì)等各類(lèi)材料重建[17]。國(guó)外學(xué)者Holt[18]根據(jù)不同分期提出不同的治療原則：1期單純行外耳道膽脂瘤切術(shù)。2期需經(jīng)外耳道或者耳后入路，徹底清除膽脂瘤后行外耳道擴(kuò)大成形術(shù)。3期膽脂瘤病變侵及乳突及上鼓室，可行乳突根治術(shù)。Naim[9，19]等人主張II期以上的病例進(jìn)行手術(shù)干預(yù)。國(guó)內(nèi)學(xué)者黃宏明[11，14]指出：外耳道膽脂瘤3期病變已侵及乳突及鼓室，需行乳突根治術(shù)+外耳道成形術(shù)+鼓室成形術(shù)。但有學(xué)者認(rèn)為，膽脂瘤病變侵及中耳致中耳乳突炎時(shí)，可不必一期行乳突根治術(shù)，因其引起的鼓膜穿孔往往不大。術(shù)后隨訪如無(wú)痊愈可能， 則二期修補(bǔ)，文獻(xiàn)報(bào)道，當(dāng)病變破壞范圍不大，1期行乳突根治術(shù)，術(shù)后發(fā)生外耳道狹窄的幾率會(huì)大大提高[20]。關(guān)于外耳道膽脂瘤(EACC)的治療一直是一個(gè)有爭(zhēng)議的問(wèn)題，近年來(lái)隨著內(nèi)鏡技術(shù)的發(fā)展，越來(lái)越多的學(xué)者采用內(nèi)鏡下清除膽脂瘤病變[11，21～23]。本研究中122例患者均在全麻顯微鏡下完成手術(shù)，手術(shù)方式的選擇主要根據(jù)術(shù)前顳骨CT檢查以及術(shù)中探查到病變范圍決定，術(shù)中外耳道皮膚缺損范圍比較小者，無(wú)需特殊處理，缺損范圍較大者可予以顳肌筋膜或耳后游離皮瓣覆蓋。為防止EACC的復(fù)發(fā)，在術(shù)中應(yīng)完全清除膽脂瘤、肉芽組織，在磨除外耳道后壁骨質(zhì)時(shí)，應(yīng)特別注意保護(hù)面神經(jīng)垂直段骨管。行外耳道成形術(shù)時(shí)可磨除外耳道部分正常骨質(zhì)與外側(cè)取平，盡量去除外耳道“里大外小的燒瓶征”及在一定程度上擴(kuò)大外耳道口，使外耳道內(nèi)外徑一致，建立通暢引流。在手術(shù)過(guò)程中，應(yīng)盡可能的保留患者的正常皮膚，外耳道成形術(shù)中，皮膚缺損較大者可用顳肌筋膜或游離皮瓣覆蓋，為防止術(shù)后出現(xiàn)外耳道狹窄或閉鎖，可使用凡士林油條壓迫填塞耳道2周。文獻(xiàn)報(bào)道EACC并發(fā)癥[24]主要是再次復(fù)發(fā)及外耳道狹窄，本病復(fù)發(fā)率并不高，影響EACC術(shù)后復(fù)發(fā)的主要因素是膽脂瘤未能完全清除，外耳道狹窄未能徹底解除，術(shù)后未能定期復(fù)查、清理。也有文獻(xiàn)報(bào)道該疾病未能完全愈合是有由于鼓膜再穿孔發(fā)生在下象限，而EAC下半部分的血供往往不足，容易引起組織壞死。在本研究中僅有3例患者術(shù)后再次復(fù)發(fā)，系由術(shù)后未能按時(shí)定期復(fù)查、清理外耳道，致外耳道狹窄所引起。予以門(mén)診耳內(nèi)鏡下分次取出，給予凡士林油紗條壓迫填塞，2周后取出，再次復(fù)查時(shí)，患耳恢復(fù)良好，未見(jiàn)其他并發(fā)癥發(fā)生，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。

綜上所述，EACC早期臨床癥狀不具有特征性，容易漏診、誤診，雖為非真性腫瘤，但其生物學(xué)上具有侵蝕性，易破壞骨質(zhì)并侵蝕臨近結(jié)構(gòu)，臨床分期不同，治療方式不同，術(shù)前行顳骨高分辨率CT檢查非常重要，可以清楚的顯示病變的破壞范圍，對(duì)EACC的診斷、治療分期有著重要的臨床指導(dǎo)意義。