⊙自貢市第一人民醫(yī)院 李家泉

過去3年里，江女士一直被“糖尿病”的陰影籠罩著?！?年前，我覺得頭昏眼花，去醫(yī)院檢查，最終被確診為糖尿病，但吃降糖藥的效果一直不理想。”江女士回憶，治療不僅沒有效果，她還慢慢地發(fā)胖，體重從50公斤升到了70公斤。今年7月，汪女士到一家大醫(yī)院的內分泌科咨詢。接診醫(yī)生認為，江女士患的可能是繼發(fā)性糖尿病，她的癥狀應該是皮質醇增多癥或原發(fā)性醛固酮增多癥的表現(xiàn)。后經檢查發(fā)現(xiàn)，江女士24小時內分泌的皮質醇高達1540.83nmol，遠超正常范圍，最終被確診為皮質醇增多癥。

皮質醇增多癥又稱庫欣綜合征，是多種病因引起腎上腺皮質長期分泌過量皮質醇而產生的一種癥候群。按病因分，庫欣綜合征可分為兩類，即ACTH（促腎上腺皮質激素）依賴性和非ACTH依賴性，前者常見的有分泌ACTH的垂體腺瘤和異位ACTH綜合征；后者主要由于腎上腺皮質腫瘤引發(fā)的皮質醇過量分泌導致，主要包括腎上腺皮質腺瘤、腎上腺癌、腎上腺皮質結樣增生及腎上腺皮質嗜酸細胞瘤等。

庫欣綜合征的臨床表現(xiàn)包括以下這些：

1.向心性肥胖。臉部及軀干部胖，但四肢包括臀部不胖。滿月臉、水牛背、懸垂腹和鎖骨上窩脂肪墊，是庫欣綜合征的特征性臨床表現(xiàn)。

2.糖尿病和糖耐量低減。約有半數患者有糖耐量低減，約20%有顯性糖尿病。因為體內過高的皮質醇會對抗胰島素的作用，使細胞對葡萄糖的利用減少，進而導致血糖上升，糖耐量低減。

3.負氮平衡。蛋白質分解加速，合成減少，因而患者全身肌肉萎縮，以四肢肌肉萎縮更為明顯，在下腹部、臀外側、大腿內側、腋窩周圍和乳房等處，可出現(xiàn)典型的對稱性皮膚紫紋。

4.高血壓。約3/4以上的庫欣綜合征患者會出現(xiàn)高血壓，一般為輕至中度升高。

5.骨質疏松。表現(xiàn)為腰背痛，易有病理性骨折，骨折好發(fā)部位是肋骨和胸腰椎。

6.性腺功能紊亂。高皮質醇血癥不僅直接影響性腺，還可對下丘腦—腺垂體的促性腺激素分泌有抑制，因而庫欣綜合征患者性腺功能均明顯低下。女性表現(xiàn)為月經紊亂、繼發(fā)閉經、排卵障礙；男性表現(xiàn)為性功能低下、陽痿。

7.精神異常。多數患者有精神癥狀，表現(xiàn)為欣快感、失眠、注意力不集中、情緒不穩(wěn)定、煩躁易怒、焦慮、抑郁、記憶力減退；少數患者會出現(xiàn)類似躁狂、抑郁或精神分裂癥樣的表現(xiàn)。

8.易感染。易發(fā)生皮膚毛囊炎、牙周炎、泌尿系感染、甲癬及體癬等。

9.高尿鈣和腎結石。血鈣雖在正常低限或低于正常，但尿鈣排量增加，易出現(xiàn)泌尿系結石。

臨床上，只有80%的患者有典型的臨床表現(xiàn)，有的患者僅有一二項癥狀，也有些患者臨床表現(xiàn)不典型，因此，庫欣綜合征常被誤診為單純性肥胖、高血壓、糖尿病、多囊卵巢綜合征等。

介紹到這里，是不是覺得庫欣綜合征是一種很復雜和嚴重的?。吭撛趺粗委熌?？

庫欣綜合征的治療需要一個較長期的過程，需要患者耐心配合，只要方法得當，病情會得到控制。目前，臨床上對于該病的治療方法主要包括以下3種：

手術治療手術是目前主要的治療手段，最佳的手術方式是腹腔鏡腎上腺腫瘤切除術。但術后仍需要長時間的激素替代治療，用藥期間，需要定期到醫(yī)院復查，逐漸減量至停藥。

垂體放射治療一般不作首選，可作為手術治療后的輔助治療方法，以減少術后復發(fā)或避免發(fā)生Nelson綜合征。

藥物治療適用于衰弱或新近心肌梗死不能手術者，垂體、異位ACTH腫瘤或腎上腺腫瘤未能成功切除者。常用藥物有皮質醇分泌阻斷劑，如酮康唑、美替拉酮、氨魯米特、米托坦；ACTH抑制劑，如賽庚定、甲磺酸溴隱亭。