王如華，張焱，程敬亮

病例資料患者,女，31歲，以“左側面部疼痛、麻木4月余”為主訴就診。4個月前無明顯誘因出現(xiàn)左側面部疼痛，左上肢前臂麻木，左側肢體感覺減退，至當地醫(yī)院就診，按“面神經炎”治療后稍好轉，2個月前上述癥狀加重，為進一步診治即來我院。既往史：確診為急性髓系白血病M1三年，同胞相合造血干細胞移植術后2年，期間多次輸注B型血細胞，于2個月前在本院行“左側乳腺惡性腫瘤微創(chuàng)切除術”。體格檢查：一般情況可，顱神經檢查：面神經：左側額紋變淺，左側眼裂消失，左側閉目乏力，雙側鼻唇溝變淺，口角右側偏斜，鼓腮漏氣，粗測舌前2/3味覺正常。MRI檢查：左側中顱窩、橋前池左份內可見斑片狀等T1、等T2信號，病變經左側卵圓孔向顱外生長，左側咽旁間隙內有團片狀T1、稍長T2信號，左側咽隱窩消失，鼻咽腔稍窄，相鄰左側頸內動脈受累包繞，增強掃描示左側中顱窩、咽旁間隙內病變呈明顯不均勻強化(圖1～4)。手術所見：全麻下行耳前顳部切口顱中窩底占位切除術，術中見腫瘤位于顱中窩底，紅褐色，質地韌，邊界尚清，血運豐富，腫瘤侵蝕透過顱中窩底硬膜內外溝通。病理檢查：肉眼觀腫瘤呈灰黃、灰紅組織；鏡下示腫瘤細胞彌漫增生浸潤生長，細胞核欠規(guī)則，染色質細顆粒狀，核分裂像可見(圖5)。免疫組織化學檢查：CD20(-)，CD3(-)，CD23(-)，CD5(-)，TdT(+)，Cyclin D1(-)，Bcl-2(+)，CD10(-)，Bcl-6(-)，AE/AE3(-)，MPO (+)，Ki-67(約80%+)。結合形態(tài)學和免疫組化檢查結果并參考既往史，符合髓系肉瘤伴T淋巴母細胞分化。

討論髓系肉瘤(myeloidsarcoma，MS)又稱粒細胞肉瘤(granulocytic sarcoma，GS)，因腫瘤髓過氧化物酶(myeloid peroxidase，MPO)含量高致使腫瘤切面易氧化呈綠色，故又稱綠色瘤(chloroma)，是由髓系來源的原始或不成熟細胞在髓外增生和浸潤形成的腫瘤，包括孤立性GS和白血病性GS。臨床上罕見，發(fā)病率約為2/100萬，可發(fā)生于任何年齡，但以兒童、青少年更多見，無明顯性別差異。本病惡性程度高，死亡率高，兩年生存率僅為6%，預后極差[1]，常與急性髓系白血病同時或繼發(fā)出現(xiàn)，此時也稱為白血病性GS，在急性髓系白血病患者中約有1.4%的患者可發(fā)生GS[2]。病變可累及全身，如骨骼、皮膚、淋巴結、中樞神經系統(tǒng)和泌尿生殖系統(tǒng)等[3]。臨床表現(xiàn)與腫瘤的發(fā)生部位密切相關，多表現(xiàn)為局部腫塊的壓迫癥狀，伴或不伴有疼痛，病情進展迅速。

影像學表現(xiàn)也與發(fā)病部位相關聯(lián)[4]，且缺乏特異性，易被誤診為其它腫瘤。顱內髓系肉瘤的MRI信號特點多變，與腫瘤的組織成分和分化類型不一致有關。在T1WI上多表現(xiàn)為等或稍低信號。有學者認為當腫瘤蛋白含量高時T1WI表現(xiàn)為稍高信號[5]。在T2WI或FLAIR圖像上多呈等或稍高信號，或腫瘤周邊的信號略高于中央；DWI顯示病灶呈高信號，提示有明顯擴散受限；增強掃描顯示病灶多呈明顯均勻強化。腫瘤的信號較均勻，與周圍組織分界清楚，腫瘤較大時可出現(xiàn)囊變壞死、周圍伴有水腫或對周圍組織的推壓。在本例患者中病灶在T1WI上呈均勻等信號，T2WI上呈不均勻等或稍高信號，DWI上呈輕度不均勻擴散受限，增強掃描顯示有明顯強化但欠均勻，與周圍組織分界欠清，與既往文獻報道的典型表現(xiàn)不完全一致，考慮可能與本例患者腫瘤發(fā)病部位特殊、內部成分混雜且伴有T淋巴母細胞分化有關。

顱內髓系肉瘤臨床罕見，影像診斷和鑒別診斷困難[5]，易被誤診為淋巴瘤、腦膜瘤和血管外皮瘤等。①顱內淋巴瘤多位于深部腦實質T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈等或稍高信號的結節(jié)狀、團塊狀腫塊，DWI明顯高信號，ADC圖上信號明顯減低，增強掃描呈明顯均勻強化，“尖角征”、“臍凹征”和“握拳征”為其強化特征[6]。②腦膜瘤常為偶然發(fā)現(xiàn)的幕上腦外腫瘤，多以寬基底與硬腦膜相連，T1WI上呈等信號，T2WI上呈等或稍高信號，增強掃描腫瘤明顯均勻強化且與瘤體相連的腦膜也強化，即腦膜尾征，為其特征性表現(xiàn)。③顱內血管外皮瘤常分葉狀與腦膜相連，T2WI上多呈等/高混雜信號影，內部及邊緣有流空血管影[7]，血管異常豐富，呈惡性生長行為，增強掃描強化更顯著。

因此，當在有髓系白血病病史的患者顱內發(fā)現(xiàn)與灰質相似的T1WI等信號、T2WI等或稍高信號[8]、增強掃描有明顯強化的腫塊時，應考慮髓系肉瘤的可能[9]。確診主要依靠病理和免疫組化檢查，MPO是髓系分化最敏感的標志，髓系細胞表達MPO而淋巴系細胞不表達，MPO陽性可提示本病診斷[11]。