毛一樸，馬隆佰（通訊作者）

（廣西壯族自治區(qū)人民醫(yī)院放射科 廣西 南寧 530021）

永存頸內(nèi)—基底動(dòng)脈吻合血管是人類胚胎原始發(fā)育過(guò)程中連接原始頸動(dòng)脈與基底動(dòng)脈之間的臨時(shí)性吻合血管[1]，主要包括4種血管：原始三叉動(dòng)脈（persistent trigeminal artery，PTA）、原始舌下動(dòng)脈（persistent hypoglossal artery，PHA）、原始耳動(dòng)脈（persistent otic artery，POA）和寰前節(jié)間動(dòng)脈（proatlantal intersegmental artery，PIA）。在頸動(dòng)脈—基底動(dòng)脈吻合血管中，最常見(jiàn)的是永存三叉動(dòng)脈，發(fā)生率0.02%～0.60%，占所有頸動(dòng)脈—基底動(dòng)脈吻合血管中的83.0%，其次是永存舌下動(dòng)脈，其發(fā)生率為0.027%～0.260%[2]。PIA屬于永存頸內(nèi)—基底動(dòng)脈吻合血管中極為罕見(jiàn)類型，通常伴有頸動(dòng)脈或椎基底動(dòng)脈發(fā)育異常，并常常與頭暈、頭痛、基底動(dòng)脈尖綜合征等缺血性腦血管病的發(fā)生相關(guān)[3]?，F(xiàn)將寰前節(jié)間動(dòng)脈解剖結(jié)構(gòu)及其臨床特點(diǎn)和影像學(xué)診斷研究進(jìn)展綜述如下。

1 寰前節(jié)間動(dòng)脈胚胎發(fā)育過(guò)程

根據(jù)Padget的研究，在胚胎大小為4～5mm時(shí)（胚胎第30天左右），雙側(cè)頸動(dòng)脈背部出現(xiàn)2條與其平行的縱行神經(jīng)動(dòng)脈（longitudinal neural artery，LNA）。LNA不直接與主動(dòng)脈相連，而是由原始頸動(dòng)脈供血[4]。此時(shí)，原始頸動(dòng)脈系統(tǒng)與基底動(dòng)脈系統(tǒng)之間有4條暫時(shí)性吻合通道，從頭側(cè)向尾側(cè)依次為：原始三叉動(dòng)脈，原始耳動(dòng)脈、原始舌下動(dòng)脈及寰前節(jié)間動(dòng)脈[4]。在胚胎大小為5～6mm時(shí)（胚胎第31天左右），2條LNA逐漸向中線融合形成基底動(dòng)脈，同時(shí)后交通動(dòng)脈亦開始發(fā)育。三叉動(dòng)脈、耳動(dòng)脈和舌下動(dòng)脈逐漸退化消失，而PIA繼續(xù)與后交通動(dòng)脈一起向基底動(dòng)脈供血[5]。在胚胎大小為7～12mm時(shí)（胚胎第33天左右），前6個(gè)頸節(jié)間動(dòng)脈之間縱行的尾端側(cè)支和頭端側(cè)支出現(xiàn)，它們相互吻合形成椎動(dòng)脈頸段，其中PIA（第一頸節(jié)間動(dòng)脈）的頭端側(cè)支與基底動(dòng)脈相連。隨著前6個(gè)頸節(jié)間動(dòng)脈與背側(cè)主動(dòng)脈的近端連接逐漸退化，就形成了最終的椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)。如果LNA與第一頸節(jié)間動(dòng)脈之間的吻合動(dòng)脈不退化或未能閉合，持續(xù)到成年即形成永存寰前節(jié)間動(dòng)脈[6]。

2 解剖結(jié)構(gòu)及分型

根據(jù)PIA血管解剖起源分為兩型[7]，Ⅰ型起始于頸內(nèi)動(dòng)脈或頸總動(dòng)脈，多起源于C2/3椎體水平的頸內(nèi)動(dòng)脈背側(cè)，罕見(jiàn)起源于C4椎體水平，向上后外側(cè)走行，上升至枕寰間（寰前）間隙，期間不進(jìn)入任何頸椎的橫突孔，在椎動(dòng)脈Ⅲ段水平部加入同側(cè)椎動(dòng)脈，最后從枕骨大孔入顱[8]。Ⅱ型由頸外動(dòng)脈起始段發(fā)出，自C2向后上方走行，進(jìn)入C1橫突孔并與椎動(dòng)脈匯合，后進(jìn)入寰枕關(guān)節(jié)間隙，穿過(guò)枕骨大孔入顱。Ⅱ型PIA血管起始部位低于Ⅰ型，發(fā)出血管后走行途徑較長(zhǎng)，且需要穿過(guò)C1橫突孔，因此Ⅱ型PIA走行方式較Ⅰ型PIA更為豎直、迂曲和復(fù)雜。左側(cè)PIA與右側(cè)PIA的發(fā)生率大約為2:1，而雙側(cè)PIA同時(shí)發(fā)生極為罕見(jiàn)[9]。Ⅰ型PIA容易與永存舌下動(dòng)脈（PHA）混淆，兩種永存吻合血管均起源于頸內(nèi)動(dòng)脈，PIA血管經(jīng)過(guò)枕骨大孔入后顱窩，而PHA血管通過(guò)擴(kuò)大的舌下神經(jīng)管進(jìn)入中顱窩，不同的入顱路徑可將兩者區(qū)分。二者的主要區(qū)別：（1）永存舌下動(dòng)脈起源于頸內(nèi)動(dòng)脈C1椎體水平或Cl/2椎間隙，較I型PIA高；（2）永存舌下動(dòng)脈比I型PIA有一個(gè)更長(zhǎng)的垂直上升段；（3）I型PIA經(jīng)枕骨大孔入顱，而永存舌下動(dòng)脈經(jīng)舌下神經(jīng)管入顱[10]。

3 PIA合并腦血管異常及其臨床表現(xiàn)

永存頸內(nèi)—基底動(dòng)脈吻合血管發(fā)育紊亂，常合并顱內(nèi)動(dòng)脈瘤、動(dòng)靜脈畸形、煙霧病、海綿竇瘺或Sturge-Weber綜合征等顱腦血管異常[11]。PIA血管持續(xù)存在與頸動(dòng)脈及椎基底動(dòng)脈發(fā)育過(guò)程相重合，因此PIA更容易合并的是頸動(dòng)脈閉塞、椎基動(dòng)脈發(fā)育不良或缺如等畸形[12]。椎動(dòng)脈發(fā)育不良可造成后循環(huán)供血不足，臨床上表現(xiàn)為椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)短暫性腦缺血發(fā)作，如：發(fā)作性眩暈、意識(shí)障礙或交叉性癱瘓等。PIA伴發(fā)椎動(dòng)脈發(fā)育不良患者易出現(xiàn)不同程度發(fā)作性偏側(cè)肢體無(wú)力，考慮與PIA分流頸內(nèi)動(dòng)脈供血導(dǎo)致前循環(huán)系統(tǒng)短暫性缺血相關(guān)[13]。頸內(nèi)、外動(dòng)脈出現(xiàn)閉塞或發(fā)育缺如時(shí)，PIA吻合血管則成為溝通連接前、后循環(huán)的重要通道，可做為血管旁路代償供血，緩解前循環(huán)缺血情況。PIA血管與頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞遠(yuǎn)端吻合并匯入同側(cè)椎動(dòng)脈，由后循環(huán)向前循環(huán)補(bǔ)充供血，PIA成為前循環(huán)系統(tǒng)供血主要來(lái)源的溝通血管。同時(shí)，PIA吻合血管的存在，使前、后循環(huán)產(chǎn)生了直接的通道，頸內(nèi)動(dòng)脈易損斑塊脫落后亦可通過(guò)吻合血管同時(shí)導(dǎo)致不同供血區(qū)多發(fā)腦梗死的情況[14]。

4 影像學(xué)診斷及臨床價(jià)值

腦血管造影是診斷PIA的主要方法。近年來(lái)，隨著神經(jīng)影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展，無(wú)創(chuàng)性的CT血管造影（CT angiography，CTA）和磁共振血管造影（Magnetic resonance Angiography，MRA）成為診斷PIA的重要檢查方式，其中CTA對(duì)PIA的診斷甚至優(yōu)于DSA導(dǎo)管血管造影，通過(guò)CTA及MRA發(fā)現(xiàn)PIA的報(bào)道也越來(lái)越多[15]。頭頸部CTA檢查技術(shù)包括：多平面重組（multiplannar reconstruction，MPR）、曲面重建（curvedplanar reconstruction，CPR）、最大密度投影（maximum intensity projection，MIP）以及容積重建（volume rendering，VR）。尤其是VR容積重建技術(shù)可以多角度、立體直觀顯示變異血管的形態(tài)特征，能夠深刻分析PIA起源、行徑、入顱通道的影像學(xué)特征及其合并的椎基底動(dòng)脈或頸內(nèi)、外動(dòng)脈發(fā)育異常表現(xiàn)[16]。PIA本身無(wú)需治療，如伴有腦血管病可進(jìn)行相應(yīng)的治療。神經(jīng)科及介入科醫(yī)生在對(duì)頸內(nèi)動(dòng)脈重度狹窄合并PIA患者行動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)時(shí)，需注意頸內(nèi)動(dòng)脈脫落的不穩(wěn)定斑塊可能經(jīng)過(guò)PIA吻合血管逆流進(jìn)入后循環(huán)供血區(qū)，導(dǎo)致小腦和腦干等后循環(huán)供血區(qū)腦梗死，在術(shù)中需要采取必要的保護(hù)措施[17]。PIA合并頸內(nèi)動(dòng)脈、椎動(dòng)脈發(fā)育不良或閉塞等情況時(shí)，PIA吻合血管成為基底動(dòng)脈遠(yuǎn)端、小腦上動(dòng)脈及大腦后動(dòng)脈等后循環(huán)供血的主要通道，在寰枕區(qū)手術(shù)或介入治療時(shí)應(yīng)當(dāng)充分認(rèn)識(shí)PIA吻合血管的存在及其走行，避免吻合血管的損傷或破壞造成后循環(huán)供血區(qū)的嚴(yán)重缺血甚至梗死[18]。Ⅱ型PIA伴有椎動(dòng)脈缺如時(shí)，PIA可能作為由頸外動(dòng)脈向后循環(huán)供血的唯一血管，延長(zhǎng)頸外動(dòng)脈臨時(shí)阻斷可能導(dǎo)致后循環(huán)的缺血壞死[19]。因此，外科醫(yī)師在頸外動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)時(shí)，應(yīng)當(dāng)充分認(rèn)識(shí)Ⅱ型PIA吻合血管的存在及其走行。

5 結(jié)語(yǔ)

綜上所述，PIA是一種罕見(jiàn)的變異吻合血管，屬于血管先天性發(fā)育異常，常常為影像學(xué)檢查偶然發(fā)現(xiàn)，其影像學(xué)表現(xiàn)具有特征性。CTA及MRA血管造影技術(shù)不僅能清楚、直觀地顯示PIA吻合血管的起源、走行和毗鄰結(jié)構(gòu)，還能顯示伴發(fā)的顱內(nèi)、外其他病變及合并的畸形血管，可做為PIA診斷的最佳方法[20]。CTA及MRA直觀、立體的影像學(xué)表現(xiàn)能為頸椎或頸部血管等手術(shù)及介入手術(shù)提供更多的影像資料和指導(dǎo)作用，避免因操作不當(dāng)所帶來(lái)的危險(xiǎn)。