浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 杭州 310003

系統(tǒng)性紅斑狼瘡 (systemic lupus erythematosus，SLE)一種以形成抗核抗體為代表的多種自身抗體為特征、累及多系統(tǒng)多器官的炎癥性自身免疫性疾病[1]。其病因不明，但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為其與內(nèi)分泌因素[2]、免疫學(xué)異常有關(guān)[3-4]。重型系統(tǒng)性紅斑狼瘡病情深重，危及到患者生命，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)以激素和免疫抑制藥物為主，但存在毒副作用大、療效不一等諸多問(wèn)題[5]。中醫(yī)藥具有整體觀念和辨證論治的特點(diǎn)和優(yōu)勢(shì)，既往研究證明運(yùn)用中西醫(yī)結(jié)合方法治療重癥SLE有增效解副作用[6]，如調(diào)節(jié)免疫、抗炎、調(diào)節(jié)內(nèi)分泌、改善血流變性和微循環(huán)等[7]。SLE臨床上中醫(yī)證型相互錯(cuò)雜，呈動(dòng)態(tài)變化，在不同疾病階段（輕型或重型），會(huì)呈現(xiàn)不同的中醫(yī)病因病機(jī)及證候特點(diǎn)。重型SLE機(jī)體正處于自身免疫炎癥造成的組織、器官損傷階段，多伴有多系統(tǒng)損害，病情復(fù)雜，并發(fā)癥多，證素復(fù)雜多樣，使其成為重大難治性疾病，采用大激素、強(qiáng)力的免疫抑制藥物治療為主、中藥為輔的中西醫(yī)結(jié)合治療方案。根據(jù)SLE的病情重、抓住主證、執(zhí)簡(jiǎn)馭繁的辨治方法，重型SLE中醫(yī)證型呈現(xiàn)一定的規(guī)律。重型SLE常見(jiàn)分型有熱毒熾盛證、飲邪凌心證、飲熱迫肺證、風(fēng)痰內(nèi)動(dòng)證，以下根據(jù)重型SLE不同分型探析其證型特點(diǎn)、病機(jī)、典型病案舉例、治法、方藥，以期對(duì)今后臨床應(yīng)用中醫(yī)治療重型SLE有一定的幫助。

1 熱毒熾盛證

本證多見(jiàn)于SLE急性期或活動(dòng)期，以發(fā)熱、皮膚紅斑、伴有全身熱盛癥狀為主要特征：高熱不退，斑疹鮮紅，煩躁面赤，口瘡，口咽干燥，甚或譫語(yǔ)神昏，關(guān)節(jié)肌肉酸痛，小便黃赤，大便秘結(jié)，舌質(zhì)紅，苔黃燥，脈滑數(shù)或洪數(shù)。本病多由熱毒侵淫、由氣入血、熬血致瘀、瘀熱交結(jié)、瘀熱熏灼、內(nèi)傷及臟腑、外阻于肌膚所致。治宜清熱解毒，涼血消斑，清營(yíng)活血，方選犀角地黃湯加桃紅四物湯加減。

病案舉例：趙某，女，20歲，大學(xué)生。2011年7月23日初診?；颊?個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)雙頰部紅斑，呈蝶狀對(duì)稱分布，日曬后加重。伴高熱持續(xù)不退1周，體溫高達(dá)39.5℃，雙側(cè)膝關(guān)節(jié)輕度紅腫疼痛，血抗核抗體及雙鏈DNA抗體陽(yáng)性。診斷為SLE，患者高熱不退，應(yīng)用激素藥物后，病情明顯好轉(zhuǎn)，要求中藥治療。癥見(jiàn)兩顴有紅色蝶形紅斑，煩躁不安，咽干唇燥，肢體困重，右脅脹痛，惡心納減，小溲短赤，舌質(zhì)紫干，苔黃膩，脈弦數(shù)。中醫(yī)診斷為陰陽(yáng)毒之熱毒熾盛證，治宜清熱解毒、涼血消斑、清營(yíng)活血，方選犀角地黃湯加桃紅四物湯加減。處方：水牛角45g，生地15g，赤芍9g，紅花 9g，桃仁 9g，銀花 15g，黃芩 9g，青黛 9g，紫草9g，黃連6g，生甘草6g。7劑，水煎服，每日1劑。2011年7月31日二診：高熱趨降，脈轉(zhuǎn)細(xì)數(shù)，患者神疲乏力，動(dòng)則汗出，五心煩熱，考慮瘀熱初化，氣陰已傷，加玄參9g、麥冬9g、生黃芪15g。14劑。2011年8月20日三診：體溫正常，諸癥均減，面頰紅斑消退，膝關(guān)節(jié)疼痛漸失，乏力好轉(zhuǎn)，續(xù)服上方以鞏固療效。

按語(yǔ)：本病病初多呈瘀熱交結(jié)之象，若綿延不愈，耗氣傷陰，后期則每兼氣陰兩虧之證。故本案初診即用犀角地黃湯加桃紅四物湯以清熱解毒，涼血消斑，清營(yíng)活血，乃取犀角地黃湯之意，以清營(yíng)涼血；配紅花、桃仁等活血消斑，佐以黃連、銀花、青黛、紫草、黃芩、生甘草以清熱解毒。諸藥合方，共奏活血化瘀、清營(yíng)解毒之功。二診針對(duì)瘀熱退而未盡、氣陰已傷之候，及時(shí)加入元參、麥冬、生黃芪等益氣補(bǔ)陰之品，攻補(bǔ)兼施、標(biāo)本同治而奏效。

2 飲邪凌心證

本證多見(jiàn)于SLE活動(dòng)期并發(fā)胸腔積液、心包積液，或心力衰竭，或狼瘡性腎炎致全身水腫，臨床表現(xiàn)以胸悶、氣急、水腫、心悸等為特征：胸悶胸痛，自汗短氣，心悸怔忡，心煩神疲，失眠多夢(mèng)，肢端怕涼隱痛，或形寒肢冷，面晦唇紫或面色蒼白，喘促肢腫，舌質(zhì)暗紅，苔灰膩，脈細(xì)數(shù)或細(xì)澀結(jié)代。治以益氣溫陽(yáng)、活血利水，予木防己湯加減。

病案舉例：趙某，女，63歲，退休工人。2010年6月23日初診?；颊逽LE病史2年，3月前出現(xiàn)全身浮腫，診斷為狼瘡性腎炎、腎病綜合征，在杭城某醫(yī)院予激素加他克莫司治療2個(gè)月，病情未見(jiàn)好轉(zhuǎn)，浮腫加重，尿量加重，時(shí)有胸悶氣急，口唇發(fā)紫，咳嗽咳痰，肺部CT提示大量胸腔積液伴中等量心包積液。癥見(jiàn)焦慮不安，面浮肢腫，面部黑褐色斑疹，四肢末梢皮膚紫暗，自訴活動(dòng)后胸悶氣急，腹脹如鼓，小便不利，舌質(zhì)淡，苔白厚膩，脈細(xì)滑。西醫(yī)診斷為SLE，狼瘡性腎炎。大量胸腔積液、心包積液，中醫(yī)屬支飲之心脈瘀阻、飲邪凌心證。治擬益氣溫陽(yáng)、活血利水，方用木防己湯加減。處方：木防己15g，桂枝12g，太子參20g，葶藶子 20g，茯苓 20g，白術(shù) 15g，甘草 6g，車前子 15g，制附子 9g，黃芪 30g，桃仁 9g，丹參 30g，澤瀉 10g。14 劑，水煎服，每日1劑。2010年7月8日二診。胸悶氣急、口唇發(fā)紫好轉(zhuǎn)，小便得利，仍感腹脹，上方加薏苡仁15g、蘇梗10g，改黃芪為20g。續(xù)服14劑。2010年7月26日三診。浮腫已減，咳嗽明顯減輕，舌質(zhì)淡，苔白薄膩，脈細(xì)，上方去桂枝、葶藶子，改制附子為6g。14劑。2011年8月14日四診。無(wú)咳嗽，夜能平臥，浮腫明顯減輕，病情基本穩(wěn)定出院，囑續(xù)服益氣溫陽(yáng)、活血利水中藥?kù)柟讨委煛?/p>

按語(yǔ)：根據(jù)SLE合并大量胸腔積液的臨床表現(xiàn)，中醫(yī)學(xué)可歸入“支飲”范疇。《金匱要略·痰飲咳嗽病脈證并治》云：“膈間支飲，其人喘滿，心下痞堅(jiān)，面色黧黑，其脈沉緊……木防己湯主之?！狈街心痉兰何缎翜?，能散留飲結(jié)氣，功專利水，又主肺氣喘滿，桂枝辛熱，通血脈，開(kāi)結(jié)氣，木防己合桂枝一苦一辛，行水飲而散結(jié)氣，桂枝與太子參合用溫陽(yáng)益氣，化氣行水；茯苓、葶藶子瀉肺平喘利水，制附子助桂枝溫陽(yáng)利水，黃芪、白術(shù)益氣行水，桃仁、丹參活血寬胸，車前子、澤瀉加強(qiáng)滲濕利水之功。諸藥合用，共奏益氣溫陽(yáng)、活血利水之效。

3 飲熱迫肺證

本證多見(jiàn)于SLE活動(dòng)期肺間質(zhì)病變或SLE伴肺部感染、肺動(dòng)脈高壓。以胸悶、氣促、咳嗽等癥為特征：胸滿憋悶，咳嗽氣喘，咯痰粘稠或黃白相間，心煩失眠，咽干口燥，腹?jié)M便秘，舌質(zhì)紅，苔黃膩，脈滑數(shù)。治以清熱化痰、宣肺平喘，方取麻杏石甘湯加減。

病案舉例：陶某，女，35歲，工人。2012年5月21日初診?；颊呦礢LE病史4年，近1年來(lái)，反復(fù)胸悶氣急，診斷為狼瘡性間質(zhì)性肺炎，長(zhǎng)期用強(qiáng)的松等治療，反復(fù)出現(xiàn)肺部感染。4天前上呼吸道感染后，發(fā)熱，體溫38.5℃，咳嗽加重，伴胸悶胸痛，肺部CT提示間質(zhì)性肺炎伴感染，經(jīng)西醫(yī)抗炎治療，仍有低熱，咯痰黃稠，動(dòng)則氣急，口干心煩，舌紅苔薄黃，脈細(xì)滑數(shù)。西醫(yī)診斷為SLE、間質(zhì)性肺炎伴感染，中醫(yī)屬肺痹之肺虛飲停、痰熱阻肺證，治宜清熱化痰、宣肺平喘，方用麻杏石甘湯加減。處方：炙麻黃5g，杏仁6g，生石膏30g，生甘草 6g，野蕎麥根 30g，瓜蔞皮 15g，魚腥草20g，桔梗 6g，炙百部 20g，姜半夏 9g，麥冬 20g，五味子 9g，降香 5g，蘆根 30g，丹參 30g，漢防己 10g，積雪草15g。7劑，水煎服，每日1劑。2012年5月29二診：咳嗽，咯痰較粘，口干明顯，胸悶氣急仍有，舌質(zhì)淡紅苔薄白，脈細(xì)滑。仍以清熱化痰、宣肺平喘為主，上方加南沙參12g、白英9g，續(xù)服14劑。2012年6月16日三診：發(fā)熱消失，胸悶氣急癥狀改善，舌質(zhì)淡紅，苔薄白，脈細(xì)滑。上方去生石膏、野蕎麥根、魚腥草，加茯苓15g、黃芪30g，服21劑。2012年7月25日四診：諸癥好轉(zhuǎn)，補(bǔ)益肺腎以鞏固療效。隨訪6月余，病情穩(wěn)定。

按語(yǔ)：SLE合并間質(zhì)性肺炎為以胸悶、氣急、咳痰、發(fā)熱等為主癥，中醫(yī)學(xué)可歸入“肺痹”“喘證”等范疇。SLE長(zhǎng)期使用免疫抑制藥物治療，日久傷及肺氣，肺氣不足，肺失宣降，每因復(fù)感熱毒之邪，邪熱侵肺，痰、熱、瘀交阻。本案狼瘡性間質(zhì)性肺炎伴急性感染，中醫(yī)證候以痰熱阻肺為主，雖因虛致實(shí)，但痰熱阻肺的標(biāo)癥突出。急則治其標(biāo)，以清熱化痰、宣肺平喘為先，方取麻杏石甘湯加減，小劑量炙麻黃辛溫，旨在宣肺平喘、大劑量生石膏辛甘大寒，清泄肺熱，杏仁降利肺氣，野蕎麥根、瓜蔞皮、魚腥草、蘆根清肺化痰，桔梗、炙百部、姜半夏宣肺利氣，麥冬、五味子養(yǎng)肺斂氣，漢防己利水益氣，降香降肺氣，丹參活血祛瘀。諸藥合用，共奏清熱化痰、宣肺平喘之效。痰熱阻肺的標(biāo)癥好轉(zhuǎn)后，再施以黃芪、茯苓等補(bǔ)益肺氣治其本。

4 風(fēng)痰內(nèi)動(dòng)證

本證見(jiàn)于狼瘡性腎炎合并狼瘡性腦病或神經(jīng)系統(tǒng)損害，以癲癇樣發(fā)作、唇口麻木及相應(yīng)的全身癥狀為特征：發(fā)熱，頭痛，精神錯(cuò)亂，神志失常，或表情淡漠，或語(yǔ)無(wú)倫次，舌苔薄白膩或黃膩，脈弦細(xì)或弦滑。治以清肝熄風(fēng)，滌痰開(kāi)竅，方選天麻鉤藤飲合止痙散加減。

病案舉例：陳某，女，19歲，學(xué)生。2013年12月19日初診。患者SLE病史4月，合并狼瘡性腎炎，杭城某大醫(yī)院住院診治予激素及環(huán)孢素治療不理想，2周前無(wú)明顯誘因下，出現(xiàn)癲癇樣大發(fā)作，發(fā)作時(shí)口吐白沫，雙眼上翻，意識(shí)不清，考慮SLE合并狼瘡性腦病，經(jīng)過(guò)德巴金等治療后，癲癇仍時(shí)有發(fā)作，轉(zhuǎn)診于中醫(yī)，癥見(jiàn)表情痛苦，煩躁不安，自訴發(fā)熱不惡寒，面紅口干，唇口發(fā)麻，伴頭痛頭暈，夜寐不佳，大便干結(jié)，舌暗紅，苔黃膩，脈弦滑。西醫(yī)診斷為SLE、狼瘡性腦病，中醫(yī)診斷屬癲癇之肝火化風(fēng)、風(fēng)痰閉竅證。治擬清肝熄風(fēng)、滌痰開(kāi)竅，方選天麻鉤藤飲合止痙散加減。處方：天麻 15g，鉤藤 10g，姜半夏 12g，廣地龍 12g，全蝎3g，白僵蠶 12g，白附子 6g，黃芩 15g，柴胡 12g，丹參15g，丹皮 9g，白芍 30g，木瓜 9g，炙甘草 9g，淮小麥30g，夜交藤30g。7劑，水煎服，每日1劑。2013年12月27日二診：情緒好轉(zhuǎn)，無(wú)發(fā)熱，但仍有癲癇小發(fā)作，間隔時(shí)間延長(zhǎng)，夜間手足有抽動(dòng)，小便不利，舌紅苔微黃膩，脈弦細(xì)，上方去黃芩，加薏苡仁15g、麥冬15g。續(xù)進(jìn)14劑。2013年1月23三診：癲癇未見(jiàn)發(fā)作，僅手足抽動(dòng)，胃納欠佳，上方去白附子、全蝎、廣地龍，加神曲15g、白術(shù)15g。14劑。2013年2月12日四診：諸癥好轉(zhuǎn)，病情穩(wěn)定，繼續(xù)上方鞏固治療，隨訪近1年未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

按語(yǔ)：SLE合并狼瘡性腦病為臨床危急癥，以癲癇發(fā)作、四肢抽搐等為主要癥狀，中醫(yī)學(xué)可歸入“癲癇”“痙證”范疇。本案患者素體肝氣不舒，風(fēng)痰較盛，又加激素及環(huán)孢素使用，致使肝主諸筋之功失司，狼瘡性腦病的發(fā)生常由肝火擾心、風(fēng)痰閉竅，或肝陰血不足、血虛動(dòng)風(fēng)而引起。根據(jù)癥候表現(xiàn)，本案合并繼發(fā)性癲癇屬肝火擾心、風(fēng)痰閉竅之證。故治療應(yīng)以清肝熄風(fēng)、滌痰開(kāi)竅為主。方選天麻鉤藤飲合止痙散加減，天麻配鉤藤清肝熄風(fēng)為主藥，全蝎配白僵蠶、白附子滌痰開(kāi)竅，熄風(fēng)止痙，姜半夏、廣地龍滌痰通絡(luò)，黃芩清肝利濕，淮小麥、夜交藤寧心安神，木瓜配白芍、生甘草滋陰柔肝，諸藥配伍精當(dāng)，共奏清肝熄風(fēng)、滌痰開(kāi)竅之攻。

5 結(jié)語(yǔ)

重癥SLE多系統(tǒng)、多臟器損害所致中醫(yī)證候有復(fù)雜多變的特點(diǎn)，堅(jiān)持“辨證論治為核心，病證結(jié)合”的基本診治思路，在臨證時(shí)應(yīng)以辨證為先，審因求機(jī)。只有辨證正確，才能因證制宜，準(zhǔn)確施治，合理遣方用藥，視血瘀、水飲、痰飲之輕重隨癥加減，使疾病得到有效的診治。