陳麗娜，靳琳，張立軍

(大連市第三人民醫(yī)院眼科，遼寧 大連 116023)

伏格特-小柳-原田綜合征(Vogt-Koy anag i-Harada syndrome，VKH)被認為是一種自身免疫性疾病，本病具有反復發(fā)作、治療困難等特點，特別是對于早期癥狀不典型患者，臨床上容易誤診導致延誤治療，故早期正確的診斷和及時的治療對視力的恢復起至關重要的作用。

1 臨床資料

患者，男，55歲，以“雙眼脹痛伴視力下降3天”為主訴入院。3 d前患者無明顯誘因出現(xiàn)眼紅、眼疼、頭疼伴視力下降，無惡心、嘔吐。眼部檢查：右眼0.12，左眼0.04；雙眼眼壓：右眼45 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，左眼40 mmHg，雙眼結膜睫狀充血明顯，角膜上皮哈氣樣水腫，角膜后沉著物不明顯，前房淺，周邊小于1/4 CT，房閃看不清，瞳孔圓，5 mm，光反射遲鈍，晶狀體混濁，眼底看不清。門診診斷：雙眼急性閉角型青光眼(發(fā)作期)，雙眼白內障。收入院治療。否認全身及眼部病史。入院后急診超聲微生物顯微鏡(ultrasound biomicroscopy，U B M)檢查顯示：雙眼前房極淺，房角窄，裂隙狀，虹膜前表面與角膜內皮相貼＞180°，360°睫狀體上腔可見扇形暗區(qū)，360°晶狀體懸韌帶回聲不明確。治療方案：全身靜脈輸入甘露醇250 mL，局部點卡替洛爾滴眼液點雙眼，每天2次；溴莫尼定滴眼液點雙眼，每天2次；布林佐胺滴眼液點雙眼，每天2次。2 h后檢眼可見雙眼角膜水腫消退，KP(-)，前房淺，房閃(++)，瞳孔散大5 mm，晶狀體混濁，眼底可見視盤水腫，C/D=0.3，靜脈迂曲，后極部網(wǎng)膜水腫明顯。眼壓：右眼21 mmHg，左眼19 mmHg。完善相關眼部檢查。雙眼黃斑光學相干斷層掃描(optical coherence tomography，OCT)顯示：視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層脫離。視神經(jīng)OCT顯示雙眼正常。B超：雙眼脈絡膜及視網(wǎng)膜脫離。眼軸右眼23.12 mm，左眼22.73。前房深度(anterior chamber depth，ACD)：右眼1.85 mm，左眼1.83 mm。角膜內皮：右眼3 011個/μm2，左眼3 023個/μm2。因患者造影劑過敏無法行眼底血管造影檢查。

全身體格檢查：耳鳴嚴重，頭疼明顯，四肢肌力5級，腦膜刺激癥陰性。

腦部磁共振(magnetic resonance imaging，MRI)：腦內少許缺血灶及腔隙性梗死，腦脫髓鞘改變，右枕部皮下脂肪瘤。

實驗室檢查：血常規(guī)、肝功能、腎功能、甲狀腺功能、凝血功能、抗核抗體譜、艾滋病、梅毒抗體等均無異常。

修訂診斷：雙眼繼發(fā)性急性閉角型青光眼；雙眼VKH綜合征；雙眼白內障。

治療：局部卡替洛爾滴眼液點雙眼，每天2次；溴莫尼定滴眼液點雙眼，每天2次；布林佐胺滴眼液點雙眼，每天2次；醋酸潑尼松滴眼液點雙眼，每天6次；復方托比卡胺滴眼液點雙眼，每天4次；口服激素醋酸潑尼松龍片首次劑量100 mg開始，序貫治療。定期隨診，視力及眼壓恢復良好(圖1～2，表1)。

表1 治療前及治療后各個時間段視力、眼壓、前房深度值Table 1 Comparison of visual acuity,intraocular pressure,the depth of anterior chamber before and after treatment

2 討論

急性閉角型青光眼一種嚴重的致盲性疾病，其發(fā)病原因有眼前段結構狹窄、短眼軸、遠視、晶狀體拱高增加、周邊虹膜肥厚、前房寬度小、前房面積小等[1]，一般是單眼發(fā)病，雙眼發(fā)病的少見。在臨床中遇到雙眼急性發(fā)病的病例，要考慮到可能由繼發(fā)性因素所致。有可能的原因：1)藥物，抗癲癇藥物或者某些抗生素的不良反應導致脈絡膜急性滲出而繼發(fā)急閉；2)眼內炎癥，例如特殊葡萄膜炎、鞏膜炎等，當炎癥累及脈絡膜，造成睫狀體水腫、滲出、增厚，晶體虹膜隔前移導致急性房角關閉，眼壓急劇升高[2]。此病例的特點：1)雙眼急性發(fā)作；2)伴有頭痛和耳鳴；3)眼壓高時UBM顯示睫狀體脫離，主要原因是炎癥導致睫狀體水腫，晶體虹膜隔前移，前房角急性關閉所致；4)B超顯示脈絡膜脫離合并視網(wǎng)膜脫離；5)黃斑OCT顯示視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層脫離，詳細詢問患者病史，局部及全身未應用任何藥物。高眼壓合并脈絡膜脫離及視網(wǎng)膜脫離需要鑒別以下疾病：1)真性小眼球；2)眼外傷；3)葡萄膜滲漏綜合征；4)Schwartz綜合征；5)VKH。雖然患者無法做眼底血管造影檢查，但是根據(jù)眼底照相、眼軸及OCT結果顯示：患者診斷為VKH。

VKH是一種伴有皮膚及神經(jīng)系統(tǒng)損害的疾病，眼部表現(xiàn)為雙側性全葡萄膜炎，多伴有滲出性視網(wǎng)膜脫離。2017年李冰等[3]根據(jù)OCT將急性期VKH眼底表現(xiàn)分為視盤水腫型、脈絡膜炎型、混合型3型，脈絡膜炎型和混合型比較常見，脈絡膜炎癥導致神經(jīng)上皮層漿液性滲出性脫離，當炎癥繼續(xù)向前部延伸會導致睫狀體水腫、滲出，血房水屏障破壞，懸韌帶松弛，虹膜隔前移，房角急性關閉，眼壓升高。有研究[4]表明1/3的VKH患者會繼發(fā)青光眼，但是繼發(fā)雙眼閉角型青光眼，眼壓急性升高的則較為罕見?？寡资侵委煷朔N疾病主要手段，局部及全身應用激素可以減輕炎癥和滲出。禁用縮瞳藥，因縮瞳藥會加重睫狀體前旋和炎癥，導致前房進一步變淺，相反可以局部點散瞳藥，減輕睫狀體炎證，晶體虹膜隔后退，前房加深，緩解眼壓。急性發(fā)作時行激光虹膜切開一般無效[5]。

該病例提示臨床中遇到雙眼急性發(fā)病患者，需要警惕，要詳細詢問用藥史及病史，完善眼部相關檢查，尤其是眼底檢查，勿貿然使用縮瞳藥物，須待病因確診后再對癥用藥。