王妍妍 曹春艷

中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院皮膚病醫(yī)院，南京，210042

大皰性表皮松解癥(epidermolysis bullosa，EB)是指皮膚或黏膜受到輕微外傷即可引起水皰的一組異質(zhì)或多相的遺傳性皮膚病。該病表現(xiàn)為皮膚脆性增加，皮膚受到輕微的摩擦，即可導(dǎo)致皮膚的分層，通常在數(shù)分鐘內(nèi)發(fā)生緊張的水皰、糜爛和結(jié)痂[1,2]。多重耐藥菌(multi-drug resistance bacteria，MDRO)是指對(duì)臨床使用的三類(lèi)或三類(lèi)以上抗菌藥物同時(shí)呈現(xiàn)耐藥的細(xì)菌[3,4]。隨著廣譜抗菌藥物的廣泛使用，多重耐藥菌已經(jīng)逐漸成為醫(yī)院感染的重要病原菌，嚴(yán)重威脅病患及其周?chē)巳旱慕】礫5]。EB患者由于皮膚長(zhǎng)期反復(fù)水皰、破潰、糜爛、滲出，易合并創(chuàng)面多重耐藥菌的感染。而多重耐藥菌的感染會(huì)導(dǎo)致創(chuàng)面愈合時(shí)間延長(zhǎng)，增加交叉感染機(jī)會(huì)，給醫(yī)院的臨床護(hù)理及感染管理帶來(lái)嚴(yán)峻挑戰(zhàn)，同時(shí)也加重患者家庭及社會(huì)的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。我科于2018年3月至2019年7月收治3例EB患者，入院時(shí)進(jìn)行創(chuàng)面分泌物細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)均提示多重耐藥。住院期間嚴(yán)格落實(shí)多重耐藥菌防控措施，實(shí)施保護(hù)性和接觸性隔離，減少皮膚摩擦，精心創(chuàng)面換藥護(hù)理及皮膚保護(hù)，3例患者均病情好轉(zhuǎn)出院?，F(xiàn)將護(hù)理經(jīng)驗(yàn)分享如下。

1 臨床資料

患者1，女，36歲。因全身反復(fù)紅斑、水皰、糜爛35年加重8個(gè)月，擬“大皰性表皮松解癥”于2018年3月7日收住入院。入院后經(jīng)組織病理學(xué)檢查確診為大皰性表皮松解癥。該患者伴有貧血。查體：頭發(fā)稀疏，頭皮見(jiàn)色素減退，萎縮，粟丘疹，軀干四肢見(jiàn)紅斑糜爛，萎縮性瘢痕。雙手指尖萎縮畸形，呈蹼狀，指(趾)甲缺如。頰黏膜可見(jiàn)兩處黃豆大白斑，雙側(cè)磨牙缺如變形。尼氏征陰性?；颊呒绮考巴尾?jī)商幟訝€面細(xì)菌培養(yǎng)均為金黃色葡萄球菌，藥敏試驗(yàn)提示多重耐藥。

患者2，女，11歲。因四肢反復(fù)水皰，大皰8年余擬“大皰性表皮松解癥”于2018年7月20日收住入院。入院時(shí)四肢散在扁平暗紅丘疹，水皰，大皰及糜爛面，以伸側(cè)為重。指(趾)甲甲板萎縮變薄，表面渾濁?；颊哂蚁轮訝€面細(xì)菌培養(yǎng)示金黃色葡萄球菌，藥敏試驗(yàn)提示多重耐藥。

患者3，女，16歲。因全身反復(fù)水皰、糜爛、結(jié)痂伴瘙癢16年加重2年擬“大皰性表皮松解癥”于2019年7月1日收住入院。入院時(shí)軀干四肢大量結(jié)痂、瘢痕，部分瘢痕上可見(jiàn)粟丘疹，散發(fā)糜爛、水皰，皰壁緊張，尼氏征陰性。血常規(guī)示：紅細(xì)胞3.83×1012/L，血紅蛋白97.1 g/L。下肢糜爛面細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏提示為金黃色葡萄球菌，藥敏試驗(yàn)提示多重耐藥。

2 治療與轉(zhuǎn)歸

3例患者住院期間給予抗感染(米諾環(huán)素、頭孢氨芐緩釋片等口服藥；復(fù)方多粘菌素B、莫匹羅星等外用藥)、免疫調(diào)節(jié)、營(yíng)養(yǎng)支持、創(chuàng)面局部清洗換藥，皮膚保護(hù)等處理，患者1與患者3同時(shí)予口服鐵劑以糾正貧血。3例患者經(jīng)住院治療病情均明顯好轉(zhuǎn)?；颊?糜爛面(兩處)分泌物標(biāo)本連續(xù)兩次(>24 h)細(xì)菌培養(yǎng)均轉(zhuǎn)陰，其余兩例患者糜爛面結(jié)痂愈合。

3 護(hù)理

3例患者住院治療期間均從實(shí)施接觸性隔離、營(yíng)養(yǎng)支持、用藥護(hù)理、創(chuàng)面護(hù)理、心理支持及健康教育5方面實(shí)施護(hù)理干預(yù)。

3.1 實(shí)施保護(hù)性和接觸性隔離措施 將患者安置于單人病房?jī)?nèi)，保持病室溫濕度適宜。病房?jī)?nèi)每日予紫外線循環(huán)風(fēng)空氣消毒器消毒2次，每次1小時(shí)。病房地面、床頭柜、桌椅予500 mg/L含氯消毒液擦拭2次/天?；颊叽才詡涿庀词窒疽翰⒅笇?dǎo)患者及其家屬正確使用，體溫表、血壓計(jì)、聽(tīng)診器專(zhuān)人專(zhuān)用并定時(shí)消毒。備雙層黃色醫(yī)療垃圾袋，每天有科室感控護(hù)士檢查并填寫(xiě)多重耐藥菌督查表，并接受院感控專(zhuān)職人員檢查。患者貼身衣物及床單被套送供應(yīng)室行高壓蒸汽滅菌消毒后使用。此外，醫(yī)務(wù)人員嚴(yán)格執(zhí)行接觸隔離措施，如手衛(wèi)生，近距離(<1 m)接觸患者時(shí)穿一次性隔離衣，戴無(wú)菌手套，接觸患者創(chuàng)面、血液、排泄物等時(shí)不僅戴手套，脫去手套后繼續(xù)嚴(yán)格執(zhí)行手衛(wèi)生，如遇可能有氣溶膠產(chǎn)生操作時(shí)醫(yī)護(hù)人員戴外科口罩和護(hù)目鏡或防護(hù)面屏。

3.2 營(yíng)養(yǎng)支持 由于皮膚長(zhǎng)期反復(fù)水皰、血皰、糜爛、滲出導(dǎo)致失血及營(yíng)養(yǎng)攝取不足，其中兩例患者伴有貧血，指導(dǎo)患者加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，進(jìn)食高熱量、高維生素、高蛋白、富含鐵元素的食物，如新鮮的蔬菜水果，動(dòng)物肝臟、血制品、牛奶等，患者1由于牙齒缺如，指導(dǎo)其家屬將食物加工研磨或榨汁后食用。

3.3 用藥護(hù)理 為避免因抗生素使用不當(dāng)而加重細(xì)菌耐藥性，醫(yī)護(hù)人員監(jiān)督患者嚴(yán)格遵照醫(yī)囑按時(shí)按量服藥，并嚴(yán)格執(zhí)行抗菌藥物預(yù)防性應(yīng)用規(guī)定，持續(xù)性開(kāi)展目標(biāo)性多重耐藥菌(MRSA或VRSA)監(jiān)測(cè)。2例患者服用琥珀酸亞鐵以糾正貧血。由于服用鐵劑可能會(huì)發(fā)生胃腸道不適，如惡心、嘔吐、腹瀉等，指導(dǎo)患者在兩餐間服用該藥，以減少對(duì)胃黏膜的刺激[6]，并告知患者在服用鐵劑期間糞便可能呈黑色，以避免由此產(chǎn)生焦慮及恐慌情緒。指導(dǎo)患者食用新鮮蔬菜水果或果汁等富含維生素C的食物可促進(jìn)鐵劑吸收?；颊?口服異維A酸，該患者為育齡期女性，由于該藥可能會(huì)導(dǎo)致胎兒畸形，指導(dǎo)患者需嚴(yán)格避孕。同時(shí)，該藥常引起眼干、唇炎、皮膚瘙癢、血脂升高等不良反應(yīng)，指導(dǎo)患者正確合理使用眼藥水、唇部涂抹金霉素軟膏等、加強(qiáng)皮膚保濕潤(rùn)膚，進(jìn)食低脂飲食，避免食用油膩食物等，患者未發(fā)生相關(guān)不良反應(yīng)。

3.4 創(chuàng)面護(hù)理 3例患者均有不同程度皮膚水皰、糜爛，同時(shí)伴有創(chuàng)面多重耐藥菌感染(均為金黃色葡萄球菌)。手衛(wèi)生被認(rèn)為是預(yù)防院內(nèi)致病菌傳播最有效的基本措施[7]。醫(yī)護(hù)人員為患者進(jìn)行創(chuàng)面換藥時(shí)，需嚴(yán)格執(zhí)行手衛(wèi)生及無(wú)菌操作原則，做到動(dòng)作輕柔。加強(qiáng)創(chuàng)面觀察，每次換藥均需對(duì)創(chuàng)面的大小、部位，分泌物或滲出液的顏色、量及氣味、以及局部疼痛情況進(jìn)行評(píng)估、記錄，及時(shí)反饋給管床醫(yī)生，必要時(shí)匯報(bào)上級(jí)醫(yī)生。換藥時(shí)注意觀察皮膚有無(wú)感染，對(duì)腐敗的痂皮徹底清除，再用生理鹽水沖洗創(chuàng)面至潔凈[8]。換藥過(guò)程中密切關(guān)注患者面部表情及主訴，評(píng)估疼痛性質(zhì)及程度，當(dāng)疼痛劇烈時(shí)及時(shí)停止換藥，必要時(shí)在換藥前口服止痛藥物如氨酚曲馬多片以減輕換藥時(shí)疼痛感，提高患者配合程度?；颊?于每次創(chuàng)面換藥后行高光功率光子治療，再將復(fù)方多粘菌素B軟膏涂于滅菌凡士林紗布，根據(jù)糜爛面的大小及形狀進(jìn)行裁剪后貼敷，于下一次換藥前用溫生理鹽水浸濕后緩慢揭除?；颊?于每次清洗換藥后將金霉素軟膏涂于滅菌凡士林紗布后裁剪貼敷?；颊?遵醫(yī)囑行1∶8000高錳酸鉀溶液浸浴，以軟化痂皮，祛除異味，控制感染。為了防止交叉感染，在浸浴桶內(nèi)套雙層塑料袋。浸浴10 min左右，浸浴期間由責(zé)任護(hù)士協(xié)助并密切觀察如有不適及時(shí)中止，并于浸浴完畢徹底終末消毒處理。

3.5 心理支持及健康教育 3例患者均為女性，由于該病為遺傳性疾病，兩例患者自出生即發(fā)病，1例患者自3歲時(shí)發(fā)病。該病病程長(zhǎng)，且目前尚無(wú)有效根治手段。皮膚的反復(fù)水皰、糜爛、瘢痕嚴(yán)重影響自身形象，加之患者長(zhǎng)期患病極易帶來(lái)焦慮、抑郁等心理問(wèn)題。醫(yī)護(hù)人員熱情耐心接待患者，主動(dòng)介紹住院環(huán)境，尊重并關(guān)愛(ài)患者，取得患者信任，同時(shí)做好患者家屬的心理疏導(dǎo)工作，幫助患者樹(shù)立積極配合治療、戰(zhàn)勝疾病的信心。另外，指導(dǎo)患者日常生活中盡可能減少外傷，避免摩擦，預(yù)防感染。注意個(gè)人衛(wèi)生，保持皮膚清潔，剪短指甲，避免搔抓皮損。穿著柔軟寬松棉質(zhì)衣物，洗浴時(shí)水溫不宜過(guò)高，選擇溫和洗浴產(chǎn)品。加強(qiáng)皮膚保濕，均衡飲食，避免偏食，勞逸結(jié)合，避免勞累。

此外，還需指導(dǎo)患者盡可能減少摩擦，避免在水皰糜爛皮損處進(jìn)行各種注射。靜脈穿刺前避免結(jié)扎止血帶，以免損傷局部皮膚。固定留置針時(shí)，先在針柄下方襯墊泡沫敷貼，避免針柄與皮膚直接接觸產(chǎn)生壓力性損傷[9]，避免選擇有黏膠的產(chǎn)品直接粘貼皮膚，采用超薄水膠體貼敷穿刺點(diǎn)，并纏繞自粘繃帶加以固定，并每班觀察留置針固定情況、穿刺點(diǎn)有無(wú)滲血滲液，詢(xún)問(wèn)患者有無(wú)不適，3例患者均未發(fā)生留置針脫落移位及穿刺點(diǎn)滲血滲液等不適，留置時(shí)間最長(zhǎng)96 h，最短48 h。

4 討論

大皰性表皮松解癥(EB)是一組罕見(jiàn)的遺傳性皮膚疾病，表現(xiàn)為皮膚的脆性增加，容易產(chǎn)生水皰和血皰。該病往往一出生或幼兒期開(kāi)始患病，新生兒中發(fā)病率約為五萬(wàn)分之一[10]。該病目前尚無(wú)特效治療方法，以防止機(jī)械性損傷和感染為主?？咕幬镌诟鞣N感染性疾病中發(fā)揮重要作用同時(shí)，由于濫用而出現(xiàn)多重耐藥菌(MDRO)問(wèn)題也帶來(lái)嚴(yán)重挑戰(zhàn)[3]。EB患者由于皮膚長(zhǎng)期反復(fù)破潰、糜爛、滲出，易合并創(chuàng)面多重耐藥菌的感染。對(duì)臨床合并多重耐藥菌感染的大皰性表皮松解癥患者對(duì)癥治療的同時(shí)，積極護(hù)理干預(yù)也尤為重要。

臨床護(hù)理對(duì)EB患者合并MDRO感染有著重要現(xiàn)實(shí)意義，目前還沒(méi)有明確的切實(shí)有效的護(hù)理方式，護(hù)理人員在對(duì)其行針對(duì)性護(hù)理時(shí)，要注意積極主動(dòng)與患者及其家屬進(jìn)行交流與溝通，給予患者心理上的支持及疾病相關(guān)知識(shí)健康教育，保持陽(yáng)光積極的治療心態(tài)，使患者心理和生理上獲得快速恢復(fù)。本研究的3例患者通過(guò)采取保護(hù)性和接觸性隔離、營(yíng)養(yǎng)支持、用藥護(hù)理、創(chuàng)面護(hù)理、心理及健康教育等綜合護(hù)理與治療，出院時(shí)病情均明顯好轉(zhuǎn)。

綜上，EB患者合并MDRO感染治療中采取對(duì)癥治療同時(shí)并進(jìn)行專(zhuān)業(yè)綜合護(hù)理干預(yù)，對(duì)于患者病情恢復(fù)及長(zhǎng)期緩解起到積極作用。