賴敏華 林麗霞 薛凌 詹曉燕 鐘穎明 李粉娜 勾軒芝

(廣東省人民醫(yī)院 廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院 廣東省心血管病研究所，廣東 廣州 510080)

迄今為止，肺動脈高壓(Pulmonary arterial hypertension，PAH)[1]仍被認為是難以治愈或逆轉(zhuǎn)的疾病。當(dāng)妊娠合并PAH時，由于體循環(huán)血容量的增加、血液的高凝狀態(tài)以及孕婦的焦慮情緒引起的肺動脈血管阻力持續(xù)增加和產(chǎn)后第1周血容量突然增加，最終易導(dǎo)致圍產(chǎn)期死亡率的發(fā)生。近年來，隨著PAH診療方式的改進，妊娠合并PAH的總死亡率已由39%降至16%。據(jù)文獻[2]報道，妊娠合并PAH患者流產(chǎn)的發(fā)生率為15%～35.7%，早產(chǎn)發(fā)生率可高達47%～72%(含自發(fā)性早產(chǎn)和醫(yī)源性早產(chǎn))。由于孕期的生理改變和重度肺動脈高壓所致的病理生理改變，其自然分娩的危險性遠遠高于正常孕婦[3]，同時也考驗著醫(yī)院多學(xué)科團隊診療模式的配合度。我科于2020年1月收治了1例妊娠合并PAH(重度)的孕婦，孕婦胎膜早破，床邊緊急順產(chǎn)成功，經(jīng)過精心治療和護理，患者及其嬰兒順利康復(fù)出院?，F(xiàn)報告如下。

1 臨床資料

患者女性，23歲，半月前出現(xiàn)胸悶和呼吸困難，伴食欲減退及雙踝關(guān)節(jié)疼痛，輕度運動后癥狀加重，夜間需墊高枕頭入睡。2020年1月12日于原產(chǎn)檢醫(yī)院就診，心電圖提示：竇性心動過速，繼發(fā)性ST-T改變。心臟超聲提示“右心增大，重度三尖瓣返流、中重度肺動脈高壓75 mmHg(1 mmHg≈0.133 kPa)，考慮右心功能不全”，胸片提示“心影增大及肺動脈段略膨隆”。遂于1月14日轉(zhuǎn)入我院心內(nèi)科重癥監(jiān)護室(CCU)，診斷：妊娠合并心臟病(孕2產(chǎn)1，孕30+3周；重度PAH，右心室增大，重度三尖瓣返流；Killip心功能III級)；肝功能不全。入室后予監(jiān)測胎心、護肝及降肺動脈高壓等治療，下午產(chǎn)科、心血管科和麻醉科行多學(xué)科床邊會診，原計劃擇期行剖宮產(chǎn)術(shù)。但1月15日凌晨1時，護士發(fā)現(xiàn)患者陰道出血50 mL，立即通知產(chǎn)科醫(yī)生進行會診，診斷患者胎膜早破，子宮口已開，需擬行床邊分娩術(shù)，并通知新生兒重癥監(jiān)護室(NICU)團隊、體外循環(huán)團隊及血液透析團隊協(xié)助搶救。04∶27患者床旁順產(chǎn)成功，未見明顯羊水，無臍帶纏繞，新生兒科醫(yī)師在場搶救，Apgar評分9分(呼吸扣1分)，予氣管插管后轉(zhuǎn)NICU繼續(xù)治療。04∶35胎盤娩出后，患者血氧飽和度(SpO2)下降至70%、呼吸窘迫、心率減慢、外周動脈搏動消失，先后予心肺復(fù)蘇術(shù)、氣管插管、體外膜肺氧合(Extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)及連續(xù)腎替代治療(Continuous renal replacement therapy,CRRT)等多學(xué)科聯(lián)合救治措施后,患者生命體征逐漸平穩(wěn)。后續(xù)經(jīng)過精心的治療和科學(xué)的護理干預(yù)，患者于2月7日轉(zhuǎn)至產(chǎn)科普通病房，2月18日康復(fù)出院。

2 護理

2.1病情觀察 PAH患者由于肺動脈供血不足，極易發(fā)生猝死，而妊娠合并PAH患者的循環(huán)血量增加，心臟負擔(dān)加重，病情危重，隨時有猝死的風(fēng)險。建議此類孕婦產(chǎn)前應(yīng)先在重癥監(jiān)護室(ICU)或CCU進行監(jiān)護，條件允許后再轉(zhuǎn)普通病房進行循環(huán)容量及呼吸系統(tǒng)的綜合調(diào)整。在護理該類患者時，護士應(yīng)加強巡視，關(guān)注其主訴，觀察其有無面色發(fā)紺、憋氣和缺氧等情況。當(dāng)外周SpO2<91%或P(O2)<60 mmHg時，建議予患者流量為2 L/min的持續(xù)雙鼻導(dǎo)管吸氧，排便等需要用力時提高氧流量至4～6 L/min[5]，使患者SpO2>92%。住院期間，護士需嚴(yán)密監(jiān)測患者生命體征及24 h的出入液量，警惕右心衰竭誘發(fā)猝死。此外，還需要注意經(jīng)產(chǎn)婦孕婦有早產(chǎn)的風(fēng)險，護士應(yīng)警惕腹痛及陰道出血為早產(chǎn)的指征。該患者在1月15日凌晨1時出現(xiàn)陰道出血，立即通知產(chǎn)科醫(yī)生進行會診，診斷患者胎膜早破，子宮口已開，胎心率140次/ min，破水后胎動次數(shù)明顯增加，宮縮明顯增強。

2.2產(chǎn)程的觀察及護理 產(chǎn)程護理中應(yīng)實時監(jiān)測患者生命體征，監(jiān)測項目包括心電圖、SpO2、有創(chuàng)動脈血壓和中心靜脈壓等。在產(chǎn)科產(chǎn)程中常規(guī)使用縮宮素輸注以減少出血，但鑒于縮宮素在PAH患者中造成的不良事件，故建議應(yīng)謹慎使用縮宮素，必要時建議小劑量子宮注射或靜脈持續(xù)泵注，盡量避免直接靜脈推注[1]。其間，護士應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測患者生命體征，隨時做好搶救準(zhǔn)備。本例患者由于病情危重，不能送至產(chǎn)房分娩，為保證其能順利分娩，經(jīng)CCU住院總醫(yī)生與產(chǎn)科醫(yī)生協(xié)商后決定在ICU實施床旁分娩。為預(yù)防感染，分娩期間所有操作嚴(yán)格遵循無菌原則，避免交叉感染；并嚴(yán)格控制床單元醫(yī)護人員的流動。為保證母親和胎兒的安全，我們制定了應(yīng)急預(yù)案，床旁備齊搶救用物，并通知NICU團隊及體外循環(huán)團隊及血液凈化中心團隊候備，呼吸機、ECMO儀器、血透儀器、吸引裝置及無菌分娩包等均處于備用狀態(tài)，并提前進行配血，通知血庫備血。2名產(chǎn)科醫(yī)生在床旁嚴(yán)密監(jiān)測患者宮縮、胎動、陰道流液和子宮口開放情況。03∶00患者出現(xiàn)宮縮頻繁，胎動次數(shù)較前減慢，檢查宮口未開全，胎心率降至130次/min。由于PAH重度、重度三尖瓣返流和Killip心功能III級的原因，患者氧合較差，精神疲憊，腹肌收縮乏力，胎兒娩出完全依靠子宮收縮力，無法形成良好的腹壓協(xié)助胎兒娩出。因此，產(chǎn)科醫(yī)生給予患者陰道側(cè)切，護士同時協(xié)助按壓腹部。04∶27床邊順產(chǎn)成功，未見明顯羊水，無臍帶纏繞，新生兒科醫(yī)師在場搶救，Apgar評分9分(呼吸扣1分)，予氣管插管后轉(zhuǎn)NICU繼續(xù)治療。

2.3搶救的護理配合 妊娠合并PAH的患者妊娠后可加重原有疾病，發(fā)生右心衰，死亡率約為17%～56%，艾森曼格綜合征孕婦的死亡率高達36%[6]。本例患者產(chǎn)出胎兒后出現(xiàn)子宮收縮乏力，胎盤剝離困難，產(chǎn)科醫(yī)生予縮宮素20 u行宮頸內(nèi)注射促進止血及胎盤排出。

2.3.1氣管插管的護理配合 本例患者在胎兒娩出后數(shù)分鐘內(nèi)出現(xiàn)急性心源性休克，護士立即備齊吸痰用物，保持呼吸道通暢、清除分泌物及嘔吐物等，配合麻醉醫(yī)生完成靜脈給藥及氣管插管。插管后，護士立即妥善固定管道，氣管插管的氣囊壓力維持在25～30 cmH2O( 1 cmH2O≈0.098 kPa)[7]，并及時進行氣管內(nèi)吸引，充分清除氣道內(nèi)分泌物，護士同時協(xié)助醫(yī)生抽動脈血氣分析，及時評估患者呼吸及氧合狀況，使患者在搶救過程維持較好的SpO2。該患者由于病情危重，入CCU時已留置中心靜脈導(dǎo)管，整個產(chǎn)程均予高流量面罩吸氧，予瑞莫杜林注射液靜脈泵注控住肺動脈壓力，產(chǎn)后8 min后出現(xiàn)意識喪失、SpO2下降至70%、呼吸窘迫、心率減慢至心臟停搏、外周動脈搏動消失，遵醫(yī)囑予暫停瑞莫杜林注射液，持續(xù)床邊行心肺復(fù)蘇，遵醫(yī)囑先后予嗎啡1.5 mg靜脈注射、阿托品0.5 mg靜脈推注和腎上腺素1 mg靜脈推注，后予腎上腺素恒速泵靜脈泵注。并予頭部戴冰帽保護大腦；協(xié)助醫(yī)生行動脈血氣分析，輸注碳酸氫鈉注射液，觀察患者瞳孔、尿量及生命體征變化。

2.3.2ECMO的護理配合 ECMO是以體外循環(huán)系統(tǒng)為其基本設(shè)備，采用體外循環(huán)技術(shù)進行操作和管理的一種輔助治療手段[4]。該患者氣管插管后，心臟仍處于停搏狀態(tài)，因此需要持續(xù)床邊心肺復(fù)蘇下行ECMO穿刺置管術(shù)，術(shù)中持續(xù)經(jīng)靜脈泵注腎上腺素維持血壓，并分配護士至血庫中心取血后，經(jīng)ECMO快速輸注紅細胞、新鮮冰凍血漿、白蛋白以補充血容量。術(shù)中，護士嚴(yán)密監(jiān)測患者的心律、心率及血壓，中心靜脈壓(Central venous pressure，CVP)以評價全身組織灌注情況。此外，還需觀察患者尿量、水腫情況及肢體末梢皮膚顏色、溫度和腫脹程度；觀察足背動脈搏動情況。通過調(diào)節(jié)ECMO流量、合理輸血輸液補充容量和使用血管活性藥物等措施保證循環(huán)，該患者還使用ECMO串聯(lián)血透儀器以連續(xù)性靜脈-靜脈血液濾過(Continuous veno-venous hemofiltration，CVVH)模式行血液濾過。在ECMO的輔助下，患者于07∶00神志轉(zhuǎn)清，生命體征漸平穩(wěn)。

2.4搶救后續(xù)護理 該患者雖在搶救后神志轉(zhuǎn)清，生命體征平穩(wěn)，但患者搶救后需使用呼吸機輔助通氣,持續(xù)ECMO輔助循環(huán)以維持生命，因此,后續(xù)的護理仍至關(guān)重要。

2.4.1循環(huán)系統(tǒng)的評估和護理 (1)容量觀察：嚴(yán)密監(jiān)測患者的心律、心率、血壓、心輸出量(Cardiac output，CO)，CVP評價全身組織灌注情況。每班護士應(yīng)觀察足背動脈搏動等情況，如遠端灌注不良應(yīng)及早處理。(2)液體管理：監(jiān)測患者每小時出入量，結(jié)合其心臟功能狀態(tài)、循環(huán)狀態(tài)和組織灌注情況等因素綜合考慮。(3)體溫管理：因血液在管路中流動，熱量在體外循環(huán)過程中丟失，可設(shè)置ECMO變溫水箱的水溫為血液加溫，并根據(jù)患者體溫需求調(diào)整水的溫度。

2.4.2呼吸系統(tǒng)的評估和干預(yù) (1)定期檢查動脈血氣分析，監(jiān)測患者氧合功能。(2)持續(xù)SpO2監(jiān)測，指脈氧監(jiān)測夾多貼在右手(VA-ECMO時)；觀察是否出現(xiàn)“南北綜合征”[8]現(xiàn)象，即上、下半身氧供不對稱，如不及時處理，可造成心、腦組織缺血。(3)做好氣道管理，按需低負壓吸痰，每日進行口腔護理4次，操作應(yīng)輕柔，防止氣道與口腔黏膜出血；觀察痰液的性狀和量，按需送檢培養(yǎng)。(4)定期行肺鍛煉，可使用呼吸囊手控通氣5～10次[9]。自主呼吸患者嚴(yán)密觀察呼吸狀況，無禁忌證者盡早抬高床頭，做好胸肺部理療，濕化氣道，鼓勵患者咳嗽咳痰。經(jīng)過多學(xué)科及時的救治，該患者于1月15日07∶00恢復(fù)神智，并于當(dāng)日17∶30順利拔出氣管插管，改高流量儲氧面罩吸氧。

2.4.3神經(jīng)系統(tǒng)的評估和護理 (1)密切進行腦科觀察：定期檢查患者的瞳孔大小、對光反射及全身肌張力情況，及時發(fā)現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)方面的變化，必要時行近紅外光譜方法監(jiān)測腦組織局部SpO2；可適當(dāng)抬高床頭，維持患者頭部正中位，以促進靜脈回流。(2)充分鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛：在插管及開始ECMO的早期，給予患者充分鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛，并做好鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛評分監(jiān)測。根據(jù)患者的焦慮、不適程度和依從性可采取相應(yīng)的鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)痛或保護性約束措施等。(3)心臟驟?；颊邞?yīng)使用冰帽保護腦部。注意四肢及耳廓的保暖，可使用手套、棉襪及暖風(fēng)機等，禁用熱水袋等自行加溫措施。(4)患者清醒后及時給予相關(guān)宣教，征得患者的配合；指導(dǎo)正確的床上活動?；颊呋謴?fù)神智后，瞳孔均等大等圓，對光反射靈敏，其對治療表示理解，但情緒仍較焦慮，予保護性約束及安撫，并予撤除冰帽保護。

2.4.4胃腸道和營養(yǎng)的評估與護理 (1)定時進行胃腸道的評估：評估患者是否有腹脹發(fā)生，腸鳴音是否正常，有無消化道出血等；觀察胃液性質(zhì)及大便的形狀，做好排泄管理；留置胃管者應(yīng)保證鼻胃管通暢，進行胃腸內(nèi)或腸外營養(yǎng)，保證熱量攝入。(2)關(guān)注液體平衡，在進行靜脈輸液時，慎用脂性藥物(如脂肪乳劑)，以免造成膜肺滲漏。護理中密切觀察肺腹有無黃色血漿滲出，及時報告醫(yī)生，評估更換時機。(3)定時檢測肝腎功能及血糖水平。該患者搶救后胃內(nèi)引出暗紅色胃液，于1月15-24日予禁食及胃腸減壓，完全腸外營養(yǎng)補充能量。1月25日開始予葡萄糖水和白粥水過渡飲食。

2.4.5腎功能不全的評估與護理 (1)定時監(jiān)測血漿肌酐水平、氮質(zhì)血癥、尿量、水電解質(zhì)和酸堿平衡等情況。維持腎臟血液循環(huán)和組織供氧，ECMO過程中盡可能減少血管收縮藥物的應(yīng)用。(2)觀察水腫程度：關(guān)注毛細血管滲漏綜合征、腿圍及腹圍的變化，做好皮膚護理。(3)尿量監(jiān)測：少尿是ECMO過程中的常見現(xiàn)象，關(guān)注液體平衡，控制晶體液入量，維持尿管通暢；每小時記錄尿量變化，及時分析少尿原因并處理。急性腎功能衰竭的患者及時行血液透析治療，血透機可以與ECMO聯(lián)機進行。(4)觀察是否有血紅蛋白尿的情況：ECMO機械輔助可造成紅細胞的破壞，表現(xiàn)為血紅蛋白尿，繼發(fā)肝肺腎等多臟器功能的損害。嚴(yán)密監(jiān)控患者溶血指標(biāo)、血尿的顏色和量的變化，必要時予堿化尿液。該患者1月15-30日期間均使用血透機以CVVH模式行血液濾過治療，1月31日腎功能逐漸恢復(fù)正常。

2.4.6凝血功能評估與護理 (1)ECMO由于全身抗凝、血小板功能低下及凝血功能障礙，出血是該患者群體最常見的并發(fā)癥[10]。臨床遵循個體化原則，監(jiān)測激活凝血時間(ACT)、活化部分凝血活酶時間(APTT)、凝血因子、血小板、纖維蛋白原水平和血栓彈力圖的結(jié)果，結(jié)合患者病情綜合判斷抗凝強度，調(diào)整肝素抗凝劑量。(2)密切觀察出血情況：如穿刺口滲血、皮下出血、血痰、血尿、血便及血性胃液等。(3)盡量避免不必要的穿刺，在吸痰、留置胃管及尿管等操作時，應(yīng)動作輕柔，避免黏膜受損出血。如有出血傾向或血小板減少，遵醫(yī)囑調(diào)整肝素劑量，輸注止血藥物和血制品。(4)ECMO輔助循環(huán)導(dǎo)致大量血液成分破壞引起血液高凝、抗凝不充分、血流運行障礙和肢體制動血流緩慢等，均可引起栓塞。護理人員應(yīng)密切觀察患者肢體疼痛、腫脹及顏色改變情況；加強肢體主動或被動的功能鍛煉；用手電筒仔細檢查ECMO的氧合器、離心泵、管路和接頭里有無血栓形成，必要時給予更換。該患者在使用ECMO期間，胃液及痰液中見少量出血，大便潛血試驗陽性，予每天監(jiān)測凝血指標(biāo)變化，遵醫(yī)囑調(diào)整肝素劑量，輸注止血藥物和血制品。在監(jiān)護室期間，患者的凝血指標(biāo)均能維持在穩(wěn)定水平。

2.4.7體位及皮膚護理 (1)體位：絕對臥床，給予減壓床墊，協(xié)助患者翻身，盡量用軸線翻身法側(cè)向插管端，保證管道安全和血流通暢。(2)做好基礎(chǔ)護理，每天床上擦浴及會陰抹洗，定期床上洗頭，保證床單位清潔干燥。(3)禁止翻身期間，做好壓瘡評估和預(yù)防，每2～3 h輕移動患者枕部、手肘和足跟等易受壓部位，臀部和骶尾部等高風(fēng)險部位常規(guī)墊減壓墊，全身受壓部位外涂賽膚潤；翻身時應(yīng)4名護士協(xié)助平托抬起患者局部減壓，翻身時注意預(yù)防管道脫出，并保持床單平整。該患者在CCU住院期間未發(fā)生枕部、手肘、足跟、臀部和骶尾部等壓瘡事件。

2.4.8感染預(yù)防 (1)嚴(yán)格無菌置管和換藥，置管處貼無菌手術(shù)膜保護，并做好導(dǎo)管和穿刺點的維護，有滲血及滲液時應(yīng)及時換藥。(2)嚴(yán)格手衛(wèi)生。(3)ECMO輸液接口予護理干預(yù)：氯已定消毒液對接頭進行環(huán)形摩擦，每日擦拭2次，15 s/次[4]。(4)加強氣道管理，預(yù)防呼吸機相關(guān)性肺炎[7]。(5)根據(jù)病情進行相關(guān)病原學(xué)培養(yǎng)，遵醫(yī)囑規(guī)范使用抗生素。該患者1月20日撤除ECMO后，由于傷口較大，體內(nèi)存在炎癥反應(yīng)，體內(nèi)白細胞計數(shù)(WBC)和中性粒細胞計數(shù)(NEUT)呈上升趨勢，但經(jīng)過規(guī)范的抗感染措施后，患者的炎癥指標(biāo)逐漸恢復(fù)至正常值。

2.4.9撤除ECMO 當(dāng)患者各項指標(biāo)符合以下情況[4]：(1)心電圖恢復(fù)正常。(2)動脈和靜脈SpO2恢復(fù)正常。(3)血流動力學(xué)參數(shù)恢復(fù)正常。(4)氣道峰壓下降和肺順應(yīng)性改善。(5)胸部X線片改善。(6)血氣和水電解質(zhì)正常。可考慮試行停止ECMO。在試行停止ECMO期間，輔助流量較低時，應(yīng)按醫(yī)囑適當(dāng)增加肝素劑量，預(yù)防血栓形成；撤除ECMO后密切觀察患者的生命體征和ECMO穿刺傷口的情況，做好患者的心理護理。該患者于1月20日行呼吸機輔助下，順利撤除ECMO，并于第2天順利再次撤除呼吸機。經(jīng)過精心的治療和護理后，患者的B型鈉尿肽前體(Pro-BNP)[11]檢驗結(jié)果逐漸下降，心衰癥狀也得到了明顯改善。

2.5家屬的心理護理 該患者整個院外求診時間較長且病程反復(fù)，面對患者的疾病及妊娠狀態(tài)的矛盾下，其家屬情緒低落，焦慮主要來源于2方面，即胎兒的健康狀況和孕婦的性命安全。此外，搶救事件本身也給家屬帶來一定的心理及精神壓力。因此，我們需要充分理解家屬的情緒，主動與患者家屬接觸和溝通。在治療過程中，我們也安排了醫(yī)生和護士對患者家屬的需求進行了解，及時告知家屬最新的治療進展，并采用床邊視頻探視的方式，以緩解家屬的焦慮情緒。

2.6健康教育 該患者入院時為重度PAH，既往無特殊病史，患者自訴平素月經(jīng)規(guī)律，本次受孕為自然受孕，孕期外院不定期產(chǎn)檢，自訴已行唐篩低風(fēng)險，曾行2次胎兒彩超未見異常。該患者屬于妊娠后繼發(fā)性的PAH，出院后患者應(yīng)嚴(yán)格避孕或擇期行絕育術(shù)[12]。此外，護士應(yīng)建議患者保持心情愉快，避免情緒激動，保證良好的作息時間及充足的睡眠，同時保持大便通暢。飲食方面應(yīng)建議患者攝入優(yōu)質(zhì)蛋白、高維生素、清淡易消化的低鹽、低脂和低膽固醇飲食以增加機體抵抗力。根據(jù)患者的具體情況指導(dǎo)其出院后堅持每天鍛煉，活動應(yīng)循序漸進，以不感到疲勞為宜，避免劇烈運動[13]。該患者出院后繼續(xù)攜帶皮下注射泵進行曲前列尼爾輸注治療。護士應(yīng)指導(dǎo)患者正確使用注射泵，做好輸注部位及藥物不良反應(yīng)的觀察，定期隨訪。

2.7多學(xué)科團隊合作 該患者的孕期管理涉及多個不同學(xué)科內(nèi)容，包括產(chǎn)科、心內(nèi)科、心外科、麻醉科、體外循環(huán)科及新生兒科。有效的孕期管理離不開成熟的多學(xué)科團隊合作[13]，其中包括合理的孕前評估、全程心臟?？萍爱a(chǎn)科監(jiān)護、全面的產(chǎn)前評估、熟練配合和操作、圍術(shù)期的胎兒監(jiān)護、有效的麻醉及體外循環(huán)控制、術(shù)后心臟監(jiān)護與調(diào)節(jié)，以及分娩后的新生兒監(jiān)護[14]，每一個環(huán)節(jié)都環(huán)環(huán)相扣，緊密配合，考驗著醫(yī)院多學(xué)科團隊合作的水平和能力。

綜上所述，妊娠合并PAH的患者病情兇險，病理生理變化復(fù)雜，使護理難度大大增加。此例妊娠合并重度PAH患者床邊分娩的救治之所以獲得成功，離不開多學(xué)科團隊的協(xié)作，其中，護理工作貫穿在整個孕期管理過程中是多學(xué)科團隊管理的重要組成部分。救治過程中，護理人員需重視患者的病情變化，包括病情觀察、產(chǎn)程的觀察及護理、搶救護理配合和搶救后續(xù)護理，并做好家屬的心理護理。